血友病的防治---深圳李長(zhǎng)鋼

血友病的防治---深圳李長(zhǎng)鋼

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1、血友病甲的護(hù)理和家庭防護(hù)深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科李長(zhǎng)鋼2008年4月定義:是一種性聯(lián)免疫性遺傳性疾病.主要是由于凝血VIII因子缺乏導(dǎo)致的一種內(nèi)源性凝血功能障礙性疾病。主要臨床特點(diǎn)為:外傷后或肌肉注射后引起深部組織血腫及關(guān)節(jié)腔內(nèi)積血,手術(shù)后創(chuàng)面出血不止,嚴(yán)重者可因失血導(dǎo)致死亡.年長(zhǎng)者,常遺留雙側(cè)膝關(guān)節(jié)畸形給患者生活帶來極大的不便.面臨的問題最大的威脅:出血最大的風(fēng)險(xiǎn):感染(血源感染)最無奈的事實(shí):不能根治最需要解決的問題:個(gè)人、家庭和社會(huì)對(duì)這一疾病有關(guān)知識(shí)的了解和防護(hù)。最大的困難:個(gè)人,家庭,社會(huì)等多方面對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足

2、,綜合護(hù)理(防護(hù))達(dá)不到理想的要求。最想做而不能做的事情:不能自由自在地玩耍。最現(xiàn)實(shí)的問題:孩子該如何照料才能得以正常地生活,學(xué)習(xí)和健康地成長(zhǎng)(身心成長(zhǎng))。最需注意的問題:身心健康。最艱難的階段:學(xué)齡前(出血),學(xué)齡期心理)。最大的愿望:以最小的損傷、最低的花費(fèi)、最安全的生活模式使患者能夠得到健康的生長(zhǎng)。防護(hù)要點(diǎn):幾個(gè)避免:避免創(chuàng)傷;避免皮下、深部肌肉注射;避免使用抗凝劑;避免劇烈體育活動(dòng)及格斗類等有強(qiáng)烈肢體碰撞的運(yùn)動(dòng)或活動(dòng);幾個(gè)慎重:慎重使用解熱鎮(zhèn)痛藥;慎重進(jìn)行任何手術(shù)幾個(gè)加強(qiáng):加強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)意識(shí)的教育,加強(qiáng)心理教育,加強(qiáng)自

3、強(qiáng)意識(shí);加強(qiáng)社會(huì),學(xué)校等相關(guān)部門的溝通和相關(guān)疾病的宣傳。防止各類形式的外傷:兩注意:口腔衛(wèi)生及飲食衛(wèi)生。預(yù)警標(biāo)示牌(隨身):護(hù)理模式:院內(nèi)護(hù)理,家庭護(hù)理,個(gè)別護(hù)理,護(hù)理裝備及多層次的訓(xùn)練及多層次的約束護(hù)理核心團(tuán)隊(duì)綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)架構(gòu)圖加拿大血友病專家顧問:Dr.K.H.Luke與Dr.M.C.Poon血液病專家1名血友病??谱o(hù)士3名康復(fù)理療師1名實(shí)驗(yàn)室技術(shù)員1名家庭護(hù)理要點(diǎn)終生性疾病,發(fā)病常較重,家庭內(nèi)預(yù)防和護(hù)理對(duì)于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量至關(guān)重要。1.病人及親屬要對(duì)該病有充分的思想認(rèn)識(shí),親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛護(hù),病人

4、自己要樹立自信、自立,自強(qiáng)生活觀念,做好自我護(hù)理,最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。2.出血的預(yù)防和護(hù)理(1)特別注意避免創(chuàng)傷,到醫(yī)院看病時(shí),要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情,盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范,盡量避免使用銳器,如針,剪、刀等。(2)無出血的情況下,適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)有利?;顒?dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng),以免加重出血。(3)關(guān)節(jié)出血時(shí),應(yīng)臥床,用夾板固定肢體,放于功能位置,限制運(yùn)動(dòng),可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止,腫痛消失后,可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng),以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。3.出血量較大導(dǎo)

