33例兒童侵襲性纖維瘤病的臨床特征及療效觀察

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1、33例兒童侵襲性纖維瘤病的臨床特征及療效觀察李其勝(通遼市科爾沁區(qū)第一人民醫(yī)院028000}【摘要】目的分析兒童侵襲性纖維瘤病的臨床特點(diǎn)及影響預(yù)后的相關(guān)因素。方法回顧性分析通遼腫瘤醫(yī)院1998年1月至2008年12月收治的兒童侵襲性纖維瘤病的臨床資料，統(tǒng)計(jì)軟件采用SPSS16.0。對(duì)影響患兒局部復(fù)發(fā)的諸多因素進(jìn)行l(wèi)og-rank單因素及Cox多因素分析。結(jié)果共收集33例≤18歲兒童侵襲性纖維瘤患者的臨床資料。隨訪期間無一例死亡及發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。一年、三年及五年局部復(fù)發(fā)率分別為：9.4%、22.4%及29.8%,多數(shù)復(fù)發(fā)時(shí)間小于三年。12-18歲為

2、高發(fā)年齡段(66.7%),易見于四肢(54.5%)，單因素分析結(jié)果發(fā)現(xiàn)：切緣陽性(P=0.026)及術(shù)前曾經(jīng)復(fù)發(fā)(P=0.007)為局部預(yù)后的危險(xiǎn)因素。多因素分析未見獨(dú)立的預(yù)后因素。結(jié)論根治性切除為兒童侵襲性纖維瘤患者的首選治療，無法根治性切除的患者可行部分切除，放療可以作為補(bǔ)救治療。而考慮到放療對(duì)兒童患者損傷較大，是否能作為首診術(shù)后的輔助治療仍需要進(jìn)一步進(jìn)行研究?！娟P(guān)鍵詞】侵襲性纖維瘤；兒童；復(fù)發(fā)；預(yù)后；放療【中圖分類號(hào)】RA【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-5085(2013)42-0067-02侵襲性纖維瘤病是臨床罕見疾病，約占所有腫瘤的0

3、.03%[1]。目前認(rèn)為是起源于肌腱膜結(jié)構(gòu)，由成纖維細(xì)胞的過度增殖形成的。常因病理上細(xì)胞顯示正常的有絲分裂且臨床上未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而一度被認(rèn)為是良性病變。但該病具有局部侵襲性，無膜，術(shù)中見常與周圍肌肉及神經(jīng)等粘連緊密，即使行廣泛切除也容易復(fù)發(fā)，具有部分惡性腫瘤的特點(diǎn)。兒童侵襲性纖維瘤更為罕見，絕大多數(shù)文獻(xiàn)僅限于個(gè)案報(bào)道，相關(guān)的回顧性分析也很少。木研究分析通遼市腫瘤醫(yī)院10年來收治的33例兒童侵襲性纖維瘤患者的臨床特征及預(yù)后因素，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行探討。資料與方法1、一般臨床資料：回顧性分析通遼市腫瘤醫(yī)院1998年1月到2008年12月兒童侵襲性纖維瘤的患者

4、的臨床資料共33例，記錄患者的年齡、性別、腫瘤家族史、外傷史、癥狀體征、腫瘤大小、部位、復(fù)發(fā)次數(shù)、治療方式等。2、治療方法：33例均行手術(shù)治療，7例行擴(kuò)大及廣泛切除術(shù)，20例行腫物切除術(shù)，6例行部分腫物切除術(shù)，11例患者行放療，其中2例行術(shù)中粒子植入術(shù)，余均為術(shù)后放療。采用60Co或6?8MVX-線外照射，中位放療劑量50Gy（30Gy-60Gy）o33例患者中均未行化療及內(nèi)分泌治療。3、隨訪：33例患者隨訪吋間從6至122個(gè)月。中位隨訪吋間75個(gè)月。共失訪2例，隨訪率為94%。4復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)及分析因素：復(fù)發(fā)定義為臨床檢查或影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腫物復(fù)長(zhǎng)。隨訪吋間從

5、最后一次治療結(jié)束開始至隨訪結(jié)束日期2010年1月。分析因素有：患者的年齡、性別、腫瘤的部位、大小，就診之前是否曾經(jīng)復(fù)發(fā)，切緣情況，是否行放療。5統(tǒng)計(jì)方法：數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行。生存率計(jì)算采用Kaplan-Meier方法，組間比較應(yīng)用Log-rank檢驗(yàn)，多因素分析采用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)冋歸模型進(jìn)行。（均取α=0.05）結(jié)果1、臨床特征分析：33例患者中男性17例，女性16例。年齡3-18歲（12.5±4.95）,其中12-18歲患者22例（66.7%）。腫瘤可發(fā)生于全身各處：其中頭頸:4例，軀干11例，

6、四肢18例（其中上肢：6例、下肢：12例）。腫瘤大小l-20cm,≤5cm患者有12例（35.3%）。＞5cm患者有21例（64.7%）,其中≥10cm的巨大腫瘤者9例（27.2%）。33例患者中無一例有腫瘤家族史，2例曾有腫瘤部位附近的明確的外傷史。2、隨訪結(jié)果：所有患者在隨訪期間均未發(fā)生死亡，無一例轉(zhuǎn)移，9例發(fā)生局部復(fù)發(fā)，且均在五年之內(nèi)，中位復(fù)發(fā)時(shí)間18個(gè)月（8-45月），一年、三年、五年期復(fù)發(fā)率分別為9.4%、22.4%、29.8%。且復(fù)發(fā)的部位幾乎均在原處，或原位附近，9例有1例出現(xiàn)了多發(fā)的復(fù)發(fā)腫物。33例中有隨訪中出現(xiàn)明顯的并發(fā)

7、癥有四例：1例頭頸部單純手術(shù)患者，因腫瘤較大，術(shù)中傷及面神經(jīng)而導(dǎo)致面部麻木、感覺障礙。而其余三例均為加以輔助放療者，分別出現(xiàn)了傷口難以愈合；肌肉萎縮，乏力，肌肉較對(duì)側(cè)細(xì)；及關(guān)節(jié)的纖維化。3局部預(yù)后情況單因素及多因素分析結(jié)果：對(duì)局部復(fù)發(fā)率有影響的因素為：切緣情況(P=0.026)及復(fù)發(fā)史(P=0.007)。對(duì)上述有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的兩個(gè)因素再進(jìn)行Cox多因素分析，發(fā)現(xiàn)無一個(gè)為獨(dú)立的預(yù)后因素。切緣情況P=0.136,之前有無復(fù)發(fā)P=0.073c本組資料未發(fā)現(xiàn)性別、年齡、腫瘤大小、腫瘤位置及有無行放療有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。討論：侵襲性纖維瘤病病因不明，可能與物理、遺

8、傳和內(nèi)分泌異常等因素奮關(guān)。由于該病發(fā)生率低，所以臨床上對(duì)此病的臨床特征及預(yù)后因素的了解不多。研究發(fā)現(xiàn)青春期的