格林巴利綜合癥

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1、格林-巴利綜合征（Guillian-BarréSyndrome,GBS)重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科蔣莉格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎主要臨床特征：進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率：1.6/10萬人口當(dāng)前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限，嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹病因與發(fā)病機(jī)理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變（1）病變神經(jīng)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞可致大鼠神經(jīng)病變（2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變（3）用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動(dòng)物，致與GBS相似的動(dòng)物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)（4）病變神經(jīng)損害成對(duì)

2、稱性病因與發(fā)病機(jī)理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）（1）感染：2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）滴度增高病因與發(fā)病機(jī)理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經(jīng)損傷病因與發(fā)

3、病機(jī)理（1）感染巨細(xì)胞病毒：第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接種：僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）（3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成：神經(jīng)原纖維→神經(jīng)束→周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端病理改變：水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性病理分型髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP)--累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)軸索變性Miller-Fisher綜合征（MFS)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)—累

4、及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)--累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)臨床表現(xiàn)起病（1）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠(yuǎn)端到近端（3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)）（3）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱（4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（5）絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓（1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹（2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%）語音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難（3）面神經(jīng)常受累（20%）周

5、圍性面癱臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹：（1）發(fā)生率約20%（2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱（3）肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運(yùn)動(dòng)）臨床表現(xiàn)感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠(yuǎn)端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時(shí)的尿

6、潴留）實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液：“蛋白-細(xì)胞分離”（1）蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計(jì)數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上）實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)、電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)（1）進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，進(jìn)展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波幅降低鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎

7、/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征（1）脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變（2）癱瘓呈非對(duì)稱性、非進(jìn)行性（3）無感覺障礙（4）腦脊液中蛋白細(xì)胞均增加（5）病毒分離、血清學(xué)檢查鑒別診斷急性脊髓炎（1）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克（2）典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）傳導(dǎo)束型感覺障礙（存在感覺平面）（4）腦脊液中蛋白細(xì)胞均增高治療加強(qiáng)護(hù)理與一般治療（1）營(yíng)養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時(shí)拍背吸痰，保持氣道通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察