《睪丸淋巴瘤》PPT課件

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1、原發(fā)性睪丸淋巴瘤病例分析張克薛宏偉青醫(yī)附院腫瘤中心淋巴瘤治療二組青大醫(yī)學院附院腫瘤中心原發(fā)性睪丸淋巴瘤(PTL)PTL定義:以睪丸腫塊為首發(fā)癥狀或是主要受侵部位的，同時伴或不伴有其他結(jié)外器官侵犯的疾病。流行病學特點原發(fā)性睪丸淋巴瘤（PTL）為少見淋巴瘤,發(fā)病率約為0.06～0.09/10萬占非霍奇金淋巴瘤的1～2%，占睪丸惡性腫瘤的3～5%80％～90％的PTL為彌漫大Ｂ細胞淋巴瘤PTL多發(fā)生于60歲以上的老年人，PTL在30歲以下的年輕男性中極少見臨床表現(xiàn)睪丸淋巴瘤最主要的臨床癥狀為睪丸無痛性腫大。少數(shù)患者有陰囊下墜感

2、、刺痛表現(xiàn)。晚期患者可有發(fā)熱、體重減輕、盜汗、虛弱、貧血、腹痛、腹脹。有向結(jié)外器官浸潤的傾向，最常見的結(jié)外器官受侵包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、對側(cè)睪丸、皮膚、肺等。鑒別診斷睪丸淋巴瘤常常被誤診為精原細胞瘤，有時也被誤診為胚胎癌，誤診率可高達30%～35%。由于治療的方法不同，正確區(qū)別睪丸生殖細胞瘤與淋巴瘤尤為重要。睪丸惡性淋巴瘤通常有如下特征，有助于與精原細胞瘤鑒別：①細胞較小且胞質(zhì)少，核/質(zhì)比例高；②細胞漿內(nèi)糖原含量少（精原細胞瘤胞質(zhì)內(nèi)糖原含量很高）；③彌漫性小管間侵犯，可見到殘留的小管，即使深深地埋在腫瘤中，仍可見殘存小管；鑒

3、別診斷④網(wǎng)狀纖維染色，可見，小管周圍被網(wǎng)織層所包繞，出現(xiàn)特有的形態(tài)；⑤靜脈壁特征性侵犯；⑥睪丸周圍無管內(nèi)播散；⑦缺乏間質(zhì)肉芽腫反應；⑧主要發(fā)生在老年人鑒別診斷胚胎癌具有上皮樣特征，通常形成肉芽、乳頭或小管結(jié)構(gòu)，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（AFP）和（或）絨毛膜促性腺激素（HCG）水平升高。因此，測定這些標記物有助于鑒別診斷。另外，還需與肉芽腫性睪丸炎，假性淋巴瘤、漿細胞瘤和橫紋肌肉瘤相鑒別。PTL的臨床分期PTL的分期仍沿用AnnArbor的分期方法IE期為單側(cè)或雙側(cè)睪丸受侵IIE期為單側(cè)或雙側(cè)睪丸受侵伴區(qū)域淋巴結(jié)（腹

4、膜后及或盆腔）受侵犯III期為單側(cè)或雙側(cè)睪丸受侵伴橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受侵，或合并脾受侵IV期為單側(cè)或雙側(cè)睪丸受侵伴遠處結(jié)外器官受侵，伴或不伴淋巴結(jié)侵犯PTL的治療PLT目前尚無統(tǒng)一的治療指南目前為止僅有兩個關(guān)于PTL的大樣本研究1.國際結(jié)外淋巴瘤研究組（IELSG）對373例PTL的回顧性研究2.美國SEER數(shù)據(jù)庫中的769例PTL患者的回顧性研究IELSG推薦的治療策略無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者1.手術(shù)切除：睪丸切除+高位精索結(jié)扎2.化療：CHOP方案首選，或含蒽環(huán)類藥物的其它方案6周期以上預后優(yōu)于少于6周期者3.放療：對側(cè)

5、睪丸預防照射4.預防性鞘內(nèi)治療：控制復發(fā)，延長生存期鞘內(nèi)注射MTX/Ara-C+DEXIELSG推薦的治療策略存在局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者再加上區(qū)域性放療（包括盆腔、腹股溝和腹主動脈旁淋巴結(jié)）靶向治療利妥昔單抗對DLBCL可提高療效，延長生存期，不良反應少，尤其適用于老年患者。國際結(jié)外淋巴瘤研究組IELSG-10研究是首個有關(guān)PLT的多中心前瞻性的研究研究的目的：評價應用RCHOP21聯(lián)合鞘內(nèi)注射MTX及局部放療治療PTL的PFS確定PTL合適的治療方案患者選擇前期未經(jīng)過治療的DLBCLPTL年齡≥18歲AnnArbor分期

6、為I期或II期病例數(shù)：53例研究設(shè)計治療經(jīng)過治療方案所有患者均施行了睪丸切除術(shù)治療為標準劑量的R-CHOP2150例（94%）患者接受鞘內(nèi)注射MTX進行中樞神經(jīng)系統(tǒng)預防，3例因不能耐受和毒副反應未完成4次前兩個R-CHOP療程間期，每周一次共4次MTX劑量為12mg治療方案47例（89%）患者接受放療，Ⅰ期36例，Ⅱ期11例，未行放療者（1例雙側(cè)睪丸切除，1例進展，4例拒絕）對側(cè)睪丸放療劑量30Gy（24-40Gy）受累野放療劑量30Gy（23-45Gy）療效及轉(zhuǎn)歸52例（98%）患者獲得CR，僅有1例患者治療過程中疾病

7、進展死亡中位隨訪時間65個月，9名患者復發(fā)，其中3例為CNS復發(fā)，CNS復發(fā)的5年累積發(fā)生率為6%，未見對側(cè)睪丸復發(fā)的發(fā)生5年P(guān)FS為74%,5年OS為85%毒性和安全性：毒性小，安全性好結(jié)論R-CHOP21聯(lián)合CNS及睪丸預防治療療效較理想5年P(guān)FS和OS分別為74%和85%在CHOP化療的基礎(chǔ)上增加美羅華可改善預后，減少復發(fā)預防性對側(cè)睪丸放療可以減少睪丸復發(fā)選擇4個劑量的MTX鞘內(nèi)注射作為預防CNS復發(fā)的策略，即使是對于老年患者也易于給藥，順應性好，毒副作用低，仍需要進一步研究PTL患者CNS預防的最佳策略首次入院臨

8、床資料患者xx，男，78歲，于2010-05-01無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊內(nèi)腫物，大小約3x3cm，進行性增大。2010-09-10盆腔CT：右側(cè)睪丸腫塊（5.2cmx4.6cm）。2010-09-10腫瘤標記物：FPSA0.187ng/ml，TPSA0.602ng/ml，AFP1.51ng/ml，β-HCG2.000