永存左上腔靜脈.ppt

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1、永存左上腔靜脈Persistentleftsuperiorvenacava永存左上腔靜脈永存左上腔靜脈（PLSVC）是最常見的體靜脈畸形,在先天性心臟病中占2.8％～4.3％。永存左上腔靜脈可單獨(dú)存在，但多數(shù)與其他先天性心臟病合并存在。正常人左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯合形成無名靜脈，無名靜脈則匯入上腔靜脈，最后匯入右心房。PLSVC患者之無名靜脈缺如或發(fā)育不良，左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯入PLSVC，PLSVC則經(jīng)冠狀靜脈竇匯入右心房或開口于左心房。臨床癥狀90%PLSVC血流匯入右心房，與正常血液循環(huán)途徑相似，

2、故無臨床表現(xiàn)。7%-10%左上腔靜脈引流入左心房，由于大量的靜脈血直接匯入左心系統(tǒng)，故臨床常出現(xiàn)紫紺。臨床意義了解PLSVC對(duì)指導(dǎo)先天性心臟病手術(shù)有非常重要的意義，術(shù)中若漏診PLSVC，回心血量增多，給術(shù)者帶來困惑，以致給病人帶來危險(xiǎn)。若將PLSVC盲目阻斷，可能因左側(cè)上腔靜脈回流不暢，產(chǎn)生不同程度的顱腦并發(fā)癥等。正確診斷和處理PLSVC可充分保證手術(shù)野無血，對(duì)完成心內(nèi)畸形糾治術(shù)非常重要，對(duì)保證正常血流至關(guān)重要。一、胚胎學(xué)與發(fā)生機(jī)制胚胎第7周，左右兩側(cè)的前主靜脈借血管叢接連成一條斜形的血管，即無名靜脈。當(dāng)左頭臂靜

3、脈形成后，右前主靜脈與Cuvier管發(fā)育成正常的右上腔靜脈，左前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，如果左前主靜脈不閉合，則可形成永存左上腔靜脈。二、病理解剖與分型永存左上腔分型A型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，無名靜脈可能中斷，此型最常見，約占本病的92%。冠狀靜脈竇明顯增粗，開口徑增大。B型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開口于右心房，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺損。分流量與冠狀靜脈竇壁缺損的程度有關(guān)。C型：冠狀靜脈竇發(fā)育不良，永存左上腔靜脈直接開口于左心房頂部。D型：冠狀靜脈竇缺如，永

4、存左上腔靜脈匯入左肺靜脈再入左心房。超聲心動(dòng)圖診斷要點(diǎn)明確左上腔靜脈的存在及其分型，明確右上腔靜脈和下腔靜脈與右心房的連接關(guān)系；檢出合并的其他心臟畸形。由于90%以上的左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇，因此，一旦發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張，應(yīng)首先考慮左上腔靜脈存在的可能。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1、胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面：在左心房與左心室交接區(qū)后方，冠狀靜脈竇短軸顯示為一圓形無回聲區(qū)。在正常情況下，其內(nèi)徑<5mm。2、心尖四腔心及劍突下四腔心切面：冠狀靜脈竇位于鄰近二尖瓣后葉的左心房側(cè)壁，凸向左心房?jī)?nèi)。在此切面的基礎(chǔ)上，將探頭略向左下傾斜

5、，可顯示冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸及其右心房開口。心尖四腔心切面，探頭略向左下傾斜，顯示冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸及其右心房開口。3、胸骨上窩主動(dòng)脈弓短軸切面：為診斷左上腔靜脈存在的最佳切面，并可明確左上腔靜脈與右上腔靜脈以及無名靜脈的交通關(guān)系。胸骨上窩主動(dòng)脈弓短軸切面，顯示左上腔靜脈直接開口于左心房頂部診斷要點(diǎn)冠狀靜脈竇明顯增粗，內(nèi)徑增大>5mm,提示可能存在左上腔靜脈；在左心耳外側(cè)常可顯示永存左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇。預(yù)后1.單純永存左上腔靜脈，一般無臨床癥狀。預(yù)后較好。2.當(dāng)永存左上腔靜脈合并其他心臟病時(shí)，預(yù)后較差。