神經(jīng)梅毒診斷探討

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1、神經(jīng)梅毒診斷探討廣東省皮膚病醫(yī)院楊斌Case患者女，35歲主訴：排尿排便困難1年，雙下肢無力、行走不穩(wěn)半年，加重2個月病史：1年前無誘因出現(xiàn)排尿困難，半年前出現(xiàn)雙下肢無力、行走不穩(wěn)，行走時有踩棉花感，并出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性頭暈、頭痛，雙耳聽力下降，精神行為異常及記憶力減退。曾在多家醫(yī)院就診，查血TRUST陰性，TPPA陽性，并行多次腦脊液檢查，發(fā)現(xiàn)深黃色腦脊液，紅細(xì)胞4+，pandy反應(yīng)2+，蛋白升高，氯、葡萄糖均降低，RPR及TPPA均陰性。予芐星青霉素120萬單位肌注，每周一次，共數(shù)次，未緩解，并進(jìn)行性加重，門診擬“神經(jīng)梅毒”收入院。離婚2次，否認(rèn)冶游史、輸血史母親梅毒血清篩查陰性體

2、查：神清，雙耳聽力粗測減低，搓手無法聽見，擊掌能聽見。伸舌稍偏右側(cè)，閉目難立征陽性。腰腹部有麻木疼痛感，雙小腿脛前及足背、足底麻木，行走有踩棉花感。雙側(cè)肢體腱反射亢進(jìn)，跖反射陽性，Babinski征陽性，Oppenheim征、Gordon征陰性；頸稍抵抗，頦胸距離一橫掌，雙側(cè)Kerning征陽性。輔助檢查MR(深圳北大醫(yī)院):示脊髓萎縮，脊髓及腦干、小腦表面信號減低，考慮陳舊性出血含鐵血紅素沉積，脊髓周圍強(qiáng)化表現(xiàn)，考慮血管畸形頭部CT示：前、后縱裂池高密度影，考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血可能。頭顱MR(中山大學(xué)一附院)示：雙側(cè)額頂葉多發(fā)散在點(diǎn)狀腦缺血灶，腦溝內(nèi)腦表面異常信號，結(jié)合病史，可符合

3、蛛網(wǎng)膜下腔出血后遺改變，并腦積水（交通性）；左側(cè)小腦半球異常信號，疑血管畸形。尿流動力學(xué)檢查：膀胱感覺減退、容量增大，逼尿肌收縮功能受損。外院多次腰穿查腦脊液白細(xì)胞、蛋白、紅細(xì)胞增多，氯、葡萄糖減少，腦脊液TRUST（-）、TPPA（-）血TRUST（-），TPPA（+）。我院實(shí)驗(yàn)室檢查：血TRUST（—）、TPPA1:320（+）、FTA-ABS（+）HIV抗體（—）CSF常規(guī)：紅色，蛋白:4+、紅細(xì)胞:12800/ulX106/L、白細(xì)胞:11X106/L;CSF生化：總蛋白:4832.36mg/l↑葡萄糖:1.78mmol/l↓腦脊液TRUST、TPPA、TP-IgM、FTA

4、-ABS均陰性診斷神經(jīng)梅毒？神經(jīng)梅毒的自然病程及臨床表現(xiàn)未經(jīng)治療的梅毒病人的自然病程感染梅毒螺旋體一期梅毒二期梅毒潛伏梅毒三期梅毒梅毒樹膠腫脊髓癆,麻痹性癡呆心血管梅毒70%30%終生潛伏梅毒中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染30%感染梅毒螺旋體2-6周1-3月1-3月2-50年NaturalHistoryofUntreatedSyphilisinImmunocompetentIndividualsGolden,M.R.etal.JAMA2003;290:1510-1514.梅毒感染各期均可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變，未經(jīng)治療的一、二期梅毒病例中，腦脊液異常的發(fā)生率分別為13％、25％-40％，其中約5%

5、出現(xiàn)有癥狀性神經(jīng)梅毒。早期梅毒患者腦脊液異?？稍诟腥竞蟮?周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)，CSF異常改變通常是短暫的，但一些未治療的患者可持續(xù)性異常。晚期神經(jīng)梅毒約占梅毒患者2-10%，多在感染后3-20年發(fā)病。晚期神經(jīng)梅毒代表著早期梅毒侵犯的繼續(xù)Hunter,EF,etal.1982.J.Clin.Microbiol.16:483-486分型無癥狀神經(jīng)梅毒腦脊膜梅毒（梅毒性腦膜炎和梅毒性硬脊膜炎）腦膜血管梅毒腦實(shí)質(zhì)梅毒(麻痹性癡呆和脊髓癆)樹膠樣腫性神經(jīng)梅毒梅毒性視神經(jīng)萎縮可作為單獨(dú)的一型?無癥狀神經(jīng)梅毒指無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但血和腦脊液檢查異常無癥狀神經(jīng)梅毒約占臨床診斷為神經(jīng)梅毒病例的33%，

6、腦脊液異常的發(fā)生率在感染后12~18個月達(dá)高峰。腦膜炎通常有自限性,但無癥狀神經(jīng)梅毒未經(jīng)治療或感染持續(xù)存在可發(fā)生有嚴(yán)重癥狀的神經(jīng)梅毒。腦脊膜梅毒常在感染梅毒螺旋體后2個月～2年內(nèi)發(fā)病①梅毒性腦膜炎:無菌性腦膜炎是早期梅毒的常見表現(xiàn)之一。可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項強(qiáng)直、精神異常和視乳頭水腫等。部分患者可出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹,受累頻度依次為第Ⅱ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅶ對顱神經(jīng)。②梅毒性硬脊膜炎:少見,表現(xiàn)為臂和手放射痛、感覺異常、腱反射消失和肌肉萎縮、受累部位以下節(jié)段感覺缺失、強(qiáng)直性輕癱和頸項強(qiáng)直。腦膜血管梅毒常在感染梅毒螺旋體后4～7年內(nèi)發(fā)?、倌X膜血管梅毒:表現(xiàn)為偏癱、截癱、失語、癲發(fā)作。②脊

7、髓腦膜血管梅毒:少見,基本過程是慢性脊髓腦膜炎,引起脊髓實(shí)質(zhì)退行性變,嚴(yán)重時可出現(xiàn)橫斷性脊髓炎表現(xiàn)。腦實(shí)質(zhì)梅毒常在感染后3～20年內(nèi)發(fā)病①麻痹性癡呆:為大腦皮層彌漫性腦實(shí)質(zhì)損害，導(dǎo)致進(jìn)行性精神衰退和神經(jīng)病變。易出現(xiàn)阿-羅(Argyll-Robertson)瞳孔②脊髓癆:為脊神經(jīng)后根及脊髓后索發(fā)生變性及萎縮所致。典型三聯(lián)征包括閃電樣疼痛、感覺障礙和尿潴留。瞳孔小而固定,散瞳藥不能散大瞳孔,對光反射消失,調(diào)節(jié)反射存在樹膠樣腫性神經(jīng)梅毒CNS樹膠樣腫罕見①腦樹膠樣腫：腦樹膠