冰桶挑戰(zhàn)下的罕見病，漸凍人

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1、冰桶挑戰(zhàn)下的罕見病，漸凍人蘇衛(wèi)2014年夏季，一桶冰水澆身，引導了風靡各界名人爭相進行的“冰桶挑戰(zhàn)賽”。冰桶挑戰(zhàn)全稱為“ALS（肌肉萎縮性側索硬化癥）冰桶挑戰(zhàn)賽”。要求參與者在網(wǎng)絡上發(fā)布自己被冰水澆遍全身的視頻內容，然后該參與者便可以要求其他人來參與這一活動。活動規(guī)定，被邀請者要么在24小時內接受挑戰(zhàn)，要么就選擇為對抗“肌肉萎縮性側索硬化癥”捐出100美元。該活動旨在讓更多人知道被稱為“漸凍人”的罕見的ALS，同時也達到募款幫助治療的目的。盡管患病率只有2/10萬—5/10萬，但ALS卻和癌癥、艾滋病、白血病、類風濕一道

2、被世衛(wèi)組織列為全球五大絕癥之一。ALS又稱為運動神經(jīng)元病，是一種神經(jīng)系統(tǒng)退化性疾病，好發(fā)于40—50歲的中年人。ALS患者還有一個屬于自己的名字——“漸凍人”。這個稱呼形象地描述了患者的肌肉逐漸不能動彈，就像被凍住了一樣的狀態(tài)。得病后，患者會喪失任何行動能力，但這個過程不是迅速的，而是身體一部分、一部分地萎縮和無力。先是腿，而后是手臂，逐漸又到了手指，連控制眼球轉動的微小肌肉也不例外，最終等待他們的是呼吸衰竭。由于患者的感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺?！皾u凍人”被稱為清醒的“植物人”，他們

3、頭腦清楚，感覺正常，而全身肌肉卻逐漸萎縮無力，患者就這樣眼睜睜地，清醒地看著自己的生命逐漸消失。目前醫(yī)學界對該病的致病原因并不十分了解，5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關；另外有一部分是環(huán)境因素，如重金屬中毒等；不過90%的病例都是原發(fā)性，也就是不明原因。由于查不到任何發(fā)病原因，也沒有辦法治療，患者的平均存活時間只有3-5年。據(jù)推測，目前我國約有20萬“漸凍人”。“漸凍人”早期臨床表現(xiàn)和頸椎病很相像，加上兩種病的發(fā)病年齡一般都在中年，40—50歲為多發(fā)，因此很容易被誤診為頸椎病。國外有調查顯示，只有不到一半的運動神經(jīng)元病

4、患者在最初就診時得到了明確診斷，其他人主要是被當成頸椎病，此外還有卒中等。運動神經(jīng)元病的患者如果被誤做了頸椎手術，往往會使病情迅速加重惡化，甚至在半年或一年內就出現(xiàn)吞咽障礙、呼吸困難等晚期表現(xiàn)，使患者喪失可能的早期治療機會。因此，無論是醫(yī)生還是患者，要當心表現(xiàn)為頸椎病的運動神經(jīng)元病。頸椎病的患者可暫緩手術，請神經(jīng)內科的醫(yī)生再看一下，做做肌電圖檢查。如果排除了運動神經(jīng)元病，再去做手術也不遲，到目前為止，科學家還沒研究出治好“漸凍人”的辦法，但通過科學規(guī)范的治療，“漸凍人”可以帶病生存。著名科學家霍金就是位“漸凍人”。由于發(fā)

5、現(xiàn)及時，治療條件一流，他從患病至今已度過了30多年。當前的治療包括病因治療、對癥治療和多種非藥物的支持治療等。病因治療，如抗興奮毒性藥物利魯唑，是目前唯一被美國食品及藥品監(jiān)督管理局(FDA)認證通過的治療藥物。大規(guī)模臨床試驗證實，它能夠明確地延長患者的生存時間和推遲氣管切開的時間約3-6個月甚至更長，但不能治愈運動神經(jīng)元病和改善癥狀；抗氧化和自由基清除劑維生素E具有延緩疾病進程的作用；大劑量輔酶Ql0最新被證實可以延緩病情進展：中藥治療具有持續(xù)緩和的特點和多種藥理作用，很有可能為治療帶來希望；無創(chuàng)雙向正壓通氣呼吸機的早期

6、應用，不僅解決早期呼吸困難癥狀，還可以顯著延長生存期。對癥治療，如構音障礙要早期尋求語言康復醫(yī)生的指導，處理措施包括鼓勵患者減慢講話速度，局部使用冰塊或口服巴氯芬等減輕舌肌痙攣；重球部癥狀的患者會經(jīng)常流涎，幫助措施包括頸部支持和頭位校正，也可用抗膽堿能制劑，如阿托品或東莨菪堿局部皮膚涂擦；吞咽困難時應鼓勵患者吃自己覺得輕松舒適的食品，早期進行經(jīng)皮胃造瘺手術(PEG)可以改善營養(yǎng)狀態(tài)，并且對延緩病情進展很有幫助。ALS的發(fā)病機制到目前為止并非十分明確，但是我們可以在已知的范圍內爭取減少發(fā)病。研究表明，“漸凍人”身體中的谷氨

7、酸含量較高，而人們日常吃的味精中的主要成分就是谷氨酸。因而，建議少吃含有興奮性氨基酸——谷氨酸的食物如味精和雞精等。但這并不是致病的主要原因，只能算是危險因素；其次，避免接觸有毒物質，如重金屬鉛？鋁？汞？錳等，以及電離物質，如大劑量射線和核物質等；經(jīng)常進食清除自由基的食物，如綠茶等?？傊３忠粋€良好的生活態(tài)度和生活習慣是預防一切疾病的最好方式。（編輯／李靖）