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《非霍奇金淋巴瘤-疾病與診斷》由會員上傳分享,免費在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、非霍奇金淋巴瘤疾病與診斷淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)以網(wǎng)狀的淋巴管分布于人體,將淋巴液從組織引流至中央靜脈。淋巴細(xì)胞是起源于胸腺和骨髓的造血干細(xì)胞,分布在淋巴結(jié)、血液和許多組織中。淋巴細(xì)胞兩種主要類型為T細(xì)胞和B細(xì)胞。淋巴結(jié)中的網(wǎng)狀細(xì)胞(組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)從淋巴液中清除外來物質(zhì)。淋巴瘤是一種起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,淋巴瘤可以發(fā)生在有淋巴細(xì)胞分布的任何部位。組織學(xué)可見淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞的腫瘤性增生。按腫瘤細(xì)胞特征,起病方式,結(jié)外受累,病程進(jìn)展,分HD和NHL兩大類霍奇金病主要發(fā)生于淋巴結(jié)有規(guī)律沿著淋巴管道擴(kuò)散很少累及骨髓和其他結(jié)外器官85-90%應(yīng)用
2、化放療可治愈尤其為I或II期非霍奇金淋巴瘤淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病分為B和T細(xì)胞,B細(xì)胞占80-85%可起源于身體任何有淋巴細(xì)胞存在的部位淋巴結(jié)骨髓脾肝胃腸道NHL在常見腫瘤中分別占第9(男性),第10(女性)發(fā)達(dá)國家:12-15/10萬中國:1.6/10萬男性高于女性每年發(fā)病率平均增加4%NHL流行病學(xué)估計2000年NHL的發(fā)病率(全世界范圍)010,00020,00030,00040,00050,00060,000加勒比海澳大利亞/新西蘭北非西非北歐東南亞東歐南中亞北美NHL病因環(huán)境-化學(xué)制劑感染EB病毒:Burkitt淋巴瘤,NK細(xì)胞
3、淋巴瘤HCV病毒:B細(xì)胞特別免疫細(xì)胞淋巴瘤HP:MALT淋巴瘤免疫抑制:AIDS,RA,器官移植輸血:NHL1.5-2.5倍,與感染因子和輸血免疫抑制有關(guān)化療藥物:NHL臨床表現(xiàn)多種多樣,決定于病變范圍和程度無痛性淋巴結(jié)腫大肝脾腫大其他結(jié)外部位:胃,皮膚,骨,乳腺B癥狀:發(fā)熱,盜汗,體重減輕,搔癢臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大早期:無痛性頸部淋巴結(jié)腫大其他部位黃豆大-棗大,中等硬度,堅韌,均勻,豐滿,與皮膚無粘連后期:變大融合成塊1/5患者起病即有多部位淋巴結(jié)腫大局部表現(xiàn):臨床表現(xiàn)縱隔易發(fā)部位之一X片:中,前縱隔分葉狀陰影上腔靜脈氣管,食管,膈神經(jīng)受壓
4、總發(fā)生率?20%好發(fā)于T細(xì)胞淋巴瘤,尤其是T淋巴母細(xì)胞瘤局部表現(xiàn):臨床表現(xiàn)肝與脾較少見少數(shù)以肝脾腫大為首發(fā)癥狀發(fā)生于脾的預(yù)后較好有肝受侵的預(yù)后不佳局部表現(xiàn):臨床表現(xiàn)全身癥狀:約10%患者最早出現(xiàn)發(fā)熱,搔癢,盜汗和消瘦等癥狀隨病情的進(jìn)展,全身癥狀可加重發(fā)熱長期發(fā)熱:周期性持續(xù)性持續(xù)發(fā)熱,多汗和體重下降可能標(biāo)志疾病進(jìn)展,機(jī)體免疫功能的衰竭,因而預(yù)后不佳全身表現(xiàn):臨床表現(xiàn)皮膚病變:約13%-53%患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn):丘疹,皰疹,剝脫性皮炎晚期患者因免疫功能低下,皮膚感染常經(jīng)久潰破,滲液,形成全身性皮膚增厚,脫屑全身表現(xiàn):臨床表現(xiàn)貧血:
5、約10%-20%患者就診時即有貧血發(fā)生貧血的原因:慢性失血利用鐵能力下降紅細(xì)胞壽命縮短骨髓侵犯脾功能亢進(jìn)葉酸下降全身表現(xiàn):2399例NHL首發(fā)部位部位例數(shù)%部位例數(shù)%表淺淋巴結(jié)144960.4小腸1020.8鼻咽1425.9大腸251.0扁桃體1707.1肝120.5舌跟60.3脾120.5眼及眼瞼190.8骨682.8上頜竇200.8皮膚622.6縱隔1275.3神經(jīng)系統(tǒng)30.1肺130.5腹膜后淋巴結(jié)150.6胃582.4腸系膜淋巴結(jié)662.8診斷NHL可能進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大尤其在部位、硬度、活動度方面符合前述NHL特點時淋巴結(jié)結(jié)核,慢性
6、淋巴結(jié)炎—正常治療無效淋巴結(jié)腫大伴發(fā)熱—進(jìn)展性不明原因的長期或周期性發(fā)熱檢查主要:淋巴結(jié)活檢其他:CT,MRI,B超,同位素,PET鑒別診斷慢性淋巴結(jié)炎腹股溝淋巴結(jié)腫大,尤其是長期無變化的扁平淋巴結(jié),多無重要意義巨大淋巴增生(血管濾泡性Castleman病)1)侵犯胸腔、縱隔、肺內(nèi)、其他:頸、腹膜后、盆腔、腋窩2)局限型,中心型。假性淋巴瘤常發(fā)生于淋巴結(jié)外,一般為反應(yīng)性增生(炎性)結(jié)核性淋結(jié)炎:腸結(jié)核、淋巴結(jié)質(zhì)地不均勻,活動度差Ca轉(zhuǎn)移,很少為全身性淋巴結(jié)腫大結(jié)節(jié)?。弘p側(cè)肺門呈放射狀伴長期低熱全身各淋巴結(jié)均可腫大臨床上不易區(qū)別靠皮膚試驗,活
7、檢—區(qū)別傳染性單核細(xì)胞增多癥:依據(jù)血象異常,嗜異性凝集反應(yīng)陽性可鑒別NHL分類簡史1966年Rappaport形態(tài)學(xué)分類首次引入NHL-結(jié)節(jié)型或彌漫型-淋巴細(xì)胞型或組織細(xì)胞型70年代免疫學(xué)發(fā)展-出現(xiàn)不同分類Kiel分類(1974年)工作分類(IWF)(1981年)歐美淋巴瘤修正分類(REAL)(1994)WHO分類(2000年)NHL分類法(1974-1992)Kiel分類:在歐洲流行1974,1988/1992工作分類(IWF):在美國最普遍國立癌癥研究所(NCI)對1200例NHL評估分類淋巴細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞中心細(xì)胞原始細(xì)胞原始中心細(xì)胞濾
8、泡型濾泡和彌漫型彌漫型NHL的Kiel分類:B細(xì)胞低度惡性高度惡性原始中心細(xì)胞原始淋巴細(xì)胞Burkitt型曲核細(xì)胞型免疫母細(xì)胞型NHL的Kiel分類優(yōu)點:描述多種生物學(xué)相關(guān)類型存