5、致貧血者,要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。3、血友病患者關(guān)節(jié)的保護(hù)護(hù)膝,但長(zhǎng)期使用這類物品,不利于血液的運(yùn)行,有些病友因?yàn)殚L(zhǎng)期用護(hù)膝造成腿部肌肉嚴(yán)重萎縮,所以這種辦法敝大于利。(運(yùn)動(dòng)時(shí)用)關(guān)節(jié)出血時(shí),應(yīng)立即到醫(yī)院進(jìn)行處理,補(bǔ)充凝血因以盡快止血,并限制活動(dòng),局部宜冷敷,如果不能及時(shí)止血,關(guān)節(jié)積血多、恢復(fù)慢、關(guān)節(jié)功能損傷大,以后這個(gè)關(guān)節(jié)出血的機(jī)會(huì)更多、致殘得更快、受的罪更多、花的錢也更多。所以關(guān)節(jié)出血時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充因子,當(dāng)時(shí)是一下子花了不少錢,但恢復(fù)快、減少了致殘機(jī)會(huì),有效地提高了生活質(zhì)量。家庭自我注射時(shí)應(yīng)注意的幾個(gè)問題1、注射前檢查注射器

6、、針頭是否合格,有否損壞。2、注射前應(yīng)排盡空氣。 3、注意保護(hù)血管,有計(jì)劃地由小到大,由遠(yuǎn)端到近端的次序選定注射部位。如有靜脈炎,不可再在該部位注射,應(yīng)于熱敷、理療或外敷消炎藥等治療措施。4、學(xué)習(xí)和掌握注射技術(shù)。留意三點(diǎn):盡量繃緊注射部位的皮膚;針頭見回血后再沿靜脈走向前行少許;推藥過程中應(yīng)回抽有無回血,保證針頭在血管內(nèi)。 5、如果不慎穿破靜脈而致血腫應(yīng)立即拔出針頭按壓局部,另選靜脈穿刺。6、肥胖患者,靜脈較深且固定,摸準(zhǔn)后再行穿刺;消瘦患者靜脈較滑,穿刺時(shí)須固定靜脈的上下端;水腫患者可按靜脈走行的解剖位置,用手指壓迫局

7、部,暫時(shí)驅(qū)散皮下水分,顯露靜脈后再穿刺;脫水患者可局部熱敷、按摩,使血管擴(kuò)張顯露后再穿刺。 7、若血管視觸不清,可先行熱敷,輕輕敲擊血管近端,使血管擴(kuò)張充盈后再穿刺。 8、拔針首先在針頭進(jìn)皮膚處壓一棉球,推完后拔出針頭,置于一邊,迅速用力按壓穿刺部位,時(shí)間不得少于10分鐘。在家輸因子時(shí)發(fā)生輸血反應(yīng)怎么處理?可出現(xiàn)各種反應(yīng)和并發(fā)癥,發(fā)熱和過敏反應(yīng)最常見。發(fā)熱反應(yīng):發(fā)熱前常有發(fā)冷和寒戰(zhàn),繼以發(fā)熱,體溫升高,伴有皮膚潮紅、頭痛,血壓無變化。預(yù)防及處理:輸注前預(yù)防性用地塞米松或非那根,若在輸注過程中發(fā)生,則減慢輸注速度,口服退熱

8、藥,如尼美舒利,百服寧等。但不能皮下和肌內(nèi)注射給藥,口服是比較安全的方法。若體溫過高,執(zhí)續(xù)發(fā)熱,可用冰袋冷敷額部、腋下等大血管搏動(dòng)處,但手心、足底、胸前區(qū)、枕后等部位禁冰敷。過敏反應(yīng):常表現(xiàn)為皮膚搔癢,局部或全身出現(xiàn)蕁麻疹。注意不能用手搔抓皮膚,以免弄破,引起出血。避免空氣進(jìn)入血管:輸因子時(shí)若注射器內(nèi)空氣未排盡,針頭

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