哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院吳炳祥

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1、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院吳炳祥CHD-PAH專家共識解讀之CHD-PAH非靶向治療靶向治療非靶向治療開展自20世紀(jì)90年代，隨著對肺動脈高壓發(fā)病機制認(rèn)識的不斷深入，針對不同發(fā)病機制的靶向治療藥物應(yīng)用于臨床，使患者的生活質(zhì)量和生存率明顯改善。CHD-PAH的治療對癥支持應(yīng)急處理畸形矯治CHD-PAH治療靶向治療非靶向治療靶向治療內(nèi)皮受體途徑一氧化氮途徑前列環(huán)素途徑血管活性腸肽可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑酪氨酸激酶抑制劑RhoA/ROCK信號通路抑制劑K+通道激動劑其他CHD-PAH治療Recenttrendsinpulmonaryarterialhypertension.Lung

2、india,2011,28(1):39-48非靶向治療常規(guī)治療一般治療支持治療非靶向藥物治療矯治手術(shù)其他治療懷孕劇烈運動感染缺鐵非心臟手術(shù)高海拔環(huán)境低血容量全身麻醉一般治療(避免危險因素)常規(guī)治療Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治療地高辛：1、增強心肌收縮力，改善右心功能。2、短期使用可提高心輸出量，長期療效不明確,3、多用于控制房性心律失常的心室率。4、長期使用建議小劑量給藥方式。常規(guī)治療Guideline

3、sforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治療利尿劑：1、減少液體潴留、減少前負(fù)荷、改善癥狀2、推薦用于右心衰竭伴液體潴留者3、建議小劑量開始4、并發(fā)癥：血容量不足、加重血液粘滯性、代謝紊亂等常規(guī)治療Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治療抗凝：治療CHD-PAH尚存爭議常

4、規(guī)治療Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持反對艾森曼格綜合征栓塞事件發(fā)生率約20%長期靜脈使用前列腺素類紅細(xì)胞增多、利尿?qū)е卵赫硿愿吣惓?、咯血肺?nèi)出血風(fēng)險支持治療1、指南建議肺動脈內(nèi)發(fā)現(xiàn)血栓、有心衰征象、無或輕度咯血和長期靜脈前列腺素類治療無抗凝禁忌患者可考慮口服抗凝治療。2、推薦小劑量開始，監(jiān)測INR，維持INR在1.5-2.5之間常規(guī)治療抗凝：Guidelinesforthediagnosisandt

5、reatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537支持治療氧療：1、氧療可以改善低氧血癥癥狀，降低肺血管阻力。2、當(dāng)動脈血PO2<60mmHg時，可給予氧療3、但長期氧療不改善生存率常規(guī)治療2.Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537生存率（%）時間（months）對照組(n=11)治療組(n=12)1.NocturnalOxyge

6、nTherapyinPatientswiththeEisenmengerSyndrome.AmJRespirCritCareMed,2001,164:1682–1687Therapeuticapproachesinadultswithcongenitalheartdisease-associatedpulmonaryarterialhypertension.EurRespirRev2010;19:118,300–307常規(guī)治療支持治療放血治療：原因：長期的低氧血癥紅細(xì)胞代償性增多血液粘滯性升高指征：當(dāng)紅細(xì)胞比容>65%,小心監(jiān)測臨床反應(yīng)，可適當(dāng)放血。心輸出量降低作用機制：1、

7、作用血管平滑肌AM受體，激活G蛋白偶聯(lián)受體，通過cAMP信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑發(fā)揮作用2、作用內(nèi)皮細(xì)胞AM特異性受體，釋放NO，激活A(yù)TP依賴性K通道調(diào)節(jié)平滑肌超極化，刺激前列環(huán)素釋放。非靶向藥物治療陳新軍，劉亞萍，溫紹軍，等.腎上腺髓質(zhì)素與肺動脈高壓.中華胸心血管外科雜志.2005,21(6):381-382腎上腺髓質(zhì)素（AM）生物學(xué)效應(yīng)：1、調(diào)節(jié)肺血管緊張性與血管重塑2、抑制內(nèi)皮細(xì)胞凋亡、抑制平滑肌細(xì)胞趨化及增殖3、正性肌力作用、利尿和利鈉作用、4、抑制醛固酮的產(chǎn)生、誘導(dǎo)血管生成和抗炎作用非靶向藥物治療陳新軍