淋巴造血系統(tǒng)疾病課件

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1、淋巴造血系統(tǒng)疾病病理教研室概述淋巴結(jié)良性增生淋巴組織腫瘤髓系腫瘤淋巴造血系統(tǒng)疾病學(xué)習(xí)目的：掌握霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的病理特征及臨床特征、掌握霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的區(qū)別，了解髓系腫瘤的特點(diǎn)及類(lèi)型重點(diǎn)和難點(diǎn)：R-S細(xì)胞特征及類(lèi)型、霍奇金病組織學(xué)類(lèi)型課時(shí)數(shù)：理論課1.5學(xué)時(shí)發(fā)病相關(guān)因素環(huán)境因素：年齡：物理：電離輻射放射線化學(xué)：苯化療藥物染發(fā)劑病毒：HTLVEBV遺傳：淋巴組織腫瘤Lymphoidneoplasms定義：成熟或不成熟B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞在不同分化階段克隆性增生形成的一大組惡性腫瘤的

2、總稱(chēng)。包括：1、淋巴瘤發(fā)生于淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴組織2、白血病發(fā)生于骨髓出現(xiàn)在外周血臨床表現(xiàn)全身或局部淋巴結(jié)無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大部分可有皮膚紅斑、斑塊及結(jié)節(jié)，脾腫大及胃腸出血穿孔全身表現(xiàn)可有發(fā)熱，貧血，感染及自身免疫疾病診斷多方面信息綜合分析：臨床表現(xiàn)+病理改變+免疫表型+基因異?；羝娼鹆馨土觯℉odgkinsLymphoma，HＬ）概念:在反應(yīng)性非腫瘤性細(xì)胞的“適當(dāng)背景”中R-S細(xì)胞及其變型的惡性增生。特點(diǎn)1.一般發(fā)生于淋巴結(jié)，極少原發(fā)于結(jié)外部位，尤其好發(fā)于頸部淋巴結(jié)2.多數(shù)發(fā)生在青年人3.腫瘤組織由少數(shù)體積大的

3、腫瘤細(xì)胞及大量的非腫瘤性炎性增生成分構(gòu)成4.腫瘤的擴(kuò)散遵循固定的規(guī)律，由近及遠(yuǎn)播散。淋巴瘤病理變化部位：頸部、鎖骨上淋巴結(jié)大體：淋巴結(jié)腫大、粘連。切面灰白色，魚(yú)肉狀、小壞死灶。鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞消失。瘤細(xì)胞成分多樣。淋巴瘤圖注：小腸壁內(nèi)有巨大灰白色腫物，界限尚清。切面細(xì)膩，濕潤(rùn)。腸粘膜完好。小腸淋巴瘤組織學(xué)類(lèi)型1、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型2、經(jīng)典型結(jié)節(jié)硬化型（NSHL）混合細(xì)胞型（MCHL）淋巴細(xì)胞為主型（LPHL）淋巴細(xì)胞消減型（LDHL）上述各型可轉(zhuǎn)化（NS型不變）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤診斷性細(xì)胞：RS細(xì)胞

4、（雙核或多核）變異腫瘤細(xì)胞：霍奇金細(xì)胞/木乃伊細(xì)胞/陷窩細(xì)胞圖注:細(xì)胞體積大，橢圓或不規(guī)則形。胞漿豐富，嗜堿性。核大（淋巴細(xì)胞3倍以上），雙核或多核。核膜厚，內(nèi)有一大嗜酸性核仁，核仁周?chē)型该鲿?。?jīng)典型R-S細(xì)胞經(jīng)典型R-S細(xì)胞圖注：診斷性R-S細(xì)胞細(xì)胞大，圓或卵圓形，胞界清楚。胞漿豐富，淡伊紅染或嗜雙色性。核圓形，卵圓形或不規(guī)則形，雙核，呈鏡影樣對(duì)稱(chēng)排列（鏡影細(xì)胞）。核膜較厚，核仁大，圓形，紅染或嗜雙色性。有時(shí)可見(jiàn)核仁周?chē)諘?。HE×1000診斷性RS細(xì)胞單核R-S細(xì)胞:單核并具有R-S細(xì)胞的其余相應(yīng)特征.

