乳腺孤立性粒細(xì)胞肉瘤1例并文獻復(fù)習(xí)論文

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1、乳腺孤立性粒細(xì)胞肉瘤1例并文獻復(fù)習(xí)論文【關(guān)鍵詞】粒細(xì)胞肉瘤;乳腺孤立性粒細(xì)胞瘤;急性粒細(xì)胞白血病粒細(xì)胞肉瘤(granulocyticsara,GS)是急性粒細(xì)胞白血病腫瘤樣增生的一種特殊類型，是一種由未成熟粒細(xì)胞形成的髓外腫瘤，臨床上非常少見。而外周血和骨髓均無白血病表現(xiàn)的所謂孤立性粒細(xì)胞瘤(isolatedgranulocyticsara)極為罕見，原發(fā)于乳腺者更為罕見，臨床醫(yī)生對此認(rèn)識不足，常造成誤診、誤治。本文報道1例，并就孤立性GS的臨床特點、診斷和治療策略進行文獻復(fù)習(xí)。1臨床資料患者，女.freel×3.0cm

2、大小包塊，質(zhì)韌，活動尚好，無壓痛，局部皮膚未見異常，心肺(-)，腹部平軟，肝脾未及，余(-)。術(shù)前診斷：右乳腫塊，于2008年4月24日全麻下行右乳癌改良根治術(shù)。術(shù)中快速病理：右側(cè)乳腺惡性腫瘤，類型特殊，待普通病理和免疫組化進一步確診分類。術(shù)后病理診斷：右側(cè)乳腺粒細(xì)胞肉瘤“母細(xì)胞型”，腫瘤3.5cm×2.6cm，乳頭及乳頭下未見侵犯，腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移13/29,深部纖維結(jié)締組織及橫紋肌組織未見瘤細(xì)胞。免疫組化：MPO(+);Bcl2(+);CD20(-);CD3(-);CD5(-)CD79a(-);CD10(-);CD1

3、38(-);CD99(-);actin(-);P63(-);vimentin(-);CyclinD1(-);CKAE1/CKAE3(-);CK8/18(-);Ecadherin(-);NSE(-);CgA(-);Syn(-);CA153(-)。后赴山東省腫瘤醫(yī)院會診，病理結(jié)果一致。2008年5月15日行全身骨掃描未見異常，骨髓檢查結(jié)果為：骨髓增生尚活躍，早以下各期細(xì)胞均見，早幼粒比值偏高占0.04，分葉核比值增高占0.27，桿狀核比值減低占0.13，形態(tài)未見明顯異常。紅系增生尚活躍，早以下各期細(xì)胞均見，比值、形態(tài)未見明

4、顯異常。全片見巨核細(xì)胞7個，血小板多見。血象：白細(xì)胞無明顯增減;紅細(xì)胞比值、形態(tài)未見明顯異常;血小板多見。2008年5月23日入住淄博市中心醫(yī)院血液科后系統(tǒng)查體未見明顯異常。于2008年5月31日行TA方案聯(lián)合化療(THP30mg第1、2天,20mg第3天;Arac200mg第1～7天)第一療程，2008年7月5日行TA方案化療第二療程(THP30mg第1天,20mg第2～3天;Arac200mg第1～5天，2008年8月11—15日行MA化療方案第三療程(M10mg第1～3天，Arac200mg第1～5天)，20

5、08年10月23—27日再重復(fù)MA方案一療程。2008年12月15日行HDArac(共12g)1療程后，出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓抑制，經(jīng)積極治療后恢復(fù)。2009年3月25日再應(yīng)用Arac強化治療(共9.6g)1療程。目前處于化療間歇期，復(fù)查骨髓及外周血象均正常，系統(tǒng)檢查未見其它部位有占位性病變，計劃繼續(xù)按急性粒細(xì)胞白血病鞏固治療策略進行后續(xù)治療。2討論GS又稱原粒細(xì)胞瘤，是指由原始粒細(xì)胞或幼稚粒細(xì)胞侵犯骨髓以外的組織形成的腫瘤。根據(jù)腫瘤切面有無特征性綠色而分為兩類，具有綠色的稱為綠色瘤，缺乏綠色的稱為GS。實際上兩者在本質(zhì)上并

6、無差別1，故目前傾向于將其統(tǒng)一命名為GS。本病罕見，幾乎均見于急粒患者，亦可見于慢性髓細(xì)胞性白血病、骨髓增生異常綜合征。根據(jù)國外統(tǒng)計其發(fā)病率約占粒細(xì)胞白血病的3.1%2。國內(nèi)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)報道的發(fā)病率為3.25%(14/430)3,相差不多。本病發(fā)病年齡分布較廣，有青年及40歲以上成人發(fā)病，平均年齡為36歲，但較常見于兒童，無明顯性別差異。其臨床表現(xiàn)與急性白血病相似，患者常有明顯的貧血、出血、發(fā)熱及骨痛，同時常伴有口腔潰瘍、消瘦、肝脾淋巴結(jié)腫大。其突出的表現(xiàn)為骨髓外腫瘤形成，但常侵犯淋巴結(jié)、骨、骨膜、軟組織和皮膚，最好發(fā)部

7、位為眶周骨膜，其次為副鼻竇、胸骨、肋骨、脊柱及骨盆;而皮膚、皮下組織及局部淋巴結(jié)則相對較少。文獻上尚有GS呈多中心性的報道4，眶骨受累所致的突眼癥和椎管病變所致的神經(jīng)癥狀是此病最常見的兩大臨床表現(xiàn)。由于臨床醫(yī)生對GS認(rèn)識不足，加之本病罕見，術(shù)前確診困難。而單發(fā)于乳腺的GS易與乳腺癌相混淆，術(shù)中快速病理僅能定性惡性病變。迄今為止，相同病例世界范圍內(nèi)報道尚不足160例，若無術(shù)后免疫組化證實，術(shù)前很難估計GS之可能。GS常在如下三種臨床背景下發(fā)生4～8：①作為急粒型白血病的前兆，可提前數(shù)月發(fā)生;或者骨髓出現(xiàn)急粒變化的同時出現(xiàn)G

8、S。此類患者為局部性腫瘤浸潤，或許在查體時才被發(fā)現(xiàn)，常不伴有明顯的臨床癥狀和體征，血象及骨髓象也可無明顯改變。例如局部淋巴結(jié)腫大，為無痛性質(zhì)硬韌包塊，此時易誤診為淋巴瘤8。絕大多數(shù)在1個月至2年中發(fā)展為急粒，平均10個月。②以骨髓增生異常綜合征(MDS)或臨近急變的慢粒相關(guān)聯(lián)。MDS發(fā)展至向白血病轉(zhuǎn)化階段或慢粒急變時