永存左上腔靜脈.ppt

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1、永存左上腔靜脈Persistentleftsuperiorvenacava永存左上腔靜脈永存左上腔靜脈（PLSVC）是最常見的體靜脈畸形,在先天性心臟病中占2.8％～4.3％。永存左上腔靜脈可單獨存在，但多數與其他先天性心臟病合并存在。正常人左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯合形成無名靜脈，無名靜脈則匯入上腔靜脈，最后匯入右心房。PLSVC患者之無名靜脈缺如或發(fā)育不良，左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯入PLSVC，PLSVC則經冠狀靜脈竇匯入右心房或開口于左心房。臨床癥狀90%PLSVC血流匯入右心房，與正常血液循環(huán)途徑相似，

2、故無臨床表現。7%-10%左上腔靜脈引流入左心房，由于大量的靜脈血直接匯入左心系統，故臨床常出現紫紺。臨床意義了解PLSVC對指導先天性心臟病手術有非常重要的意義，術中若漏診PLSVC，回心血量增多，給術者帶來困惑，以致給病人帶來危險。若將PLSVC盲目阻斷，可能因左側上腔靜脈回流不暢，產生不同程度的顱腦并發(fā)癥等。正確診斷和處理PLSVC可充分保證手術野無血，對完成心內畸形糾治術非常重要，對保證正常血流至關重要。一、胚胎學與發(fā)生機制胚胎第7周，左右兩側的前主靜脈借血管叢接連成一條斜形的血管，即無名靜脈。當左頭臂靜

3、脈形成后，右前主靜脈與Cuvier管發(fā)育成正常的右上腔靜脈，左前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，如果左前主靜脈不閉合，則可形成永存左上腔靜脈。二、病理解剖與分型永存左上腔分型A型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，無名靜脈可能中斷，此型最常見，約占本病的92%。冠狀靜脈竇明顯增粗，開口徑增大。B型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺損。分流量與冠狀靜脈竇壁缺損的程度有關。C型：冠狀靜脈竇發(fā)育不良，永存左上腔靜脈直接開口于左心房頂部。D型：冠狀靜脈竇缺如，永

4、存左上腔靜脈匯入左肺靜脈再入左心房。超聲心動圖診斷要點明確左上腔靜脈的存在及其分型，明確右上腔靜脈和下腔靜脈與右心房的連接關系；檢出合并的其他心臟畸形。由于90%以上的左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，因此，一旦發(fā)現冠狀靜脈竇擴張，應首先考慮左上腔靜脈存在的可能。超聲心動圖表現1、胸骨旁左心室長軸切面：在左心房與左心室交接區(qū)后方，冠狀靜脈竇短軸顯示為一圓形無回聲區(qū)。在正常情況下，其內徑<5mm。2、心尖四腔心及劍突下四腔心切面：冠狀靜脈竇位于鄰近二尖瓣后葉的左心房側壁，凸向左心房內。在此切面的基礎上，將探頭略向左下傾斜

5、，可顯示冠狀靜脈竇長軸及其右心房開口。心尖四腔心切面，探頭略向左下傾斜，顯示冠狀靜脈竇長軸及其右心房開口。3、胸骨上窩主動脈弓短軸切面：為診斷左上腔靜脈存在的最佳切面，并可明確左上腔靜脈與右上腔靜脈以及無名靜脈的交通關系。胸骨上窩主動脈弓短軸切面，顯示左上腔靜脈直接開口于左心房頂部診斷要點冠狀靜脈竇明顯增粗，內徑增大>5mm,提示可能存在左上腔靜脈；在左心耳外側常可顯示永存左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇。預后1.單純永存左上腔靜脈，一般無臨床癥狀。預后較好。2.當永存左上腔靜脈合并其他心臟病時，預后較差。