白塞病microsoftword文檔

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1、白塞病(Behcet’sdisease，BD)是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱(chēng)為口-眼-生殖器綜合征（白塞綜合征、貝赫切特綜合征）。該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。白塞病并非白血病，它是一種以血管炎為主要病理基礎(chǔ)的慢性多系統(tǒng)疾病。該病與HLA-B51強(qiáng)關(guān)聯(lián)，感染或異常自身免疫應(yīng)答(尤其是細(xì)胞免疫)參與發(fā)病。疾病名稱(chēng)：白塞病、白塞綜合征英文名稱(chēng)：Behcet'sSyndrome?　　其他名稱(chēng)：口-眼-生殖器綜合征

2、，白塞綜合征，貝赫切特綜合征，Behcet綜合征，貝切特綜合征，生殖器潰瘍-口瘡-眼色素膜炎?　　疾病編碼：ICD-9:136.101?ICD-10:M35.201?　　所屬部位：全身，眼部，口部，皮膚，生殖部位，?　　所屬科室：風(fēng)濕免疫科，中醫(yī)科，中醫(yī)內(nèi)科?　　藥物療法：秋水仙堿；強(qiáng)的松；氫化考的松；地塞米松；環(huán)孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克寧；氨甲蝶呤該病發(fā)病年齡大多為16～40歲的青壯年，男性發(fā)病略高于女性。中國(guó)則以女性略占多數(shù)，但男性患者中眼葡萄膜炎和內(nèi)臟受累較女性高3～4倍。?　　20/20該病

3、由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報(bào)告，以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國(guó)、中近東（土耳其、伊朗）以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國(guó)家為高。因有此地區(qū)分布，故有的學(xué)者稱(chēng)本綜合征為“絲綢之路病”[1]。白塞病-發(fā)病原因1、感染：這是白塞氏病的一個(gè)原因，主要分為病毒感染和細(xì)菌感染，研究認(rèn)為該病的發(fā)生與慢性病毒感染有關(guān)，此外，由于患者常發(fā)生扁桃體炎、咽炎和牙周炎等，因此認(rèn)為這些疾病的病灶與白塞氏病之間存在一定的關(guān)系。?　　2、微量元素：有些研究稱(chēng)在患者的病變組織，如房水、腓腸神經(jīng)、巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)多種微量

4、元素超過(guò)正常值，主要是有機(jī)磷和銅離子，可能與職業(yè)有關(guān)。?　　3、遺傳因素：白塞氏病具有地區(qū)高發(fā)性，在一些地中海國(guó)家發(fā)病率較高，此外，在一些血緣性家族中發(fā)病率高，主要是男性患者。?　　4、免疫異常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗體和抗動(dòng)脈壁抗體，此外還存在一些復(fù)合物，其陽(yáng)性率很高，這些證明該病的發(fā)生。[2]白塞病-病理生理20/20該病發(fā)病病因不明確，可能與感染、遺傳、環(huán)境以及免疫功能異常等因素有關(guān)。病變以侵蝕小動(dòng)脈、小靜脈及微血管為主，病損的血管和周?chē)M織中可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)、血管壁壞死、擴(kuò)張、破裂，腔內(nèi)

5、血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管，如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統(tǒng)的細(xì)小血管炎，多數(shù)病例還伴有不同成度的關(guān)節(jié)癥狀。白塞病-臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但較少同時(shí)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征?？谇粷儼兹”憩F(xiàn)幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍20/20（Aphthousulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢

6、圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。生殖器潰瘍約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。眼炎約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼

7、球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。20/20最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤(pán)水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野

8、缺損。皮膚病變皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。關(guān)節(jié)損害25％~6