支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因 課件

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1、支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因（1）先天性軟骨缺陷囊性支氣管擴(kuò)張肺隔離征感染后兒童肺炎、麻疹、百日咳、支原體肺炎、結(jié)核Swyer-James/Mcleod綜合征阻塞性新生物淋巴結(jié)（包括中葉綜合征）支氣管石異物支氣管狹窄（包括結(jié)節(jié)?。〥PB支氣管擴(kuò)張的相關(guān)病因（2）吸入氨氣胃腸誤吸海洛因過量免疫缺陷原發(fā)性不動(dòng)纖毛綜合征囊性纖維化原發(fā)性體液或細(xì)胞免疫缺陷嬰兒X連鎖低丙種球蛋白血癥變異性免疫球蛋白缺乏GoodSyndrome（胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥）急性或慢性白血?。ㄓ?無IgM缺乏）共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張HIV相關(guān)肺移植潰瘍性結(jié)腸炎克隆氏病支氣

2、管擴(kuò)張的相關(guān)病因（3）過敏ABPA肺纖維化終末期肺放射線其他化膿性鼻竇炎氣管、支氣管擴(kuò)大癥α1抗胰蛋白酶缺乏YoungSyndrome（阻塞性無精癥）類風(fēng)濕、干燥綜合征馬凡綜合征黃甲綜合征特發(fā)性HRCT對(duì)支擴(kuò)的診斷價(jià)值沒有判斷“支擴(kuò)”的金標(biāo)準(zhǔn)41/47（87%）與病理符合HRCT上支擴(kuò)的表現(xiàn)支氣管腔未變細(xì)（37/41）支氣管壁增厚（32/41）支氣管擴(kuò)張（28/41）肺周邊可見支氣管（21/41）粘液充填擴(kuò)張的支氣管（3/41）6例未發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)的原因腫塊實(shí)變支氣管擴(kuò)張的影像學(xué)特點(diǎn)雙軌征印戒征指套征囊狀柱狀雙軌征（柱狀支擴(kuò)）雙軌征（DPB

3、）印戒征／柱狀支擴(kuò)（ABPA）正常A：B0.62+/-0.13同時(shí)不伴有支氣管管壁增厚指套征（CF）囊狀支擴(kuò)牽張性支擴(kuò)（IPF）不同部位的支擴(kuò)的影像鑒別（1）Swyer-James/Mcleod綜合征發(fā)育過程中病毒感染（8歲以下發(fā)?。﹩畏瓮高^度增加/肺血管減少α1抗胰蛋白酶缺乏廣泛的柱狀/囊狀支擴(kuò)全小葉性肺氣腫下葉為主ABPA上葉為主中心性支擴(kuò)遠(yuǎn)端支氣管正常不同部位的支擴(kuò)的影像鑒別（2）不動(dòng)纖毛綜合征中葉好發(fā)CF上葉受累柱狀支擴(kuò)低丙種球蛋白血癥中下葉為主中心性支擴(kuò)管壁明顯增厚CF的幾點(diǎn)補(bǔ)充說明關(guān)于部位80%患者同時(shí)肺部、胰腺受累15%

4、僅肺部受累而胰腺功能正常5%僅有胃腸道障礙關(guān)于目前生存期美國(guó)中位32.3歲英國(guó)中位60歲丹麥80%患者超過40歲謝謝!