支氣管擴(kuò)張的病因與分類研究

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1、支氣管擴(kuò)張的病因與分類研究于宏艷(呼倫貝爾市海拉爾區(qū)建設(shè)社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心021011)【摘要】目的討論支氣管擴(kuò)張的病因與分類研究。方法查閱文獻(xiàn)資料結(jié)合個人經(jīng)驗進(jìn)行歸納總結(jié)。結(jié)論支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管-肺感染和支氣管阻塞，二者互為因果，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張的分類方法有多種：可按發(fā)牛.機(jī)制或致病因素、影像學(xué)的特點、病理檢查的大體和顯微特征等分類?！娟P(guān)鍵詞】支氣管擴(kuò)張病因分類支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥及支氣管阻塞引起管壁損壞，以致支氣管變形和管腔擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。

2、真正的支氣管擴(kuò)張是永久性的，應(yīng)該區(qū)別于肺炎、氣管、支氣管炎和肺不張等疾病病程中可逆轉(zhuǎn)的改變。在抗生素前時代，支氣管擴(kuò)張是一種常見的致殘和致命的疾病，但在發(fā)達(dá)網(wǎng)家，在近幾十年，其發(fā)病率低并且在逐漸減少。其原因是隨著生活水平的提高和醫(yī)療條件的改善，麻疹、百日咳等疫苗的接種普及，呼吸道感染時及時用抗牛.素治療，以及采用消除誘發(fā)因素等預(yù)防措施。目前世界各國的發(fā)病率尚不清楚,有報道在醫(yī)療條件較差和兒童時期呼吸道感染高發(fā)人群，支氣管擴(kuò)張的發(fā)病率較高。下面將支氣管擴(kuò)張的病因與分類闡述如下。1病因和發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管-肺感染和支氣管阻塞，二者

3、互為因果，導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。其發(fā)病原因主要括以下三個方面：1.1支氣管-肺感染和支氣管阻塞嬰幼兒百日咳、麻疹、支氣管肺炎是支氣管-肺感染導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的最常見原因。由于此時期支氣管尚未發(fā)育成熟,管腔較細(xì)，管壁相對薄弱，感染損傷支氣管壁層組織，尤其是平滑肌和彈性纖維受到破壞，使支氣管彈性減弱，咳嗽時支氣管管腔壓力增高以及在胸腔負(fù)壓的持續(xù)牽引下，逐漸形成支氣管擴(kuò)張。支氣管黏膜活檢顯示中性粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞浸潤，痰液中彈性蛋白酶、IL-8、TNF-α和前列腺素均增加，提示炎癥反應(yīng)在支氣管擴(kuò)張發(fā)病中也起重要作用。細(xì)菌性肺炎導(dǎo)致繼發(fā)的支氣管擴(kuò)張通常

4、是金黃色葡萄球，菌、肺炎克雷怕菌、假單孢菌屬及厭氧菌等壞死性炎癥后發(fā)生的。鏈球菌肺炎、流感嗜血桿菌感染一般不導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。肉芽腫性疾病，如結(jié)核、結(jié)節(jié)病、組織胞漿菌病以及球孢子菌病等也是支氣管擴(kuò)張的常見原因。結(jié)核主要與上葉支氣管擴(kuò)張有關(guān),也是引起中葉綜合征的最常見原因。右肺中葉支氣管細(xì)長，周圍有多簇淋巴結(jié)，常因炎癥導(dǎo)致淋巴結(jié)腫大壓迫支氣管，引起右中葉不張，稱為中葉綜合征。支氣管腫瘤、異物和管外原因引起支氣管狹窄、阻塞，也可引起支氣管-肺感染、肺不張，肺組織收縮而胸腔負(fù)壓增大導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。支氣管阻塞并不導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但氣道清除能力障礙和導(dǎo)致的繼發(fā)

5、感染可能使得其發(fā)生。異物如雞骨頭、筆帽或花生等吸入后可在多年后發(fā)生支氣管擴(kuò)張，這種支氣管擴(kuò)張一般是局限的。過敏性支氣管肺曲菌?。ˋBPA）具有近側(cè)的圓柱狀，節(jié)段性的支氣管擴(kuò)張，遠(yuǎn)端的支氣管和細(xì)支氣管較一般感染性的支氣管擴(kuò)張正常的多。1.2支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素囊性纖維化、Mounier-Kuhn綜合征（巨大氣管-支氣；管）、Williams-Campbell綜合征（支3管軟骨缺損）、Kartagener綜合征（內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張）、Young綜合征（阻塞性精子缺乏和慢性肺部感染）以及固定纖毛綜合征（纖毛超微結(jié)構(gòu)和功能異常）等與遺傳

6、缺陷冇關(guān)的臨床綜合征常有較明顯的支氣管擴(kuò)張。1.3免疫缺陷支氣管擴(kuò)張也可能是先天（X染色體連鎖的血丙種球蛋白缺乏癥，lgG2亞型缺乏癥）或后天獲得性（慢性肉芽腫性疾?。┟庖呷毕轄顟B(tài)的-?種臨床表現(xiàn)。獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）病人也可出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張。其他可同吋伴有支氣管擴(kuò)張的疾病還有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘和泛細(xì)支氣管炎等。2病理典型病理改變?yōu)橹夤莛つけ砻鏉冃纬桑w毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或蔞縮，支氣管壁彈力組織、肌層及軟骨等遭受破壞，管腔逐漸擴(kuò)張，一般可達(dá)到正常的4倍，支氣管擴(kuò)張?zhí)幊３錆M了膿性分

7、泌物，支氣管壁的壞死可能導(dǎo)致局部的肺膿腫。在慢性支氣管擴(kuò)張中，可發(fā)生支氣管管壁的纖維化。隨著病情的進(jìn)展，支氣管動脈顯著擴(kuò)大和扭曲，高壓力循環(huán)的支氣管動脈的氧化血就會分流至低壓力的肺循環(huán)中，分流的比例與支氣管擴(kuò)張的程度相關(guān)。30%的支氣管擴(kuò)張是雙側(cè)的，下葉最常被侵犯，左下葉是右側(cè)下葉的3倍，尤其在兒童。這是由于右側(cè)支氣管引流更順暢，而左側(cè)支氣管由于左肺動脈穿越的緣故有些輕微壓縮，左側(cè)支氣管比右側(cè)狹窄。50%?80%的左下葉支氣管擴(kuò)張病人病情嚴(yán)重需要切除。舌葉同樣受影響。在左下葉支氣管擴(kuò)張，段的損傷是不相等的（后基底段幾乎都侵犯，而背段在75%的患者中

8、沒冇侵犯）。如果支氣管擴(kuò)張是由吸入性因素所致，可能發(fā)生多在右側(cè)，以下葉或上葉后基底段多見。中心性的支氣管擴(kuò)張是ABPA—個