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《淋巴母細(xì)胞淋巴瘤2011.5.12》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、淋巴母細(xì)胞淋巴瘤及急性淋巴
細(xì)胞白血病治療難題與對(duì)策中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科呂躍概念淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是一類(lèi)少見(jiàn)的,來(lái)源于不成熟前體淋巴細(xì)胞的高侵襲性腫瘤,約占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2%～8.5%。被列入Rappaport分類(lèi)的分化不良淋巴細(xì)胞淋巴瘤,Lukes和Collins分類(lèi)的曲形核T細(xì)胞淋巴瘤,Sternberg肉瘤。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科淋巴母細(xì)胞淋巴瘤與急性淋巴細(xì)胞白血病的異同相同之處1，形態(tài)相同：從病理形態(tài)上無(wú)法鑒別。2，遺傳學(xué)特點(diǎn)相同：遺傳學(xué)特點(diǎn)沒(méi)有明顯區(qū)別,這也是兩
2、者被認(rèn)為是同
一類(lèi)疾病的原因。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科淋巴母細(xì)胞淋巴瘤與急性淋巴細(xì)胞白血病的異同不同之處1，目前認(rèn)為T(mén)-LBL來(lái)源于胸腺中發(fā)育相對(duì)成熟的前體細(xì)胞,表達(dá)較成熟階段的表面標(biāo)志,如CD4或CD8,而ALL則來(lái)源于相對(duì)不成熟的前體T細(xì)胞。2，在ALL中,可以根據(jù)細(xì)胞的不同成熟階段描述不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后,而在LBL患者中尚沒(méi)有這方面的報(bào)道。3，當(dāng)骨髓中腫瘤性淋巴母細(xì)胞數(shù)超過(guò)25%為白血病;而少于25%為淋巴瘤。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科WHO分類(lèi)?以REAL分型為參考將LBL和ALL均列入
3、前體B/T細(xì)胞中,命名為前體B/T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤或前體B/T細(xì)胞急性淋巴母細(xì)胞白血病。?LBL/ALL根據(jù)細(xì)胞起源不同主要分為T(mén)、B細(xì)胞,LBL表達(dá)T細(xì)胞表型的占大多數(shù),約為80%以上,不到20%表達(dá)B細(xì)胞或其他罕見(jiàn)表型。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科診斷中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科診斷中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科臨床檢查中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科免疫表型中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科分子學(xué)檢測(cè)?T細(xì)胞受體基因單克隆性重排:在T淋母中，最敏感，但不具有系特異性。在B-ALL中與預(yù)后差相關(guān)的染色體異位包
4、括t(4;11)或t(9;22)，而異位則可能與預(yù)后好相關(guān)。而在在T-ALL中,單純的多倍體核形者預(yù)后好,而單倍體患者的預(yù)后很差。?BCR-ABL融合基因表達(dá),尤其在B系淋母。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科治療?在未使用ALL方案治療淋母前，使用淋巴瘤方案，如CHOP+L-ASP，完全緩解率為40-70%，病生存率為20-50%。?使用ALL方案后，完全緩解率為70%-80%,無(wú)病生存率為45%-67%。?ALL方案顯著優(yōu)于CHOP等淋巴瘤樣方案。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科Hyper-CVAD方案Hyp
5、er-CVAD（方案的特點(diǎn)）①采用無(wú)交叉耐藥的多個(gè)藥物組成聯(lián)合方案②采用超分割的大劑量可以更加有效地殺傷腫瘤細(xì)胞。③以地塞米松替代強(qiáng)的松,因地塞米松在中樞神經(jīng)系內(nèi)的半衰期較強(qiáng)的松長(zhǎng),可以更好地預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受侵或復(fù)發(fā),同時(shí)體外試驗(yàn)顯示地塞米松對(duì)淋巴細(xì)胞的毒性比強(qiáng)的松大幾倍到十幾倍。④大劑量的Hyper-CVAD可以更有效地殺傷腫瘤細(xì)胞,免耐藥細(xì)胞的產(chǎn)生,同時(shí)進(jìn)一步預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的復(fù)發(fā)。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科Hyper-CVAD方案的療效中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科Hyper-CVAD方案的療
6、效中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科Hyper-CVAD方案的療效中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科BFM方案?ＡＬＬＢＦＭ為德國(guó)柏林法蘭克福蒙斯特急性淋巴細(xì)胞性白血病研究協(xié)作組的簡(jiǎn)稱(chēng)。這一協(xié)作組在過(guò)去的～年間對(duì)兒童ＡＬＬ進(jìn)行了大量的臨床研究,提出了早期治療反應(yīng)預(yù)后意義,對(duì)兒童ＡＬＬ的治療做了巨大貢獻(xiàn)。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科StandardBFM方案中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科StandardBFM方案療效中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科StandardBFM方案療效中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科MRCUKALLXII/E
7、COGE2993方案?UKALLXII/E2993臨床試驗(yàn)是目前世界上關(guān)于ALL臨床治療的一個(gè)極具影響的大規(guī)模長(zhǎng)期究。該試驗(yàn)設(shè)計(jì)為經(jīng)誘導(dǎo)化療2程后，獲得CR，再行大劑量MTX和L-ASP強(qiáng)化治療后，有HLA相合供者的患者接受異基因移植；獲得無(wú)HLA相合供者的患者被隨機(jī)分到自體骨髓植組或鞏固維持化療。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科MRCUKALLXII/ECOGE2993方案療效中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科MRCUKALLXII/ECOGE2993方案療效中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科我院血液腫瘤科應(yīng)用E299
8、3方案治療ALL的臨床實(shí)踐病例數(shù)CR,%中位治療緩解時(shí)間中位持續(xù)中樞白血病發(fā)生率
（天）緩解時(shí)間（月）患者總數(shù)3791.8%26(16-48)15(0.5-49+)０Ph+580%28(23-38)9(0.5-15+)0Ph-：3293.7%25(16-48)17(6-49+)0標(biāo)危2295.5%23(16-35)19(9-49+)0高危1090%27(23-48)11(6-21+)0中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科LBL/ALL治療的難題與對(duì)策1，如何提高生存率2，Ph陽(yáng)
