軟組織肉瘤術(shù)后化療臨床路徑

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1、軟組織肉瘤化療臨床路徑（一）適用對象。第一診斷為軟組織肉瘤，符合以下情形：?需行術(shù)后輔助化療患者。?（二）診斷依據(jù)。根據(jù)軟組織肉瘤診治中國專家共識（2015年版）、《NCCN軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南》（美國國家癌癥協(xié)作網(wǎng)，2015年第2版）。1、查體：一般根據(jù)腫物的部位、大小、邊界、活動度、有無壓痛、皮溫和伴隨癥狀等七個方面對腫物進(jìn)行初步定性。2、影像學(xué)：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢軟組織肉瘤首選MRI檢查而非CT。高?；颊撸?5cm，位置深在，高度惡性）應(yīng)行胸部CT而非CR檢查以除外肺轉(zhuǎn)移。3、活檢：軟組織肉瘤活檢，包括針吸活檢和切開活檢。針吸活

2、檢準(zhǔn)確率約85%，腫瘤位置較淺的時候，一般由臨床醫(yī)師實(shí)施，位置深的可實(shí)施CT或B超引導(dǎo)下針吸。針吸困難或針吸失敗，則需要實(shí)施手術(shù)切開活檢。滑膜肉瘤，上皮樣肉瘤及透明細(xì)胞肉瘤等應(yīng)檢查區(qū)域淋巴結(jié)情況。4、分子遺傳學(xué)：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明細(xì)胞肉瘤及原始神經(jīng)外胚瘤等均存在特異性基因變異。2.軟組織肉瘤的確診需要多學(xué)科方法的綜合應(yīng)用，目前主要依靠病理組織學(xué)、免疫組織化學(xué)等手段。（三）選擇化療方案。根據(jù)《NCCN軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南》（美國國家癌癥協(xié)作網(wǎng)，2015年第2版）、根據(jù)軟組織肉瘤診治中國專家共識（2015年版）等。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為5-8天。?

3、（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合軟組織肉瘤。2.符合化療適應(yīng)癥、無化療禁忌癥。3.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。（六）化療前準(zhǔn)備需3-5天。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)及糞便潛血；（2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血糖、軟組織肉瘤標(biāo)志物；（3）心電圖2.根據(jù)情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）B超檢查。（2）提示轉(zhuǎn)移時，可進(jìn)行相關(guān)部位CT/MRI。（3）合并其他疾病相關(guān)檢查：心肺功能檢查等。3.簽署化療及其他相關(guān)同意書。（七）化療方案的選擇。病理亞型有效藥物治療方案普通型ADME

4、PIIFODTICGEMTMZAIM(ADM+IFO+Mesna)MAID(Mesna+ADM+IFO+DTIC)IFO+EPI+MesnaGEM+TXT血管肉瘤PTXTXTVNRSorafenibSunitinibBevacizumab一線：PTX/TXT二線：ADM+IFO韌帶樣瘤（纖維瘤?。┧舴业蛣┝縄FNImatinibMTX+VLBADM為基礎(chǔ)的方案胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)一線：Imatinib二線：Sunitinib三線：Sorafenib孤立性纖維瘤(SFT)血管外皮瘤Sunitinib一線：Sunitinib二線：Bevacizumab+TMZ腺泡狀軟

5、組織肉瘤(ASPS)Sunitinib絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤（TGCT）Imatinib血管周上皮樣細(xì)胞瘤（PEComa）復(fù)發(fā)性血管平滑肌脂肪瘤淋巴管平滑肌瘤病Sirolimus骨肉瘤（OS）惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)/未分化多形性肉瘤（UPS）去分化軟骨肉瘤ADM/EPIIFODDPMTXVP-16GEMTXTCTXTPT一線：ADM+DDPHD-MTX+ADM+DDP(MAP)HD-MTX+ADM+DDP+IFOIFO+VP-16IFO+EPI+DDP二線：GEMGEM+TXTCTX+VP-16CTX+TPTIFO+VP-16IFO+VP-16

6、+CBPHD-MTX+VP-16+IFO尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤(EWS/PNET)間葉性軟骨肉瘤ADMIFOCTXVCRVP-16TPTCPT-11TMZGEMTXT一線（原發(fā)、新輔助和輔助化療）：VAC/IE(VCR+ADM+CTX/IFO+VP-16)VAI(VCR+ADM+IFO)VIDE(VCR+IFO+ADM+VP-16)一線（轉(zhuǎn)移性腫瘤）：CVD(CTX+VCR+ADM)VAC/IE(VCR+ADM+CTX/IFO+VP-16)VAI(VCR+ADM+IFO)VIDE(VCR+IFO+ADM+VP-16)二線（復(fù)發(fā)、難治腫瘤）：CTX+TPTTMZ+CPT

7、-11IFO+VP-16IFO+VP-16+CBPGEM+TXT平滑肌肉瘤ADMTrabectedinGEMTXTTMZDTIC非子宮平滑肌肉瘤一線：ADM二線：GEM+TXTTrabectedin子宮平滑肌肉瘤一線：GEM+TXT二線：ADM三線：Trabectedin四線：TMZ脂肪肉瘤ADMIFODTICTrabectedin一線：ADM+IFO+DTIC+Mesna二線：Trabectedin滑膜肉瘤ADMIFOTrabectedinPazopanib一線：ADM+IFO二線：HD-IFO三線：Trabectedin隆