資源描述：
《非霍奇金淋巴瘤診斷和治療講課》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、非霍奇金淋巴瘤概述非霍奇金淋巴瘤(NHL)為位于免疫系統(tǒng)的包括淋巴結(jié)，骨髓，脾臟和消化道的淋巴樣細(xì)胞惡性單克隆增殖.流行?。何覈?guó)在腫瘤中的排行男性9位，女性10位癥狀和體征NHL在全身任何器官都可以發(fā)生。淋巴結(jié)：為最常見(jiàn)的首發(fā)臨床表現(xiàn)，約占全部病例的60%～70%，尤以頸淋巴結(jié)腫大最為常見(jiàn)(49.3%)，其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)(各占12.9%12.7%)淋巴結(jié)腫塊大小不等常不對(duì)稱、質(zhì)實(shí)有彈性多無(wú)壓痛。低度惡性淋巴瘤時(shí)淋巴結(jié)腫大多為分散無(wú)粘連，易活動(dòng)的多個(gè)淋巴結(jié)而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤，進(jìn)展迅速者，淋巴結(jié)往往融合成團(tuán)，有時(shí)與基底及皮膚粘連，并可能有局部軟組織浸潤(rùn)
2、壓迫、水腫的表現(xiàn)。例如縱隔、肺門淋巴結(jié)腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征等臨床表現(xiàn)腹腔內(nèi)(腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié))腫塊可致腹痛腹塊腸梗阻輸尿管梗阻腎盂積液等表現(xiàn)。癥狀和體征結(jié)外癥狀：咽環(huán)，胃腸道黏膜下淋巴組織，肝臟，骨髓，顱內(nèi)。有些類型的非霍奇金淋巴瘤特別是T細(xì)胞淋巴瘤易有皮膚的浸潤(rùn)結(jié)節(jié)或腫瘤。蕈樣霉菌病及Sézary綜合征是特殊類型的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤還有一種類型的結(jié)外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤，曾被稱為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”，臨床上最常見(jiàn)的首發(fā)部位為鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃體。由于淋巴瘤可從淋巴結(jié)(淺表及深部)及各
3、種不同器官的結(jié)外淋巴組織發(fā)生，在其發(fā)展過(guò)程中又可侵犯各種不同組織器官，故其臨床表現(xiàn)可非常復(fù)雜而多樣化。不同組織類型的淋巴瘤也常有其臨床特點(diǎn)全身癥狀：發(fā)熱，盜汗，體重下降診斷實(shí)驗(yàn)室檢查(血常規(guī)、生化、LDH、β2微球蛋白、乙肝DNA)骨髓穿刺及活檢B超、X線、CT、MRI、PET（假陰性，如邊緣B，外周T等）、腦脊液、內(nèi)鏡及內(nèi)鏡超聲病理細(xì)針穿刺淋巴結(jié)活檢歐美主要類型NHL分布比例DLBCL（彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）30.6%FL（濾泡型淋巴瘤）22.1%MZL（邊緣帶淋巴瘤）7.6%CLL/SLL（小細(xì)胞淋巴瘤）6.7%MCL（套細(xì)胞淋巴瘤）6.0%PTCL（外周T細(xì)胞
4、淋巴瘤）7.6%PTCL-U（非特指型）3.7%JaffeES.2001B細(xì)胞腫瘤前B細(xì)胞腫瘤前B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母細(xì)胞白血?。┏墒?外周)B細(xì)胞腫瘤慢性B淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤前B淋巴細(xì)胞白血病淋漿細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（±絨毛狀淋巴細(xì)胞）毛細(xì)胞白血病漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤MALT型淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（±單核細(xì)胞樣B細(xì)胞）濾泡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤-縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤-原發(fā)鞘膜積液淋巴瘤Burkitt`s淋巴瘤/Burkitt細(xì)胞白血病T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤前T細(xì)胞腫瘤前T淋巴母
5、細(xì)胞淋巴瘤/白血?。毙郧癟淋巴母細(xì)胞性白血病）成熟(外周)T細(xì)胞腫瘤前T淋巴細(xì)胞白血病T顆粒淋巴細(xì)胞白血病侵襲性NK細(xì)胞白血病成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病(HTLV+)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸病型T細(xì)胞淋巴瘤肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣霉菌病/Sezary綜合征間變大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)皮膚型外周T細(xì)胞淋巴瘤,無(wú)其他特征血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤間變大細(xì)胞性淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)全身型NHL按照臨床特點(diǎn)和治療策略分類高度侵襲性淋巴瘤前體T/B細(xì)胞淋巴瘤Birkitt’s淋巴瘤Birkitt’s樣淋巴瘤惰性淋巴瘤濾泡型淋巴瘤小細(xì)胞淋
6、巴瘤淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤結(jié)外邊緣帶淋巴瘤脾邊緣帶淋巴瘤侵襲性淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞套細(xì)胞淋巴瘤間變大T細(xì)胞外周T細(xì)胞3組的中位生存時(shí)間：7年、2.5年、1年分期及分級(jí)Cotswold調(diào)整后AnnArbor分期分期病變累及部位Ⅰ病變僅累及單一的淋巴結(jié)區(qū)Ⅱ病變累及橫膈同側(cè)兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ橫膈兩側(cè)2個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)受侵犯Ⅳ病變疑侵犯多處淋巴結(jié)及以外的部位Ⅹ大腫塊＞10cmE結(jié)外播散或單發(fā)結(jié)外侵犯A/BB組：體重減少＞10%，發(fā)熱，盜汗惰性B-NHL的特點(diǎn)為一組具有不同特征和臨床表現(xiàn)的B細(xì)胞來(lái)源的淋巴瘤；初診時(shí)患者疾病多為III、IV期，骨髓受侵比較常見(jiàn)；具有相對(duì)較長(zhǎng)的中位生
7、存期，濾泡型淋巴瘤中位生存超過(guò)9年；初治后傾向于復(fù)發(fā)，所以被認(rèn)為是不可治愈的；往往表達(dá)B細(xì)胞淋巴瘤特有免疫球蛋白，CD20多為陽(yáng)性。惰性B-NHL的治療惰性B-NHL在臨床表現(xiàn)和治療上有一定的相似性；濾泡型是最常見(jiàn)的惰性B-NHL，約占25％，其治療原則往往作為惰性B-NHL的范例。例外者包括：胃粘膜相關(guān)淋巴瘤?抗生素治療局限性粘膜相關(guān)淋巴瘤?手術(shù)或放療小細(xì)胞淋巴瘤?福達(dá)拉賓為主的聯(lián)合方案優(yōu)于烷化劑為主的方案。低度惡性NHL化療該型病程緩慢存活長(zhǎng)（通常8-10年）大多數(shù)診斷時(shí)即為廣泛病變化療可使腫塊暫時(shí)縮小但不能達(dá)到治愈加大化療劑量未見(jiàn)療效提高自身骨髓移植也未取得
8、明顯成功化
