難治性癲癇外科治療和護(hù)理課件

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1、難治性癲癇中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院神經(jīng)科宋治Infractaryepilepsy難治性癲癇的相關(guān)概念難治性癲癇的有關(guān)原因癲癇灶的定位技術(shù)難治性癲癇的治療新技術(shù)現(xiàn)狀難治性癲癇治療探索關(guān)于難治性癲癇的有關(guān)概念癲癇的轉(zhuǎn)歸流行病學(xué)調(diào)查表明，癲癇總體預(yù)后良好。約70%的患者長期緩解。約15%--20%成為難治性癲癇。發(fā)作的緩解與發(fā)作類型有關(guān)。CPS預(yù)后較差，AS與GTCS預(yù)后較好。癥狀的復(fù)發(fā)隨發(fā)病年齡的增加而增加。癲癇人群預(yù)后和三個(gè)階段（據(jù)沈鼎烈）單次發(fā)病>50%的復(fù)發(fā)<50%的無復(fù)發(fā)第一階段第二階段約30%無緩解持續(xù)發(fā)作約70%緩解約30%緩解后復(fù)發(fā)70%永久緩解治愈第三階段“慢性癲癇”約

2、80%無緩解約20%緩解難治性癲癇關(guān)于難治性癲癇陳陽美(癲癇治療學(xué)，P296)難治性癲癇（Intractable,refractory,epilepsy）是指經(jīng)過正規(guī)的、系統(tǒng)的抗癲癇藥物治療，抗癇藥物的血藥濃度在有效范圍內(nèi)，但仍不能控制病人的癲癇發(fā)作，并嚴(yán)重影響病人的工作、學(xué)習(xí)與生活者。其發(fā)作頻率每月在2-4次以上，病程在4年以上。關(guān)于難治性癲癇王學(xué)峰(難治性癲癇，P1)難治性癲癇是指導(dǎo)采用正規(guī)的藥物治療，通過多種努力仍不能控制其發(fā)作的癲癇，但其名稱與內(nèi)涵不同學(xué)者有不同的看法。例如“耐藥性癲癇—drugresistanceepilepsy，頑固性癲癇—refractoryep

3、ilepsy,慢性癲癇—chronicepilepsy,等。關(guān)于難治性癲癇國內(nèi)吳遜、沈鼎烈教授提出：頻繁的癲癇發(fā)作，應(yīng)用適當(dāng)?shù)目拱d癇藥物正規(guī)治療且藥物濃度在有效范圍內(nèi)，每月至少4次以上，病程2年以上，影響日常生活與工作，無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或顱內(nèi)占位性病變。關(guān)于難治性癲癇Rorsgren(1995):使用各種方法，仍不能終止其發(fā)作。美國NIH：使用一切可行的方法仍不能終止其發(fā)作的癲癇。Sillanpaa:我們還沒有能力阻止其發(fā)作的癲癇。難治性癲癇的評(píng)分治療反應(yīng)　　　　　　　　　　　　　　　　難治性癲癇的評(píng)分未用一線用藥0一線用藥，但遠(yuǎn)低于推薦每日劑量1一線用藥，在推薦的每

4、日劑量內(nèi)2一線用藥，血藥濃度在治療范圍3一線用藥，最大耐受日劑量4二種或以上藥物最大量的單藥治療5上述藥物耐受劑量的2種或以上的雙藥方案6評(píng)分3－6分以上才可認(rèn)為是難治性癲癇難治性癲癇的分級(jí)分級(jí)13種以上對(duì)該發(fā)作類型有效的抗癇藥單用，在有效治療期間合理用藥，仍有發(fā)作或已被證實(shí)是耐藥的癲癇。分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)23種以上對(duì)該發(fā)作類型有效的抗癇藥單用和聯(lián)合應(yīng)用，在有效治療期間合理用藥，仍有發(fā)作或已被證實(shí)是耐藥的癲癇。3用目前對(duì)發(fā)作類型有效的抗癇藥，在有效治療期間合理用藥，但仍有發(fā)作或已被實(shí)踐證實(shí)是耐藥的癲癇。二、尋找難治性癲癇的原因如何識(shí)別難治性癲癇？1、是不是癲癇？2、腦內(nèi)是否存在進(jìn)展性病

5、灶？3、是不是醫(yī)源性的？4、是不是藥物源性的？是不是癲癇？因錯(cuò)誤診斷的而誤判必須先要排除。病史臨床發(fā)作性疾病的特征發(fā)作時(shí)EEG的特征對(duì)抗癲癇藥物的治療反應(yīng)腦內(nèi)是否存在進(jìn)展性病灶？通常情況可找到原因先進(jìn)的影像學(xué)檢查手段是查明病因的基本手段。有些腫瘤可能長期處理相對(duì)靜息狀態(tài)，要注意，也就是說腦內(nèi)存在進(jìn)展性的病灶，在這樣情況下，只有腦內(nèi)病灶清除后才可能抑制癲癇發(fā)作。是不是醫(yī)源性的？分型與選藥不當(dāng)是最常見的原因。不合理藥物聯(lián)合應(yīng)用值得注意。是否達(dá)到有效的藥物濃度？即藥物劑量是足夠？病人的依從性差。是不是藥源性的？由于藥物引起者也不乏其例。常見的藥物有：麻醉劑：如利多卡因，氯胺酮等?？?/p>

6、精神病藥：如奮乃靜、氯丙嗪、氟哌啶醇、異丙嗪、多塞平等。免疫接種劑。抗癲癇藥。激素?？鼓[瘤藥：如順鉑、長春新堿等。鎮(zhèn)痛藥與興奮劑。茶堿制劑?？股兀喝缜嗝顾仡?、喹諾酮類等?？菇M胺藥物。降糖藥。難治性癲癇的電生理基礎(chǔ)神經(jīng)元興奮性異常增高突觸異常，尤其是電突觸異常倍受關(guān)注離子通道的改變：其中鈣、鈉、鉀等通道改變研究較多HFO（highfreqenencyoscillation)高頻率共振（100－500Hz)被認(rèn)為是癇性始動(dòng)電生理學(xué)變化。難治性癲癇的發(fā)病機(jī)制耐藥性：耐藥性可分為三種情況，即先天性耐藥、代謝性耐藥與功能性耐藥。耐藥基因：20世紀(jì)70年代提出Multidrugresi

7、stance，MDR概念。神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)與環(huán)路的重建：神經(jīng)元呈現(xiàn)突觸重建，及海馬苔蘚纖維形成。基因表達(dá)異常：某些以癇性發(fā)作的遺傳病，發(fā)現(xiàn)有顯著的基因異常小結(jié)-1約15%--20%的癲癇患者成為難治性癲癇。診斷難治性癲癇時(shí)需考慮可導(dǎo)致其發(fā)生的可能原因。三、致癇灶定位技術(shù)致癇灶定位技術(shù)腦電圖CT成像技術(shù)MRI成像技術(shù)SPECT與PET顯像技術(shù)腦磁圖癇灶定位技術(shù)—腦電圖1933年Berger報(bào)首例驚厥病人的腦電圖以來，腦電圖已成為診斷癲癇最重要的工具。目前國際通用的常規(guī)電極安放方法已在工作中廣泛使用，但這對(duì)于定位來