《淋巴造血系統(tǒng)疾病》PPT課件

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1、病理學(xué)李偉吉林大學(xué)白求恩醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系淋巴造血系統(tǒng)疾病DiseaseofLymphoidandHematopoieticSystems提要淋巴結(jié)良性增生淋巴組織腫瘤髓系腫瘤淋巴結(jié)良性增生淋巴濾泡增生淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存，生發(fā)中心細(xì)胞成分多樣性，濾泡主要分布于皮質(zhì)，外套清晰副皮質(zhì)區(qū)淋巴增生竇組織細(xì)胞增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴濾泡增生，生發(fā)中心明顯擴(kuò)大，其周圍有小淋巴細(xì)胞圍繞；生發(fā)中心內(nèi)細(xì)胞增生，細(xì)胞成分多樣，核較大組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)灶性凝固性壞死，可見明顯的核碎片，壞死灶周邊可見組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞活躍增生淋巴結(jié)的特殊感染組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴結(jié)的副皮

2、質(zhì)區(qū)及被膜下片狀或灶狀凝固性壞死，幾乎不見中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；壞死灶周邊可有形態(tài)多樣的組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）活躍增生與第6型人類皰疹病毒感染有關(guān)，年輕女性多見淋巴結(jié)的特殊感染傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥可見較大的異型淋巴細(xì)胞、免疫母細(xì)胞增生，類似于R-S細(xì)胞好發(fā)于青壯年的急性自限性疾病，由嗜B淋巴細(xì)胞的EB病毒引起病變累及血液、淋巴液、脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增加，異型的淋巴細(xì)胞可作為本病的診斷依據(jù)淋巴組織腫瘤淋巴瘤(Lymphoma)發(fā)生部位：在淋巴結(jié)（多）和結(jié)外淋巴組織分型：霍奇金淋巴瘤（10%-20%）非霍奇金淋巴瘤（90%）細(xì)胞來(lái)源：B（80%-85%

3、）、T、NK及其前體細(xì)胞病理診斷依據(jù)：組織病理學(xué)、免疫學(xué)表型、遺傳學(xué)、臨床表現(xiàn)惡性淋巴瘤是指原發(fā)于淋巴結(jié)核結(jié)外淋巴組織等處的淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的一類惡性腫瘤，簡(jiǎn)稱淋巴瘤以細(xì)胞系（celllineage）為線索，包括淋巴細(xì)胞、髓細(xì)胞、組織/樹突狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病為同一疾病過程的不同發(fā)展階段病理診斷“四結(jié)合”原則：組織病理學(xué)、免疫學(xué)表型、遺傳學(xué)、臨床表現(xiàn)。每一個(gè)獨(dú)立的疾病，均具有形態(tài)、免疫、遺傳和臨床特征生物學(xué)行為分為惰性（indolent）、侵襲性(aggressive）和高侵襲性（highlyaggressive）WHO淋巴瘤分類（2008）主要特點(diǎn)：淋巴瘤淋

4、巴瘤淋巴細(xì)胞的分化與淋巴組織腫瘤淋巴細(xì)胞分化模式圖多見于年輕人（<30歲）多原發(fā)于淋巴結(jié)(90％)，尤其是頸部淋巴結(jié)霍奇金淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞是一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞，Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞），占1%-5%不等量的非腫瘤性、反應(yīng)性細(xì)胞，不同程度的纖維化多為生發(fā)中心或生發(fā)中心后活化的B細(xì)胞來(lái)源累及骨髓(10％)，不發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）部位:淺表淋巴結(jié)如頸部、鎖骨上淋巴結(jié)，其次：腋下、縱膈、腹膜后和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)大體改變：淋巴結(jié)腫大、融合成巨塊，灰白色魚肉狀，和周圍粘連、不易移動(dòng)可累及脾、肝、骨髓霍奇金淋巴瘤（HL）霍奇金淋巴

5、瘤患兒病理改變組織學(xué)特征：以淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤(rùn)的背景上，不等量的腫瘤細(xì)胞，即R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞散在分布霍奇金淋巴瘤箭頭示R-S細(xì)胞霍奇金淋巴瘤（HL）細(xì)胞體積大、胞漿豐富核大、核膜厚而清楚核仁大而嗜酸、核仁周圍空暈雙核對(duì)稱--鏡影細(xì)胞霍奇金淋巴瘤免疫組織化學(xué)染色示診斷性R-S細(xì)胞表達(dá)CD30典型的R-S細(xì)胞（診斷性R-S細(xì)胞）特點(diǎn)：霍奇金淋巴瘤（HL）R-S細(xì)胞的變異型：霍奇金淋巴瘤（HL）單核R-S細(xì)胞：（霍奇金細(xì)胞）陷窩細(xì)胞：（分葉核）爆米花樣細(xì)胞（L&H型細(xì)胞）多核瘤巨細(xì)胞：（多核）木乃伊細(xì)胞：（R-S細(xì)胞凋亡）陷窩細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞爆米花細(xì)胞爆米花細(xì)胞，C

6、D20+經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(ClassicalHodgkinlymphoma，CHL)--結(jié)節(jié)硬化型--富于淋巴細(xì)胞型--混合細(xì)胞型--淋巴細(xì)胞減少型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NodularlymphocytepredominanceHodgkinlymphoma,NLPHL)不常見，（不需找到典型的R-S細(xì)胞）組織學(xué)分型霍奇金淋巴瘤（HL）結(jié)節(jié)硬化型Nodularsclerosis，NS陷窩細(xì)胞纖維結(jié)節(jié)狀多種炎細(xì)胞反應(yīng)預(yù)后較好70%左右經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)混合細(xì)胞型Mixedcellularity，MC典型R-S細(xì)胞及單核變異型細(xì)胞混合細(xì)胞為主常有EBV陽(yáng)性預(yù)后較好20%-25

7、%富于淋巴細(xì)胞型Lymphocyte-rich，LR大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞腫瘤細(xì)胞少(單核或RS細(xì)胞)40％伴有EBV感染預(yù)后最好淋巴細(xì)胞減少型Lymphocytedepletion，LD大量RS和變異型瘤細(xì)胞極少淋巴細(xì)胞預(yù)后差5％左右<5％經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)ABCDE霍奇金淋巴瘤組織學(xué)分型（引自RubinPathology3rd,1998）淋巴細(xì)胞為主B.混合細(xì)胞型C，D.淋巴細(xì)胞減少型E.結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(CHL)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（N