神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤課件

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1、術(shù)后病理：（左側(cè)顳枕葉）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，鏡下可見彌漫增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，瘤細(xì)胞較為幼稚，較為密集，期間無(wú)正常的膠質(zhì)纖維，并可見明顯的鈣化，該類細(xì)胞免疫組化標(biāo)記：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。病理圖片中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤屬于少見的腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.3%~1.3%。好發(fā)于大腦半球，尤以顳葉為好發(fā)部位，由神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞成分混合構(gòu)成的新生腫物。青少年多見，男性多于女性，病程相對(duì)叫長(zhǎng)。復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作癥狀和癲癇先兆癥狀為其主要臨床表現(xiàn)，與海馬硬化引起的顳葉癲癇不同，難產(chǎn)和高熱驚厥病史少見。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤影像學(xué)表現(xiàn)呈多樣

2、性。CT掃描多呈低或等密度，少數(shù)呈高密度，鈣化和囊變多見。實(shí)性腫瘤MRI平掃多表現(xiàn)為顳葉的長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2，信號(hào)不均勻的病變，邊界不清楚，而囊性腫瘤約占40%，可為完全囊性、囊實(shí)性（腫瘤中有囊）或多囊狀改變，可見囊壁強(qiáng)化。腫瘤占位效應(yīng)多不明顯，周圍水腫少見，可見周圍皮質(zhì)萎縮樣改變。該腫瘤的來(lái)源尚有爭(zhēng)議，目前普遍認(rèn)為是一種有神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞與神經(jīng)元細(xì)胞的良性混合性腫瘤。有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可能是胚胎發(fā)育異?；A(chǔ)上，膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤性增生，這種增生刺激和誘導(dǎo)幼稚神經(jīng)元細(xì)胞分化，最后形成含有神經(jīng)元細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的真性腫瘤。本例患者無(wú)癲癇發(fā)作病史，但其鈣化、囊變，無(wú)明顯瘤周水腫，占位效應(yīng)輕，免疫組化G

3、FAP（+/-）提示有少量的膠質(zhì)成分存在，符合神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。鑒別診斷1、少突膠質(zhì)瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞，占膠質(zhì)瘤的5%－10%，多見于成人。腫瘤常位于大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下，其生長(zhǎng)緩慢，半數(shù)以上位于額葉，其次為頂葉與顳葉，無(wú)包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長(zhǎng)為主，生長(zhǎng)緩慢。鈣化發(fā)生率高，為50%－80%。出血、囊性變少見。好發(fā)于35-40歲。常見首發(fā)癥狀為局灶性癲癇，局部神經(jīng)功能障礙則取決于病變部位。晚期常出現(xiàn)顱內(nèi)高壓。CT表現(xiàn)：①為略高密度混雜的腫塊，邊緣清楚；囊變區(qū)呈低密度。②瘤內(nèi)有鈣化，呈條狀、斑點(diǎn)狀或大而不規(guī)則，其中彎曲條帶狀鈣化具有特征性。③瘤周水腫輕，

4、占位效應(yīng)輕。④增強(qiáng)掃描示腫瘤輕至中度強(qiáng)化，亦可不強(qiáng)化；不典型病例可表現(xiàn)為皮質(zhì)低密度，類似腦梗死灶。MRI表現(xiàn)：①大多數(shù)腫瘤輪廓可見，水腫輕微。②腫瘤內(nèi)部T1加權(quán)、T2加權(quán)可見不規(guī)則低信號(hào)影（為鈣化所致）。③大多數(shù)腫瘤呈斑片狀，不均勻輕微強(qiáng)化。④惡性者水腫和強(qiáng)化明顯，與Ⅲ、Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤不易區(qū)分。少突細(xì)胞瘤2、低級(jí)別星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤是神經(jīng)系統(tǒng)最常見腫瘤，約占神經(jīng)上皮腫瘤的75%。2000年WHO依據(jù)其細(xì)胞生物學(xué)特征將其分為Ⅰ～Ⅳ級(jí)。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤常常生長(zhǎng)緩慢，病程常長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，平均3.5年，多數(shù)患者呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，癲癇常為首發(fā)癥狀50%患者以癲癇起病，75%患者有頭痛，50%有精神運(yùn)動(dòng)性肌

5、無(wú)力，出現(xiàn)嘔吐與明顯意識(shí)障礙分別為33%與20%。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多數(shù)患者有視盤水腫與腦神經(jīng)障礙，均占60%。近半數(shù)患者出現(xiàn)肢體肌無(wú)力，而出現(xiàn)言語(yǔ)困難、感覺障礙、視野改變者也分別為20%。CT表現(xiàn)：①多呈低密度，較均勻一致，占位效應(yīng)不明顯瘤內(nèi)無(wú)出血灶或壞死灶，瘤周無(wú)明顯水腫影。除少數(shù)病例外，一般注射造影劑不增強(qiáng)或稍有增強(qiáng)。因腫瘤所在的部位和大小而異，表現(xiàn)相應(yīng)的占位效應(yīng)。②小腦星形細(xì)胞瘤在CT上腫瘤的實(shí)質(zhì)部分呈低(或)混雜密度病灶，造影劑增強(qiáng)后可有輕度增強(qiáng)，而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環(huán)形或弧線形增強(qiáng)。③腦干部位的星形細(xì)胞瘤CT上可見腦干的增粗，左右不對(duì)稱及出現(xiàn)低密度或混雜密度的腫瘤病

6、灶影。MRI表現(xiàn)：①T1WI呈低信號(hào)T2WI呈高信號(hào)。注射Gd-DTPA增強(qiáng)不明顯。②瘤周水腫輕微。③增強(qiáng)掃描后低級(jí)別星形細(xì)胞瘤多數(shù)呈環(huán)形強(qiáng)化。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤3、顱內(nèi)軟骨瘤軟骨瘤是起源于透明軟骨之少見的良性腫瘤?；疾∧挲g大多在20～50歲之間，平均29歲。女性病人稍多于男性。軟骨瘤通常發(fā)生于趾骨、腕骨；發(fā)生于顱內(nèi)者甚少，僅約占原發(fā)于顱內(nèi)腫瘤的0.06%～0.3％。Hirshfie1d于1851年首先記載了顱內(nèi)軟骨瘤，而Nixon于1982年首先發(fā)表了有關(guān)顱內(nèi)軟骨瘤之較全面的資料。顱內(nèi)軟骨瘤70～80％位于硬膜外，并起源于顱底，通常發(fā)生于骨縫連接處的軟骨，特別是鞍旁、中顱凹底，但在大腦凸面、大

7、腦鐮、脈絡(luò)叢和腦實(shí)質(zhì)也偶可見到。分型：（1）竇型；（2）凸面和腦實(shí)質(zhì)型；（3）蝶巖斜坡之顱底型。CT表現(xiàn)：可見到薄的、形狀不整的纖維囊和點(diǎn)狀、綿絮狀的鈣化區(qū)。Lacerte等人根據(jù)CT征象將顱內(nèi)軟骨瘤分為2型：第1型，稱為經(jīng)典型，在增強(qiáng)CT時(shí)可呈現(xiàn)混雜密度，對(duì)比劑出現(xiàn)的很少或輕度出現(xiàn)；第2型，腫痛周圍為高密度，說(shuō)明沿著致密的軟骨基質(zhì)周圍有正常的軟骨組胞，而在腫瘤中心為低密度，說(shuō)明具有囊性變或很稀疏