骨髓噬血細(xì)胞現(xiàn)象在兒童hlh診治中的意義

《骨髓噬血細(xì)胞現(xiàn)象在兒童hlh診治中的意義》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。

1、骨髓噬血細(xì)胞現(xiàn)象在兒童HLH診治中的意義作者:薛紅漫岑丹陽林春燕　　【摘要】目的探討骨髓噬血細(xì)胞現(xiàn)象在兒童噬血細(xì)胞綜合征診治過程中的意義。方法回顧分析2003年12月至2009年12月在我院兒科住院確診噬血細(xì)胞綜合征患兒的骨髓細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果,并分析同時期骨髓發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞但排除噬血細(xì)胞綜合征的住院患兒的臨床資料。噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)按照HLH-2004方案。結(jié)果①確診噬血細(xì)胞綜合征61例,其中初次骨髓檢查即發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象的56例(占91.8%),初次骨髓檢查未見噬血細(xì)胞而在其后3周內(nèi)2~4次復(fù)查發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞3例,在疾病過程中始終未見噬血現(xiàn)象2例;②雖然骨髓發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞,但排

2、除噬血細(xì)胞綜合征14例,均經(jīng)抗感染及對癥治療痊愈。結(jié)論骨髓噬血細(xì)胞現(xiàn)象在診斷噬血細(xì)胞綜合征時已不再是必需條件,沒有噬血細(xì)胞現(xiàn)象并不能排除噬血細(xì)胞綜合征的診斷。應(yīng)根據(jù)其他指標(biāo),盡早診斷并對患者進行關(guān)鍵性治療。在治療過程中注意復(fù)查骨髓,對治療具有指導(dǎo)意義。此外,僅靠骨髓發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象而診斷噬血細(xì)胞綜合征也是錯誤的。　　【關(guān)鍵詞】噬細(xì)胞綜合征;噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥;噬血現(xiàn)象;骨髓　　【Abstract】ObjectiveToprobeintotheroleofhemophagocytosisinbonemarroentofhemophagocyticlymphohistio

3、cytosis(HLH).MethodsTheresultsofthebonemarroearofpatientsconfirmedentfromDecember2003toDecember2009eperiodbEingidentifiedophagocytosisbutexcludedHLHongthem56patientshadhemophagocytosisinthEIrinitialbonemarroear,atophagocyteintheirfirstbonemarroesrecheckmentduringthenext2~3arroatophagocytet

4、hroughout.②14patientsexcludedHLHrevealedhemophagocytosisintheirbonemarroptomatictreatment.ConclusionHemophagocytosisinbonemarroingthatabonemarroophagocytosisdoesnotruleoutthediagnosisofHLH,andanegativeinitialbonemarroent.Reviearroent.Foranother,diagnosisonlyaccordingtothepositivefindingsin

5、bonemarroophagocytosis;Bonemarro);③非骨髓發(fā)育異?；蛟錾鷾p低引起的外周血至少兩系細(xì)胞減少;④高三酰甘油血癥(≥3.0mmol/L)或低纖維蛋白原血癥(<1.5g/L);⑤血清鐵蛋白≥500mg/L;⑥在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)里找到噬血細(xì)胞;⑦NK細(xì)胞活性降低或缺如;⑧sCD25(可溶性白介素-2受體)升高?！　?結(jié)果　　61例確診HLH患者中,男40例,女21例,年齡4個月~14歲,均無家族史。其中EBV-HLH35例(57.4%),細(xì)菌感染相關(guān)5例(8.2%),淋巴瘤相關(guān)5例(8.2%),神經(jīng)母細(xì)胞等其他實體腫瘤相關(guān)4例(6.6%

6、),急性淋巴細(xì)胞白血病及造血干細(xì)胞移植相關(guān)各1例,不明原因10例(16.4%)。確診后放棄治療10例。51例經(jīng)HLH-2004方案治療,治愈40例(78.4%),死亡11例(21.6%)。入院后3d內(nèi)第一次骨髓檢查即發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象的56例(占91.8%),初次骨髓檢查未見噬血細(xì)胞而在其后3周內(nèi)的2~4次復(fù)查骨髓出現(xiàn)噬血細(xì)胞3例,在疾病過程中骨髓始終未見噬血細(xì)胞的2例。14例患兒雖然入院后骨髓檢查發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞,但依據(jù)HLH-2004標(biāo)準(zhǔn),排除HLH,這些患兒均經(jīng)抗感染及對癥治療痊愈?！　?討論　　國際組織細(xì)胞協(xié)會HLH-1991診斷標(biāo)準(zhǔn)中,在骨髓、脾或淋巴結(jié)組織中發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞現(xiàn)

7、象為診斷所必須[2]。隨著對該病發(fā)病機制及病理生理過程等認(rèn)識的不斷深入,國際組織細(xì)胞協(xié)會于2004年確定了新的HLH診斷標(biāo)準(zhǔn)即HLH-2004方案。該標(biāo)準(zhǔn)包括①發(fā)熱(持續(xù)時間≥7d,最高體溫≥38.5℃);②脾大(肋下≥3cm);③血細(xì)胞減少(外周血可有2或3系受累);④高甘油三脂血癥和/或低纖維蛋白原血癥(甘油三脂(空腹)≥3.0mmol/L,纖維蛋白原≤1.5g/L);⑤骨髓或淋巴結(jié)中可見噬血細(xì)胞但無惡性表現(xiàn);⑥NK細(xì)胞活性降低或完全缺少;⑦血清鐵蛋白≥500mg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2