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《醫(yī)學(xué)課件系統(tǒng)性硬化的診治》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、系統(tǒng)性硬化的診治復(fù)旦大學(xué)風(fēng)濕、免疫、過敏性疾病研究中心復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院風(fēng)濕科國際硬皮病臨床與研究協(xié)作網(wǎng)（inSCAR）鄒和建2011年5月21日系統(tǒng)性硬化（SystemicSclerosis，SSc）是一種以皮膚和內(nèi)臟器官廣泛纖維化為特征的自身免疫性疾病定義分類和命名－硬皮病是否存在內(nèi)臟受累是區(qū)分LS、SSc的關(guān)鍵分類和命名－局灶性硬皮病LS的臨床特點(diǎn)病變僅限于皮膚，或皮下組織、關(guān)節(jié)及周圍神經(jīng)受累皮膚損害往往有比較明顯的界限并不是所有患者皮膚均硬化LS的臨床特點(diǎn)分類和命名－系統(tǒng)性硬化分類和命名－教科書的分類CRES
2、T綜合征CREST綜合征CRESTCREST的鈣鹽沉著與抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）密切相關(guān)發(fā)展緩慢，病史長，預(yù)后較好但應(yīng)注意合并膽汁淤積性肝硬化（PBC）臨床存在5個(gè)癥狀的3個(gè)以上加上ACA陽性即可確診該亞型往往由LSSc轉(zhuǎn)化而來CREST的臨床特征和診斷自身免疫反應(yīng)—免疫球蛋白↑,自身抗體血管病變—雷諾癥，小血管內(nèi)膜增生高凝狀態(tài)膠原纖維增生SSc發(fā)病機(jī)制特征癥狀：雷諾現(xiàn)象、指腫脹硬化、指腹變薄、指端凹陷性疤痕、指端壞疽、表情局限、耳廓變薄、鼻翼變尖、毛細(xì)血管擴(kuò)張、口周放射狀萎縮性皺紋系統(tǒng)累及：消化道（食管）、肺、心臟、腎
3、臟甲皺微循環(huán)：視野模糊，毛細(xì)血管顯著減少，異常管袢數(shù)增多，血管支擴(kuò)張、彎曲和袢頂增厚，血流緩慢、淤滯及血細(xì)胞聚集自身抗體：抗Scl-70抗體、ACASSc的臨床特點(diǎn)LSSc與DSSc鑒別LSScDSSc雷諾現(xiàn)象常為首發(fā)癥狀，幾乎均有可發(fā)生在其他癥狀之前、同時(shí)或之后，不一定都有皮膚累及局限，肢端，不累及軀干彌漫廣泛，均累及軀干系統(tǒng)受累晚、少、輕早、多、重抗Scl-70抗體陽性率低陽性率高預(yù)后相對(duì)較好相對(duì)差軀干皮膚是否受累是鑒別根本點(diǎn)LSSc與DSSc有助于SSc的診斷有助于LSSc與DSSc的鑒別有助于內(nèi)臟累及的預(yù)測(cè)和評(píng)
4、估有助于疾病活動(dòng)度的判斷有助于疾病發(fā)生機(jī)制的探討自身抗體檢測(cè)的意義抗核抗體(ANA）抗著絲點(diǎn)型IIF（ACA）抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體抗RNPI/III抗DNA抗體抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA)抗Ⅰ、Ⅳ型膠原抗體等SSc與自身抗體歐蒙SSc自身抗體檢測(cè)Scl-70Function:uncoilsDNAduringreplicationandtranscription(DNAtopoisomeraseI)prevalenceanti-Scl-70:50-75%inSScANA陽性率40%-90%不等核型為斑點(diǎn)型、核
5、仁型和抗著絲點(diǎn)型抗核仁型抗體對(duì)SSc的診斷相對(duì)特異抗著絲點(diǎn)型對(duì)CREST診斷有特異性少數(shù)LS（局灶性硬皮?。┛申栃許Sc與自身抗體Speckled30%DSSc患者陽性對(duì)應(yīng)Anti-TopoIIIFANAHomogeneousnucleolarstainingpattern25%-50%多肌炎-硬皮病重疊患者IIFANAAnticentromere在SSc中15%-20%陽性70%-80%LSSc(CREST)預(yù)示肺動(dòng)脈高壓PAHIIFANA抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ（Scl-70）抗體SSc的特異性抗體該抗體與彌漫性皮膚硬化，肺
6、纖維化，指（趾）關(guān)節(jié)畸形，遠(yuǎn)端骨質(zhì)溶解相關(guān)有助于鑒別LSSc與DSSc局灶性硬皮?。↙S）陰性其他自身抗體部分患者血清中抗單鏈DNA抗體（ss-DNA）類風(fēng)濕因子(RF)抗U1-nRNP抗體少部分患者有抗PM／Scl抗體混合性結(jié)締組織?。∕CTD）幾乎所有患者均有雷諾現(xiàn)象和指腫脹硬化系統(tǒng)受累：肺纖維化、食道蠕動(dòng)功能減低、肌炎和滑膜炎，臨床有SSC、PM、SLE和RA四種彌漫性結(jié)締組織病的癥狀高滴度的抗U1-nRNP抗體和斑點(diǎn)型的ANA同時(shí)抗Sm抗體陰性，抗Scl-70抗體陰性自身抗體對(duì)鑒別診斷的作用重疊綜合征除具備SS
7、c相應(yīng)的臨床特征之外，還具有其他結(jié)締組織病的特點(diǎn)分別滿足不同結(jié)締組織病的診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)Scl-70抗體陽性（ACA陽性）具備其他疾病特異性高的自身抗體，如Sm抗體自身抗體對(duì)鑒別診斷的作用抗DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶I（Scl-70）抗體：皮膚累及的程度及肺纖維化強(qiáng)相關(guān)抗著絲?？贵w（anti-centromereautoantibodies，ACA)：肢端型硬皮病相關(guān)且較少累及內(nèi)臟器官，但少數(shù)會(huì)有肺動(dòng)脈高壓和原發(fā)性膽汁性肝硬化抗RNA多聚酶I和III：肺纖維化和腎臟纖維化內(nèi)臟累及的預(yù)測(cè)KhanhTHoandJohnDReveil
8、le.ArthritisResTher,2003,5:80-93對(duì)預(yù)后的判斷SSc診斷標(biāo)準(zhǔn)1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的系統(tǒng)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）主要指標(biāo)近端硬皮：對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。（二）次要指標(biāo)（1）硬皮指：上述皮膚改變僅限于手指；（2）指端下凹性結(jié)疤或指墊變?。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū)，指墊組織喪失
