先天性脊柱裂課件

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1、先天性脊柱裂簡介先天性脊柱裂：為脊椎軸線上的先天畸形。支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織，如椎管先天性發(fā)育異常，則可椎管閉合不全，稱為脊柱裂。最常見的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，以骶尾部多見，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個(gè)或多個(gè)椎骨，有的同時(shí)發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異?；蚱渌伟榘l(fā)，少數(shù)伴發(fā)顱裂。實(shí)物圖主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關(guān)鍵在于椎管閉合不全。此癥多見于腰骶部，偶見于胸段，裂開處多在脊柱后面，少數(shù)可位于前方，正常人20～25%有脊拄裂，有的病人腰背部皮膚上有一撮長毛、

2、血管痣或酒窩樣凹陷，并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無臨床癥狀，偶在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)，此型稱為“隱性脊柱裂”。病因由于隔障的存在，當(dāng)身長增加時(shí)則使脊髓或馬尾受到牽拉而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。1、局部包塊嬰兒出生時(shí)在背部中線的頸胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。嬰兒哭鬧時(shí)包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。對包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)在單純的脊膜膨出者其透光程度高。臨床表現(xiàn)2、神經(jīng)損害癥狀大小便失禁、下肢活動(dòng)異常，單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。3、其他癥狀少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者可表現(xiàn)膨出囊壓迫臨近組織器官的癥狀，一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎

3、等其他畸形，可表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。輔助檢查1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎間孔多見擴(kuò)大；向盆腔突出者常見骶管顯著擴(kuò)大。2.CT、MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。檢查先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同，大體上將有椎管內(nèi)容物膨出者稱顯性脊柱裂，反之則稱隱性脊柱裂。分類根據(jù)病理形態(tài)又可分為：(1)脊髓脊膜膨出：指脊膜膨出通過較大的椎管缺損，向后突出。膨出脊膜囊內(nèi)含神經(jīng)組織、軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和腦脊液。該神經(jīng)組織包括脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支。此型外觀上有一背部腫塊，腫塊表面為一菲薄囊壁，無皮膚覆蓋。有的腫塊表面有不正常皮膚，該皮膚色青，無

4、皮下組織，真皮層呈瘢痕樣變性，直接與囊壁相粘連。此型好發(fā)于腰、腰骶段，神經(jīng)損害癥狀最嚴(yán)重，往往同時(shí)伴有雙下肢功能障礙、足畸形、膀胱肛門括約肌功能障礙、脊柱畸形等，腦積水、脊髓積水、脊柱側(cè)彎等也很常見。此型發(fā)病率較高，且易于診斷，為了預(yù)防感染，國外主張應(yīng)在患兒出生24～48小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。顯性脊柱裂脊髓脊膜膨出（2)脂肪脊髓脊膜膨出：此型表現(xiàn)形式多樣，因此，又可將其分為2種亞型。Ⅰ型：為椎管腔局部膨大，通過椎管缺損向背側(cè)突出，形成一高出皮面的腫塊。腫塊表面皮膚完整，內(nèi)含腦脊液，脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支也可突出到囊腫內(nèi)，與囊壁發(fā)生粘連，脊髓因此被牽拉、栓系。此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪

5、或脂肪瘤，但可以不進(jìn)入囊腫內(nèi)。Ⅱ型：此型外觀與Ⅰ型相象，但背側(cè)局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕。失去正常結(jié)構(gòu)，大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內(nèi)，與脊髓粘連、混合生長，該脊髓發(fā)育畸形，失去正常圓椎結(jié)構(gòu)，變得細(xì)長，位于椎管腔內(nèi)，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背側(cè)裂開，脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內(nèi)。由于長入脊髓內(nèi)的脂肪與皮下脂肪相互連接，脊髓因而受到牽拉。上述兩型外觀上均為背部一腫塊，表面覆蓋著正常皮膚，有的最初體積較小，以后隨著年齡增大或在短期內(nèi)迅速增大。其體積小者通常呈圓形，較大者多不規(guī)則，有的有一細(xì)頸樣蒂，有的基底寬闊。膨出物的表面，有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著

6、，有的表現(xiàn)為毛細(xì)血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段，多見于腰骶、腰部或胸腰段。(3)脊髓囊狀突出：指脊髓囊性擴(kuò)大，通過椎管缺損向背側(cè)膨出。膨出囊腫實(shí)質(zhì)上為囊性擴(kuò)大的中央管，并且由硬脊膜、腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成，脊髓因此被牽拉。脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部，若表面無皮膚覆蓋，稱脊髓囊狀突出，若有皮膚及脂肪覆蓋，稱脂肪脊髓囊狀突出。該脂肪組織僅位于皮下，不進(jìn)入囊腫內(nèi)，與囊腫壁有一明顯分界。臨床表現(xiàn)有下肢感覺運(yùn)動(dòng)障礙，括約肌功能障礙，可同時(shí)合并有消化道系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱椎體畸形及ChiariⅡ畸形。(4)脊膜膨出：特點(diǎn)是脊膜自骨缺損

7、處向外膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無脊髓及馬尾神經(jīng)。根據(jù)脊膜膨出方向不同，又可分為以下5種類型，其中除背部單純脊膜膨出外，其余4型均可歸結(jié)到隱性脊柱裂里面。①背部單純脊膜膨出：膨出脊膜向背部突出，表面有皮膚覆蓋。多位于腰骶部，有時(shí)也會(huì)發(fā)生在頸部或胸部。②骶內(nèi)脊膜膨出：骶管內(nèi)硬脊膜和蛛網(wǎng)膜向硬脊膜外突出，形成一個(gè)小的憩室，該憩室通過頸口與硬膜下腔相通。有時(shí)囊內(nèi)壓力高，可壓迫神經(jīng)根，產(chǎn)生癥狀。③骶前脊膜膨出：膨出的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過骶骨腹側(cè)缺損