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1、兒童膀胱葡萄簇狀橫紋肌肉瘤1例并文獻復(fù)習(xí)何婷玉劉紅燕(河南省信陽市中心醫(yī)院病理科464000)【中圖分類號】R729【文獻標識碼】A【文章編號】1672-5085(2013)20-0421-01【摘要】目的探討兒童膀胱橫紋肌肉瘤的病變特點及臨床診治方法。方法回顧性分析1例兒童膀胱橫紋肌肉瘤患者的臨床資料。結(jié)果木例術(shù)后經(jīng)免疫組化及病理檢查證實為膀胱橫紋肌肉瘤。術(shù)后患者死亡。結(jié)論兒童膀胱橫紋肌肉瘤屬少見病,惡性程度高，確診需要靠免疫組化及病理證實，預(yù)后不好?！娟P(guān)鍵詞】膀胱腫瘤橫紋肌肉瘤兒童引言膀胱橫紋肌肉瘤是一種較少見的惡性間質(zhì)組織腫瘤，來自
2、中胚葉，幾乎為嬰幼兒所特有。我院收治1例膀胱胚胎性橫紋肌肉瘤患者，現(xiàn)報告如下。1、病例報告患者，男，3歲。尿頻1個月，排尿網(wǎng)難6d。1個月前排尿1次/2h,15d后1次/30min，經(jīng)治療不見好轉(zhuǎn)，繼而出現(xiàn)排尿困難，患者哭鬧手抓陰莖。B超：膀胱三角區(qū)有1個乳頭狀腫物約2.4cm&timeS;1.9cm,膀胱后壁增厚。膀胱造影：頸部及三角區(qū)有充盈缺損，呈分葉狀，不規(guī)則，于2011-01-26在全麻下行膀胱探查。術(shù)中見腫瘤呈白色葡萄狀，質(zhì)脆易碎，腫瘤占滿膀胱腔，界限不清，壁增厚固定，漿肌層己有浸潤，無法切除，取活檢后行膀胱造瘺。2、結(jié)果腫瘤病
3、理切片(圖1)送診平中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院病理研究所，會診報告：黏膜下間質(zhì)內(nèi)充滿大量黏液水腫樣基質(zhì)和散在的圓形或梭形橫紋肌母細胞，細胞核大，核分裂多見，并有較多胞質(zhì)豐富，嗜伊紅染的細胞。會診意見:膀胱葡萄簇狀橫紋肌肉瘤(胚胎性橫紋肌肉瘤)；免疫組化(圖2):Des(+),MyoD-l(+),Myogenin(+),Vim(+),CD34(-),SMA(-),S-100(-),Ki-67指數(shù)約30%?；颊叱鲈?周后死亡。圖1膀胱胚胎性橫紋肌肉瘤圖2免疫組化Myogenin(×20)(HE染色,×40)3、討
4、論橫紋肌肉瘤是一種由不同分化階段橫紋肌母細胞組成的惡性腫瘤，為少見軟組織肉瘤之一，多見于5歲以下的兒童，尤其好發(fā)于嬰幼兒，男性略多于女性，男女之比1.5:1［1］。3.1臨床癥狀及診斷本病臨床上多發(fā)生于膀胱頸部和三角區(qū)，腫瘤一般呈半透明的葡萄狀或息閃樣，在膀胱出現(xiàn)特異性的多倍體病變，故又冇葡萄狀肉瘤之稱，這些患者常丟失了染色體IIP。癥狀與腫瘤的部位和浸潤程度有關(guān)，主要為排尿閑難、血尿，伴有尿失禁、尿頻、尿急、尿痛等。膀胱鏡檢于膀胱頸及尿道口處?？梢姷劫|(zhì)地軟、富含黏液的葡萄樣腫物，表面易壞死出血。兒童膀胱橫紋肌肉瘤的一個重要的鑒別診斷是反
5、應(yīng)性肌纖維母細胞增生［2】。因為后者好發(fā)于年輕患者，而實際年齡大部分比膀胱橫紋肌陶瘤稍大。反砬性肌纖維母細胞增生具奮均一的梭形細胞和明顯的炎性細胞成分，鑒別相對較容易。3.2病理特點膀胱橫紋肌肉瘤起源于中腎間葉組織，能分化成黏液瘤樣、纖維瘤樣組織及不同成熟程度的橫紋肌組織［3］。顯微鏡下呈分葉總陶狀，由間質(zhì)水腫的細胞稀疏區(qū)和深染的小細胞區(qū)構(gòu)成，緊貼粘膜下可見一層致密的腫瘤細胞。在細胞豐富區(qū)，大部分腫瘤細胞較小無明顯特征，但散在的富于嗜酸性胞漿可見橫紋的腫瘤細胞則有助于做出診斷。常分為3型：①胚胎型，最多見，表面可冇正常黏膜上皮覆蓋，上皮下
6、可見不同發(fā)育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質(zhì)紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。本例鏡下可見較多胞質(zhì)豐富、紅染的細胞。②腺泡型，鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞,瘤細胞多呈分化不良的小圓細胞,被纖維組織分隔成巢狀和腺泡狀，對化療反應(yīng)較差。③多形型，少見，多發(fā)生于成人，鏡下見橫紋肌母細胞多形性明顯，核分裂相多見，預(yù)后差。橫紋肌肉瘤細胞對肌球蛋白(Myoglobin｝、結(jié)蛋白(Desmin)、波形蛋白(Vimentin)呈陽性染色。3.3治療和預(yù)后橫紋肌肉瘤是?一種惡性程度很高的腫瘤，治愈閑難，預(yù)后極差。治療以手術(shù)為主，多主張做根治性全膀胱
7、切除術(shù)。再結(jié)合化療及放療，冇可能達到滿意的治療效果。盡管有報道認為，10%的泌尿生殖系統(tǒng)橫紋肌肉瘤患者僅行化療即可獲得長期生存的效果[4】。但長期的數(shù)據(jù)表明，在以放、化療為主的治療方案下，原位復(fù)發(fā)率和死亡率冇所增加[5】。根治性膀胱切除術(shù)在治療膀胱橫紋肌陶瘤中的地位仍不可替代。參考文獻[1]ShapiroE,StrotherD.Pediatricgenitourinaryrhabdomyosarcoma[J].JUrol,1992,148(6):1761-1768.[2]HojoH,NewtonWA,HamoudiABetal.1995P
8、seudosarcomatousmyofibroblastictumorsoftheurinarybladderinchildren:astudyof11caseswithareviewoft
