淋巴瘤ppt課件

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1、淋巴瘤lymphoma江漢大學附屬同仁醫(yī)院/武漢市第三醫(yī)院血液內(nèi)分泌內(nèi)科干定云學習目的與要求掌握淋巴瘤的病理分型，臨床表現(xiàn)和分期，輔助檢查，診斷與鑒別診斷及治療概述起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，發(fā)病率占所有惡性腫瘤的第11-13位可發(fā)生于身體任何部位，淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受累無痛性進行性淋巴結(jié)腫大是特征性臨床表現(xiàn)診斷及分型依賴病理，分為HL及NHL治療措施的選擇取決于病理分型及分期1、感染（1）EBV（2）反轉(zhuǎn)錄病毒（3）Hp感染2、免疫功能低下病因及發(fā)病機制3、環(huán)境與職業(yè)、理化病因和發(fā)病機制淋巴瘤病理和分型正常濾泡結(jié)構(gòu)為大量

2、異常淋巴瘤細胞或組織細胞破壞被膜周圍組織有上述細胞浸潤被膜及被膜下竇也被破壞分型：霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL)正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)霍奇金淋巴瘤病理分型主要原發(fā)于淋巴結(jié)，特點是淋巴結(jié)進行性腫大，典型的病理特征是R-S細胞存在于不同類型反應(yīng)性炎細胞的特征性背景中，并伴有不同程度的纖維化。1、1965Rey會議2、2001WHO分類病理RS細胞大小不一，核可呈鏡影狀、多核。染質(zhì)粗細不等，核仁大而明顯HL的組織分型（1965年Rye會議）類型R-S細胞臨床特點淋巴細

3、胞為主型少見局限預(yù)后良好結(jié)節(jié)硬化型明顯可見年輕發(fā)病預(yù)后相對好混合細胞型大量存在易播散預(yù)后相對差淋巴細胞耗竭型數(shù)量不等老年多見預(yù)后最差nodularsclerosismixedcellularitylymphocytedepletedlymphocyte-richHL的組織分型（2001WHO）類型病理組織學特點臨床特點結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型結(jié)節(jié)狀生長，淋巴細胞常累及外周為主，RS細胞呈爆米花樣淋巴結(jié)預(yù)后可富于淋巴細胞型含豐富淋巴細胞、漿細胞較少男性多見，預(yù)后可RS細胞多見，結(jié)節(jié)硬化型膠原纖維將浸潤細胞分隔成明顯結(jié)節(jié)，RS細胞較大、年輕發(fā)病預(yù)

4、后可明顯可見，呈腔隙型混合細胞型為彌漫性，細胞多成多形性，伴血管易播散預(yù)后相對差增生和纖維化，RS細胞大量存在淋巴細胞消減型多為組織細胞浸潤，彌漫性纖維化老年多見預(yù)后最差及壞死。RS細胞數(shù)量不等，多形性HL:NLPCHL:RSHL組織分型國內(nèi)以混合細胞型為最常見結(jié)節(jié)硬化型次之，其他各型少見部分患者可發(fā)生類型轉(zhuǎn)化，僅結(jié)節(jié)硬化型較為固定。非霍奇金淋巴瘤NHL是一組具有不同的組織學特點和起病部位的淋巴瘤，易具有早期遠處擴散。非霍奇金淋巴瘤病理異質(zhì)性疾病不同形態(tài)、不同免疫特征的惡性細胞，組織學結(jié)構(gòu)不同同一病灶有不同分化階段的瘤細胞組織學類型可轉(zhuǎn)化

5、非霍奇金淋巴瘤的病理外觀：呈魚肉樣鏡下：正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，淋巴濾泡和淋巴竇可消失，增生或浸潤的淋巴細胞成分單一、排列緊密，大部分為B細胞性。2008年WHO分類前驅(qū)淋巴細胞腫瘤B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤非特指性B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴頻發(fā)性遺傳學異常B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34；q11.2）；BCR/ABLB淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23）MLL重排B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13；q22）；TEL-AML1B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴低二倍體/超二倍體母細胞性漿細

6、胞樣樹突狀細胞腫瘤B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31；q32）；IL3-1GHB淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；E2A-PBX1T淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤2008年WHO分類成熟B細胞腫瘤慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤B細胞幼淋巴細胞性白血病脾B細胞邊緣區(qū)淋巴瘤多毛細胞白血病脾B細胞淋巴瘤/白血病，不能分類脾彌漫性紅髓小B細胞淋巴瘤多毛細胞白血病—變異型淋巴漿細胞性淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血癥重鏈病α重鏈病γ重鏈病μ重鏈病漿細胞骨髓瘤2008年WHO分類骨的孤立性

7、漿細胞瘤骨外漿細胞瘤結(jié)外粘膜相關(guān)組織邊緣區(qū)淋巴瘤淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤兒童淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤非特指性富于T細胞/組織細胞大B細胞淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL原發(fā)性皮膚DLBCL老年人EBV陽性DLBCLDLBCL伴慢性炎癥淋巴瘤樣肉芽腫病2008年WHO分類原發(fā)性縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤ALK陽性大B細胞淋巴瘤漿母細胞性淋巴瘤起自HHV8相關(guān)多中心性Castleman病的大B細胞淋巴瘤原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B細胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和伯基特淋

8、巴瘤中間特點B細胞淋巴瘤，不能分類，具有DLBCL和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中間特點2008年WHO分類成熟T細胞和NK細胞腫瘤T細胞幼淋巴瘤性白血病T細胞大顆粒淋巴細胞性白血病慢性NK細胞淋巴組織