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1、毛細(xì)血管滲漏綜合征診治策略10/07/20212定義毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷、血管通透性增加，引起液體滲漏到組織間隙，并有白蛋白等大分子物質(zhì)滲漏到組織間隙，引起組織間膠體滲透壓增高從而引起漿膜腔積液、全身水腫、低氧血癥、低血容量休克、低蛋白血癥為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。最早于1960年由Clarkson等報告。capillaryleakagesyndrome;CLSClarksonB。ThompsonD，IlorwithM，eta1．Cyelicaledemaandshockduetoincrea．,a÷dcapillary．permeability[J
2、]．AmJMed，1960。29：193-216．與系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合癥（SCLS）相區(qū)別除臨床表現(xiàn)相似外，主要從以下幾方面鑒別：CLS有明確的病因和誘因SCLS水腫表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作，CLS只發(fā)作一次，隨原發(fā)病的治療及好轉(zhuǎn)，CLS不再發(fā)作CLS病人多數(shù)無異常γ球蛋白血癥，SCLS多數(shù)有異常γ球蛋白血癥。10/07/20213目錄CLS機(jī)制診斷治療目錄CLS基礎(chǔ)機(jī)制診斷治療10/07/202161.Pathogenesis毛細(xì)血管管徑一般為6-8μm一層內(nèi)皮細(xì)胞+基膜組成+少許結(jié)締組織通透性較大，有利于血液與組織細(xì)胞之間進(jìn)行物質(zhì)交換毛細(xì)血管是新
3、舊物質(zhì)交換的場所，也稱為微循環(huán)10/07/202171.Pathogenesis毛細(xì)血管電鏡結(jié)構(gòu)分類分類特點(diǎn)分布連續(xù)毛細(xì)血管continuouscapillary細(xì)胞緊密連接等，基膜完整，胞內(nèi)有吞飲小泡結(jié)締組織、肌組織、肺和CNS有孔毛細(xì)血管fenestratedcapillary內(nèi)皮細(xì)胞不含核的部分很薄，有許多貫穿細(xì)胞的孔，孔徑60-80nm。胃腸粘膜、某些內(nèi)分泌腺和腎血管球血竇sinusoid有孔，內(nèi)皮細(xì)胞間有間隙，基板肝、脾、骨髓、一些內(nèi)分泌腺10/07/2021810/07/202191.Pathogenesis毛細(xì)血管通透性內(nèi)皮細(xì)胞的
4、孔能透過液體和大分子物質(zhì)吞飲小泡輸送液體細(xì)胞間隙有不同基板能透過較小的分子，但能阻擋大分子物質(zhì)，如蛋白質(zhì)O2、CO2和脂溶性物質(zhì)等，可直接透過微循環(huán)3條途徑：迂回、直接、A-V短路功能：物質(zhì)交換、調(diào)節(jié)體溫、調(diào)節(jié)循環(huán)血量調(diào)節(jié)：神經(jīng)、體液、代謝、自動10/07/202110微循環(huán)10/07/202111組織液生成與回流的動態(tài)平衡——濾過--重吸收學(xué)說10/07/2021122.Pathogenesis四種壓力，兩對力量有效濾過壓＝(毛細(xì)血管血壓+組織液膠體滲透壓)-(血漿膠體滲透壓+組織液靜水壓)兩對主要力量10/07/202113影響組織液生成增
5、加的因素10/07/2021142.Pathogenesis毛細(xì)血管血壓升高毛細(xì)血管前阻力血管擴(kuò)張Cap后阻力增加血漿膠體滲透壓當(dāng)血漿蛋白減少淋巴回流受阻CLS常見原因：膿毒血癥、體外循環(huán)，嚴(yán)重創(chuàng)傷，大面積燒傷、重癥胰腺炎、毒蛇咬傷、造血干細(xì)胞移植，藥物作用（如IL-2）等10/07/2021152.Pathogenesis病理生理過程10/07/2021162.Pathogenesis低氧血癥MODS血管內(nèi)皮的損傷氧化應(yīng)激(oxidativestress)：機(jī)制復(fù)雜,主要表現(xiàn)為氧自由基的過氧化反應(yīng)，引起細(xì)胞膜脂質(zhì)過氧化、蛋白質(zhì)和核酸變性,導(dǎo)致
6、不可逆損傷。脂質(zhì)過氧化可改變細(xì)胞的轉(zhuǎn)運(yùn)功能和酶的功能。內(nèi)皮細(xì)胞粘附分子和細(xì)胞因子中性粒細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞的粘附是多種血管性疾病病理變化的重要階段。系由細(xì)胞表面的粘附分子介導(dǎo)的。同型半胱氨酸，NO腎素-血管緊張素系統(tǒng)(RAS)血流動力和血管應(yīng)力10/07/202117參與的介質(zhì)LPS?TNF?白細(xì)胞介素氧自由基?血小板活化因子?花生四烯酸代謝產(chǎn)物?氧自由基?肽類炎癥介質(zhì)10/07/2021182.Pathogenesis細(xì)胞因子介導(dǎo)學(xué)說：TNF、IL-1、IL-8[1]血管內(nèi)皮損傷學(xué)說全身炎性反應(yīng)學(xué)說補(bǔ)體介導(dǎo)學(xué)說[2]10/07/2021192.Pa
7、thogenesis1.OberhoherA，OherhoherC，MoldawerLL，eta1．Cytokineheimmuneresponseinnormalandcriticallyillstates[J】．CritCareMed，2000．28(4)：3-signaling—regulationoft12．2.LofdahlCG，SolvellL，LaureilAB，eta1．Systemiccapillaryleaksyn·dromewithmonoclonalIgGandcomplementaherations．AcaBerepo
8、rton¨episodicsyndrome[J]．ActaMedStand．1979，206(5)：405-412．病理生理過程10/07/20212
