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《系統(tǒng)性硬化病課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、系統(tǒng)性硬化病硬皮病(scleroderma)概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚病因感染（BiomedPharmacother.2004Jan;58(1):61-4JCutanPathol.2004Jan;31(1):43-50.）在MCTD和SSC病人血清中檢測(cè)到逆轉(zhuǎn)錄病毒保守序列（conservedpolsequences）Parvoviralinfectionofendothelialcellsandstromalfibroblasts:apossiblepathogeneticroleinscleroderma.結(jié)締組織代謝異常
2、血管異常(ArthritisRheum.2004Jan;50(1):216-26)AngII：激活A(yù)T(1)----I型前膠原、TGF?1免疫異常(JClinLabAnal.2004;18(1):19-26)anti-Fb(fibrillarin)結(jié)合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.（smallnucleolarRNAs)硬皮病的分類系統(tǒng)性硬皮病（SystemicScleroderma）彌漫型系統(tǒng)性硬化?。―iffusedSystemicSclerosis，dSSc） 局限型系統(tǒng)性硬化?。↙imitedSystemicSclerosis，lSSc）局灶
3、性硬皮?。╨ocalizedScleroderma）硬斑病帶狀硬皮病點(diǎn)滴狀硬皮病臨床表現(xiàn)雷諾現(xiàn)象（RaynaudPhenomenon）可恢復(fù)的皮膚顏色變化：白-紫-紅微血管的舒縮功能障礙因寒冷或情緒波動(dòng)誘發(fā)首發(fā)癥狀（90％）可見(jiàn)于其他疾病硬皮病SSc中的雷諾氏現(xiàn)象SSc中指端血管損傷硬皮病中的血管病變硬皮病患者指動(dòng)脈的馬氏三色（Masson-Trichrome)染色內(nèi)膜顯著增生和纖維化外膜纖維化動(dòng)脈管腔嚴(yán)重縮小皮膚病變典型的皮膚病變經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期：水腫期、硬化期和萎縮期。萎縮期皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細(xì)血管擴(kuò)張
4、及皮下組織鈣化面頸部皮膚受累時(shí)，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚消化系統(tǒng)舌肌萎縮變薄早期即可出現(xiàn)食管損害（45%-90%）食管下段功能失調(diào)引起咽下困難括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見(jiàn)、病情重可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動(dòng)消失空腸損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征呼吸系統(tǒng)SSc最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一肺間質(zhì)纖維化肺動(dòng)脈高壓AnnRheumDis.2003Nov;62(11):1088-93.肺動(dòng)脈高壓靜息時(shí)TG>25mmHg活動(dòng)時(shí)TG>30mmHg通氣功能和彌散功能障礙（70%）死亡的重要原因之一少數(shù)患者有胸
5、膜炎本病合并肺癌的發(fā)生率較高腎臟輕度或間歇性蛋白尿少有紅細(xì)胞或白細(xì)胞70％的蛋白尿患者—高血壓—腎功能衰竭SSc“腎危象”：SclerosisCrisis腎損害發(fā)展急劇突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓演變?yōu)槟I功能衰竭SSc重要的死亡原因之一SRC的臨床表現(xiàn)急驟進(jìn)展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、顆粒管型微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高心臟60%心臟纖維化重要死亡原因之一心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞冠脈血運(yùn)減少：AnnRheumDis.2004Feb;63(2):210-1.其它神經(jīng)系統(tǒng)（少見(jiàn)）：三叉神經(jīng)痛多見(jiàn)
6、橫斷性脊髓炎ArchNeurol.2004Jan;61(1):126-8.橫紋肌常受侵犯：SSC/PM重疊綜合征關(guān)節(jié)癥狀較多見(jiàn)對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛骨膜炎病變：關(guān)節(jié)痛和活動(dòng)障礙攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等輔助檢查自身抗體ANA：50％～90％斑點(diǎn)或核仁型，后者更具診斷意義抗Scl-70抗體SSc相關(guān)性抗體，陽(yáng)性率約30％ACASSc相關(guān)的抗體80％的CREST綜合征患者陽(yáng)性可能的臨床意義ClinRheumatol.2004Aug;23(4):345-7其它高球蛋白血癥及類風(fēng)濕因子陽(yáng)性BUN和Cr異常：警惕Crisis平片、高分辨CT、食道吞鋇、肌電圖
7、、腎及肌肉活檢心臟超聲、肺功能（TG>45mmHg或DLCO<55%predicted）（Rheumatology(Oxford).2004Jan6[Epubaheadofprint]，ArthritisRheum2003Feb;48(2):516-22）系統(tǒng)性硬化病的診斷1980年美國(guó)ACR分類標(biāo)準(zhǔn)凡具備一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為SSc主要標(biāo)準(zhǔn)近端皮膚硬化：掌指或跖趾近端皮膚對(duì)稱性增厚、變緊和硬化皮膚改變可累及全部肢體、面部、頸部和軀干(胸部和腹部)次要標(biāo)準(zhǔn)硬指：皮膚改變局限于手指指尖凹陷性
