胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

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1、病例一患者女性，56歲，因膽囊結(jié)石住院，入院檢查發(fā)現(xiàn)胰腺占位查體：無(wú)明顯陽(yáng)性體征實(shí)驗(yàn)室檢查：未見(jiàn)明顯異常術(shù)中所見(jiàn)：胰尾部觸及一3cm腫塊，質(zhì)地硬，表面不光滑，與脾門緊密粘連。病理結(jié)果腫瘤呈乳頭狀及條索狀，細(xì)胞輕度異性。免疫組化：a-ACT+,b-catenin膜+，CgA+Syn+，CD56-,CD10散+，Ki67+（1%）胰尾部神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（G1級(jí)）病例二患者女性，69歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位”入院病理結(jié)果瘤細(xì)胞呈索狀及巣狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞大小及形態(tài)較一致，核分裂象少見(jiàn)，侵犯包膜。免疫組化：AE1/AE3+，SYN+,CGA-

2、,ki-6715%+，S-100+，CD56+,VIM-,CD10-,CEA-胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（G2級(jí)）病例三患者女性，27歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位”入院病理結(jié)果腫塊內(nèi)腫瘤細(xì)胞呈巣狀，索狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞豐富，間質(zhì)血竇豐富，伴出血，瘤組織局部侵犯包膜，淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。免疫組化：CGA+,SYN+,AE1/AE3-，EMA-,ki-67灶+胰腺體尾部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（交界性或低度惡性），局部侵犯包膜。病例四患者女性，69歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位”入院病理結(jié)果腫瘤細(xì)胞呈巢狀、索狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞豐富，間質(zhì)血竇豐富，侵犯胰腺小葉及血管，周圍淋

3、巴結(jié)轉(zhuǎn)移。免疫組化：Syn+,CgA弱+，CD56-，AE1/AE3+，ki-67+（3%）胰腺體尾部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G2）胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor，NET)起源于胚胎前腸的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，原發(fā)灶通常位于胃黏膜、腸道或胰腺。NET是一組具有異質(zhì)性的罕見(jiàn)腫瘤，占所有胰腺腫瘤的1％一2％。WHO2010年最新分類中認(rèn)為所有的胰腺都具有不同程度惡性潛能，根據(jù)核分裂象和Ki-67計(jì)數(shù)將其分為3級(jí)，即低度、中度和高度惡性。分期和分級(jí)決定其預(yù)后。分級(jí)標(biāo)準(zhǔn):核分裂象（10HPF）Ki-6

4、7標(biāo)記率（%）G1(低級(jí)別)<2≤2G2(中級(jí)別)2~203~20G3(高級(jí)別)>20>202j，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在臨床上，根據(jù)有無(wú)臨床癥狀及其所分泌的激素水平分為功能性（functioningPNET，F(xiàn)PET）和無(wú)功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(non-functioningPNET，NFPNET)兩類，組織學(xué)上二者無(wú)明顯差異。功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括胰島素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。其中以胰島素瘤最為常見(jiàn)，為富血供，因此增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化；胃泌素瘤強(qiáng)化程度不及胰島素瘤，門脈期強(qiáng)化明顯；胰高血糖素多見(jiàn)于胰體和胰尾，較大，

5、增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一般有典型的臨床表現(xiàn)，不難鑒別。非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤沒(méi)有典型的臨床表現(xiàn)，一般發(fā)現(xiàn)時(shí)體積多較大，向外突出生長(zhǎng)，有完整包膜，邊界清楚、邊緣光滑。CT平掃多呈等低混雜密度，常伴壞死、囊變、出血、鈣化等。增強(qiáng)后動(dòng)脈期實(shí)性部分多數(shù)明顯強(qiáng)化，呈明顯“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)。如有壞死則呈不規(guī)則強(qiáng)化或周邊強(qiáng)化。囊性病灶可出現(xiàn)囊壁及壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)：TIWI呈等低信號(hào)，T2WI呈等高信號(hào)，DWI常呈高信號(hào)，而動(dòng)態(tài)增強(qiáng)序列則均有不同程度的明顯強(qiáng)化。鑒別診斷胰腺囊腺瘤：分為漿液性和粘液性囊腺腫瘤，多發(fā)性于40

6、~60歲的女性，呈類圓形或分葉狀囊實(shí)性腫塊。漿液性囊腺瘤由多個(gè)小囊腔構(gòu)成，呈多房蜂窩狀改變。粘液性囊腺腫瘤多為大單囊，有分隔及壁結(jié)節(jié)，囊壁和分隔厚薄不均，可有瘤壁的殼狀鈣化和囊內(nèi)的斑塊狀鈣化，分隔和囊壁明顯強(qiáng)化。實(shí)性假乳頭狀瘤：年輕女性好發(fā)，多為囊實(shí)性，多數(shù)體積較大，呈膨脹性生長(zhǎng)，包膜完整，與胰腺境界清楚。包膜及囊壁可有線狀鈣化或弧形鈣化。實(shí)性部分呈低或等密度，漂浮在更低密度的囊性部分中，呈“浮云征”；或呈囊實(shí)性不規(guī)則相間分布，可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)，可有出血、壞死、囊變，很少出現(xiàn)胰管或膽管梗阻擴(kuò)張或血管受侵現(xiàn)象，增強(qiáng)后實(shí)性部分及囊壁動(dòng)

7、脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，。胰腺癌：為乏血供腫瘤，無(wú)包膜，與胰腺組織分界不清，很少出現(xiàn)鈣化，常伴有壞死和囊變。增強(qiáng)動(dòng)脈期呈顯著低于胰腺的均勻或不均勻低密度灶，靜脈期腫瘤可持續(xù)強(qiáng)化，呈與胰腺等、密度或稍低密度，但邊緣不清,常侵犯胰、膽管及血管。腺泡細(xì)胞瘤：好發(fā)于中老年男性，以膨脹生長(zhǎng)為主，很少沿胰管浸潤(rùn)。體積常較大，有包膜，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性強(qiáng)化且內(nèi)部乏血供，可有囊變、壞死、出血?？傊?，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多發(fā)生于中年女性，外生性生長(zhǎng)，包膜完整，富血供，可有囊變、壞死、鈣化，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。如患者伴有低

8、血糖、貧血、難治性胃潰瘍、腹瀉等臨床表現(xiàn)，更有助于診斷。ThankYou!