5、細(xì)胞較大。單核，核仁清楚，可見(jiàn)核仁周?chē)鷷?。易?jiàn)于HDLPHE×1000霍奇金細(xì)胞變異的R-S細(xì)胞：多形性R-S細(xì)胞:細(xì)胞體積大異型性明顯,可呈多核，核大，形態(tài)不規(guī)則，有明顯的大核仁.易見(jiàn)于HDLD陷窩細(xì)胞:體積大胞漿豐富透明,核分葉,小核仁,胞漿收縮好似位于陷窩內(nèi).易見(jiàn)于HDNS木乃伊細(xì)胞:即凋亡腫瘤細(xì)胞免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)特征各個(gè)亞型具有相同的免疫表型：表達(dá)CD30CD15，弱表達(dá)PAX5，較少表達(dá)CD20，不表達(dá)EMA。腫瘤細(xì)胞大多具有增殖活性，EBERｓ陽(yáng)性，Iｇ基因重排，B細(xì)胞特異性表達(dá)程序改變。結(jié)節(jié)

6、硬化型結(jié)節(jié)硬化型陷窩細(xì)胞圖注：霍奇金淋巴瘤，混合細(xì)胞型高上皮小靜脈增生，淋巴組織內(nèi)散在有嗜酸性粒細(xì)胞，共同構(gòu)成肉芽組織背景，可見(jiàn)雙核及單核的R-S細(xì)胞。HE×400混合細(xì)胞型診斷性RS細(xì)胞混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞為主型圖注：何杰金病，淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞減少，有雙核及多核S-R細(xì)胞。后者體積大，形狀不規(guī)則，胞漿豐富。核多，核仁清楚，但非紅染。HE×400淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞消減型臨床病理聯(lián)系早期：局限性無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大晚期：全身癥狀發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等合并癥：白血病相全身衰竭/感染分期：四期結(jié)節(jié)性淋巴

7、細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤起源于生發(fā)中心階段B細(xì)胞主要累及淺表淋巴結(jié)多數(shù)為男性結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤特點(diǎn)1、以非腫瘤性小淋巴細(xì)胞為主2、腫瘤數(shù)量少，稱(chēng)為爆米花細(xì)胞3、表達(dá)CD20及CD794、與EBV無(wú)關(guān)5、預(yù)后好。爆米花細(xì)胞表達(dá)CD20非霍奇金淋巴瘤NHL概念淋巴組織不同成分惡性腫瘤基本病變大體淋巴結(jié)腫大；切面魚(yú)肉樣?？砂l(fā)生于全身各部位。常見(jiàn)于頸部表淺淋巴結(jié)鏡下淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞濾泡型與彌漫型瘤組織成分單一主要類(lèi)型濾泡淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤濾泡性淋巴瘤起源于濾泡生發(fā)中心

8、的B細(xì)胞；中年好發(fā)；淋巴結(jié)浸潤(rùn)，易侵犯骨髓；發(fā)展緩慢，低度惡性，預(yù)后好。Bcl-2陽(yáng)性濾泡性淋巴瘤(FL)圖注：淋巴結(jié)增大，正常結(jié)構(gòu)破壞，出現(xiàn)大量大小不同、形狀不一的濾泡樣結(jié)構(gòu)。A：淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（生發(fā)中心bcl-2陰性）B：濾泡型淋巴瘤（生發(fā)中心bcl-2陽(yáng)性）DLBCL最常見(jiàn)，起源于增生的周?chē)鶥細(xì)胞；可以原發(fā)，也可以由SLL、FL、MCL轉(zhuǎn)化而來(lái)；中老年多發(fā)；由大的母細(xì)胞組成：中心母、免疫