體靜脈異常聯(lián)接――永存左上腔靜脈

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1、體靜脈異常聯(lián)接――永存左上腔靜脈作者：袁延才，賀端清，莫放林，袁玉昕，嚴(yán)振球　【摘要】目的對314例先心病心內(nèi)直視術(shù)中13例永存左上腔靜脈(PLSVC)的處理進(jìn)行回顧性分析,提高對PLSVC的正確認(rèn)識。方法根據(jù)PLSVC的不同類型,臨時采用阻斷或插管引流完成心內(nèi)畸形的治療,再對PLSVC行結(jié)扎或引流右心系統(tǒng)以保證正常血流。結(jié)果全組無死亡,均痊愈出院。結(jié)論正確診斷與處理PLSVC可充分保證手術(shù)野無血,對完成心內(nèi)畸形糾治術(shù)非常必要,對保證正常血流至關(guān)重要?！　　娟P(guān)鍵詞】先天性心臟??；永存左上腔靜脈；心內(nèi)直視術(shù)　　體靜脈異常聯(lián)接分為6種:（1）右上腔靜脈聯(lián)接

2、異常；（2）永存左上腔靜脈(PLSVC)；（3）右下腔靜脈聯(lián)接異常；（4）永存左下腔靜脈；（5）肝靜脈聯(lián)接異常；（6）冠狀靜脈竇的異常。PLSVC是體靜脈異常聯(lián)接中最為常見的一種,在先心病中占2.8%~4.3%［1］。了解它對指導(dǎo)先心病手術(shù)有非常重要意義,術(shù)中若漏診PLSVC,回心血量增多,給術(shù)者帶來困惑,以致給病人帶來危險。若將PLSVC盲目阻斷,可能因左側(cè)上腔靜脈回流不暢，產(chǎn)生不同程度的顱腦并發(fā)癥等［2］。我院自1988年5月~2004年12月在314例先心病中發(fā)現(xiàn)PLSVC13例,占4.29%?，F(xiàn)報告如下?！　?臨床資料　　1.1一般資料全組13

3、例,男8例,女5例。年齡5~18歲,體重13~51kg。合并畸形:4例室缺,3例房缺,4例法洛四聯(lián)癥,1例法洛三聯(lián)癥,1例部分房室管畸形。臨床表現(xiàn)單一合并畸形的相應(yīng)癥狀而無其他表現(xiàn)。4例于心導(dǎo)管檢查中PLSVC,9例于術(shù)中發(fā)現(xiàn)?！　?.2手術(shù)方法全組均在低溫體外循環(huán)下手術(shù),9例在術(shù)中阻斷上、下腔靜脈,阻斷主動脈后發(fā)現(xiàn)回心血量仍較多,檢查發(fā)現(xiàn)PLSVC。全組12例為經(jīng)冠狀竇引流入右心房型,1例引流入左房。臨時阻斷6例,插管引流7例,心內(nèi)畸形糾治后,開放左上腔12例,結(jié)扎左上腔1例。　　1.3結(jié)果全組無死亡,均痊愈出院。　　2討論　　PLSVC根據(jù)靜脈引流

4、部位不同,可分為4型［3］:Ⅰ型:PLSVC引流入冠狀靜脈竇開口入右心房；Ⅱ型:PLSVC經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右心房,但與左心房間短路產(chǎn)生部分右向左分流；Ⅲ型:PLSVC直接引流入左房,產(chǎn)生右向左分流；Ⅳ型:PLSVC直接連接于左肺靜脈。Ⅰ型約占90%,因解剖上沒發(fā)生血流動力學(xué)改變,即無明顯功能上重要性;Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型因發(fā)生靜脈血進(jìn)入左房與氧合血混合，產(chǎn)生了功能上改變，類似肺靜脈聯(lián)接異常的病理生理變化。若不伴有其他心臟畸形，在臨床上則僅表現(xiàn)不同程度的發(fā)紺，而無其他任何體征發(fā)現(xiàn)，心臟也常無雜音聞及?！　LSVC可單獨發(fā)生，或與其他體靜脈異常以及其他先天

5、性心臟畸形同時存在?？珊喜⒂写髣用}轉(zhuǎn)位、部分或完全性肺靜脈聯(lián)接異常、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等。臨床僅表現(xiàn)相應(yīng)的合并心臟畸形的癥狀與體征。本文報道的12例為引流入冠狀竇型，1例為引流入左房，合并有室缺、房缺、法洛四聯(lián)癥等畸形?！　∮捎赑LSVC無特征性癥狀和體征，臨床上一般不易發(fā)現(xiàn)，常常在心導(dǎo)管檢查、心臟手術(shù)中被偶然發(fā)現(xiàn)，術(shù)前診斷困難，極易漏診，故此術(shù)中對PLSVC的認(rèn)識很重要。有下列情況出現(xiàn)時應(yīng)考慮左上腔靜脈的存在：（1）游離胸腺時發(fā)現(xiàn)無名靜脈缺如；PLSVC是胚胎期靜脈系統(tǒng)的遺留,常與右上腔靜脈并存,多伴無名靜脈缺如。（2）

6、上腔靜脈細(xì)小或缺如。（3）當(dāng)阻斷主動脈、上下腔靜脈后心臟膨脹不塌陷；切開右房見大量回心血從冠狀竇流出（心臟切口涌血）,冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)大。注意排除動脈導(dǎo)管未閉、復(fù)雜畸形的側(cè)支循環(huán)造成心臟切口涌血的情況?！　≈委熒希裥筒划a(chǎn)生功能變化，可不處理。但在心臟手術(shù)中為求術(shù)野清晰、少血。認(rèn)清畸形利于手術(shù)則必須處理。方法有3個：（1）當(dāng)回右心房血量不太多時，可用心內(nèi)吸引不斷吸除冠狀竇回流的血液；（2）若回心血較多，則可先行試阻斷PLSVC，無不良反應(yīng)則行阻斷；（3）若阻斷PLSVC致頸靜脈壓升高。左頸面部瘀血、腫脹、發(fā)紺等，則應(yīng)改用左上腔插管引流或經(jīng)冠狀竇插管引流

7、。Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型引流入左房PLSVC表現(xiàn)右向左分流，需行手術(shù)處理。方法亦有3個：（1）結(jié)扎左上腔靜脈；結(jié)扎前必須明確左上腔與右上腔靜脈間側(cè)支循環(huán)是否充分，試行阻斷觀察。（2）切斷與左心房的交并處。（3）將左上腔靜脈移植至右房［4］。方法以移植至右房最安全。　　【參考