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《中國血友病預(yù)防治療現(xiàn)狀和展望》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、中國血友病預(yù)防治療現(xiàn)狀及展望目錄中國血友病診療現(xiàn)狀如何縮短國內(nèi)外血友病治療的差距百因止，血友病A預(yù)防治療的首選目錄中國血友病診療現(xiàn)狀如何縮短國內(nèi)外血友病治療的差距百因止，血友病A預(yù)防治療的首選中國血友病診斷率低中國注冊血友病患者11,108名，遠(yuǎn)低于實際患病人數(shù)WorldFederationofHemophiliaReportontheANNUALGLOBALSURVEY2013,P14.2013WFH血友病管理指南122中國的人均八因子用量處于全球較低水平StonebrakerJS,etal.Haemophilia2010;16:33-46.IU/Capita人均用量中國血友病治療率低中國
2、接受預(yù)防治療的血友病患者不足10%曲艷吉,等.中國循證醫(yī)學(xué)雜志2013;13(2):182-189.中國血友病致殘率高ZhangL,LiH,ZhaoHetal.Haemophilia2003;9:696-702.ValentinoLA.JThrombHaemost2010;8(9):1895-1902.中國血友病患者關(guān)節(jié)殘疾發(fā)生率高達(dá)77.7%1,2終身殘疾急性出血滑膜內(nèi)出血關(guān)節(jié)內(nèi)出血慢性滑膜炎進(jìn)展性關(guān)節(jié)病變滑膜增厚表面侵蝕，骨囊腫，關(guān)節(jié)腔狹窄關(guān)節(jié)腔完全消失滑膜變脆，形成絨毛狀滑膜炎癥，增生更易頻繁關(guān)節(jié)出血目錄中國血友病診療現(xiàn)狀如何縮短國內(nèi)外血友病治療的差距百因止，血友病A預(yù)防治療的首選如何
3、縮短國內(nèi)外血友病治療的差距治療模式的轉(zhuǎn)變預(yù)防治療劑量的選擇定期監(jiān)測健康狀況和疾病轉(zhuǎn)歸按需治療導(dǎo)致關(guān)節(jié)嚴(yán)重?fù)p傷重度血友病患者90%以上的出血發(fā)生于關(guān)節(jié)部位，80%的關(guān)節(jié)積血發(fā)生部位位于：腳踝、膝蓋、肘部由于出血已經(jīng)發(fā)生，即使能夠盡快止血，也可能造成關(guān)節(jié)肌肉的傷害；同一關(guān)節(jié)反復(fù)出血可能導(dǎo)致：肥厚性滑膜炎進(jìn)行性軟骨退化血友病性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)功能永久性（不可逆）損害控制關(guān)節(jié)活動的肌肉漸漸萎縮，活動功能完全喪失；2013WFH血友病管理指南PowellJS.RecombinantfactorVIIIinthemanagementofhemophiliaA:currentuseandfuturepromis
4、e.TherClinRiskManag,5(2):391-402.2009出血治療（按需治療）預(yù)防任何自發(fā)性出血（預(yù)防治療）1.治療模式的轉(zhuǎn)變預(yù)防治療防止出血和關(guān)節(jié)損傷預(yù)防治療防止了出血和關(guān)節(jié)的損壞，是以維持正常骨骼肌肉功能為目標(biāo)的治療。(第2級)預(yù)防治療并不能使已有的關(guān)節(jié)損傷逆轉(zhuǎn)，但降低出血頻率，可能會減緩關(guān)節(jié)病變的進(jìn)展并提高生活質(zhì)量。2012年WFH血友病管理指南2013WFH血友病管理指南1.Manco-Johnsonetal,N.Engl.J.Med.,2007;357:5352.GringeriA.etal.JThrombHaemost9(4):700-710.2011兩項隨機(jī)對照
5、研究證實了預(yù)防治療減少出血和關(guān)節(jié)損害的益處研究結(jié)果預(yù)防治療按需治療以關(guān)節(jié)為終點的研究1(JOS)(Manco-Johnson2007)總出血/年(中位數(shù))關(guān)節(jié)出血/年(平均數(shù))患者無關(guān)節(jié)損傷(MRI)1.2*0.63*93%*17.04.8955%ESPRIT研究2(Gringeri2011)總出血/年(中位數(shù))關(guān)節(jié)出血/年(平均數(shù))患者無關(guān)節(jié)損傷(MRI)4.01.071%12.05.526%*P<0.001預(yù)防治療使不同患者群保持相對健康狀態(tài)唐凌，吳潤暉.中華兒科雜志2012;50(1):70-73.患者群目標(biāo)一級預(yù)防治療二級預(yù)防治療三級預(yù)防治療防止危及生命的出血√√√預(yù)防慢性關(guān)節(jié)疾病√
6、√防止殘疾（正常上學(xué)和工作）√√√預(yù)防矯形手術(shù)√√改善個人/家庭生活質(zhì)量√√√（疼痛）2.選擇標(biāo)準(zhǔn)劑量預(yù)防治療，年出血率更低L.Tang,R.Wu,J.Sun,X.Zhangetal.Short-termlow-dosesecondaryprophylaxisforsevere/moderatehaemophiliaAchildren,Hemophilia,2012ValentinoLA,MamonovV,HellmannAetal.JThrombHaemost.2012;10:359-367低劑量預(yù)防治療年平均出血次數(shù)為6.8，不能完全預(yù)防關(guān)節(jié)損傷，標(biāo)準(zhǔn)劑量預(yù)防治療年平均出血次數(shù)為1，能夠
7、有效預(yù)防關(guān)節(jié)損傷。研究治療平均出血次數(shù)/年平均凝血因子用量/年TangLetal1按需治療1311238IU/公斤體重小劑量預(yù)防治療16.81234IU/公斤體重ValentinoLAetal2標(biāo)準(zhǔn)劑量預(yù)防治療215733IU/公斤體重2013WFH血友病管理指南指南推薦血友病A預(yù)防治療用藥方案2013WFH指南推薦方案：Malm?方案：每劑25-40IU/kg，每周3次Utrecht方案：每劑15-30IU
