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1、吉蘭—巴雷綜合癥概論1916年格林-巴利首先報(bào)道Guillain-Barresyndrome,（GBS）自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，急性起病，有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，免疫球蛋白和血漿交換治療有效。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AcuteinflammatorydemylelinatingolyneuropathiesAIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋcutemotoraxonalneuropathyAMAN）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（Acutemotor-sensoryaxonalneuropathyA
2、MSAN）Miller-Fisher綜合癥急性泛自主神經(jīng)病急性感染神經(jīng)病流行病學(xué)各年齡組均可發(fā)病雙峰現(xiàn)象：16-25歲、45-60歲；我國(guó)以兒童、青壯年為主無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS夏秋季發(fā)病較多可能誘因：疫苗接種、腹瀉病因及發(fā)病機(jī)制外在致病因素：多數(shù)發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或者胃腸道感染癥狀空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%腹瀉巨細(xì)胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒免疫遺傳因素：病因及發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫和體液免疫共同介導(dǎo)的自身免疫分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制認(rèn)
3、為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。臨床表現(xiàn)病前4周內(nèi)有感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，2周達(dá)到高峰；主要癥狀：四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙
4、，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解。輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查診斷診斷依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢
5、對(duì)稱性弛緩性癱可有顱神經(jīng)受累、感覺異常常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。不支持診斷不對(duì)稱無(wú)力首發(fā)或者持久膀胱、直腸功能障礙腦脊液細(xì)胞數(shù)過高或出現(xiàn)分葉核白血病明確感覺平面鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：起病快、恢復(fù)快，常有既往發(fā)作史無(wú)感覺和顱神經(jīng)損害腦脊液正常血鉀降低全身型重癥肌無(wú)力：癥狀波動(dòng)、晨輕幕重；疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；無(wú)感覺障礙鑒別診斷脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢，肌萎縮早，腦脊液細(xì)胞數(shù)升高。急性脊髓炎：1—2日出現(xiàn)截癱，受損平
6、面以下伴傳導(dǎo)束性感覺障礙，早期有尿便障礙，休克期后錐體束損害表現(xiàn)。臨床分型急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)：純運(yùn)動(dòng)型，可有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，嚴(yán)重呼吸肌無(wú)力，無(wú)感覺障礙，自主神經(jīng)功能障礙輕，電生理運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：對(duì)稱無(wú)力，同時(shí)有感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙。電生理感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害。Fisher綜合征（MFS）：三聯(lián)征（眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失）。需與腦干腦炎、腦干血管病、多發(fā)性硬化鑒別。治療一般治療：（1）抗感染：（2）呼吸道管理：輔助呼吸肺活量降低
7、至正常的25-30%血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器氣管切開后的護(hù)理（3）營(yíng)養(yǎng)支持：（4）對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治：治療免疫治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者治療血漿交換：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按30-50ml/kg體重，1-2周內(nèi)3-5次一療程皮質(zhì)類固醇：無(wú)條件者試用。甲潑尼松龍治療神經(jīng)治療：營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)康復(fù)治療可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)
8、訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。預(yù)防和治療并發(fā)癥重癥監(jiān)護(hù)防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等通便排尿預(yù)后5%死亡，死因多為：嚴(yán)重全身感染心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有后遺癥
