《WHO分型白血病》PPT課件

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1、血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院楊波血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷WHO的分類方案最早始于1995年，由美國血液病理學(xué)會和歐洲血液病理學(xué)協(xié)會聯(lián)合為WHO制定血液系統(tǒng)惡性疾病包括髓系及淋系的分類標(biāo)準(zhǔn)，50多位來自世界各地的血液病理學(xué)家參加了這項工作。分類的目的是為明確血液系統(tǒng)惡性疾病的各種臨床病種定義并具有臨床意義的分類法，以便能為血液病理學(xué)家及實驗血液學(xué)家所識別。血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷為此WHO于1997年11月在美國弗吉尼亞

2、召集來自歐美的40多位血液病學(xué)和腫瘤學(xué)專家組成臨床顧問委員會（Clliniealadvisorycommittee;CAC）及指導(dǎo)委員會的專家召開了會議，著重討論了國際淋巴瘤研究組（ILSG）在1994年提出的修改的“歐－美淋巴瘤分類（REAL）”。血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷WHO于1999年公布最新的血液淋巴組織腫瘤和世界衛(wèi)生組織腫瘤國際組織學(xué)分類手冊，及臨床表現(xiàn)相整合，對血液系統(tǒng)惡性疾病進(jìn)行了分類，并就分類的臨床可用性提出意見，對有爭議的問題經(jīng)血液病理學(xué)家與CAC成員共同討論后再

3、投票決定。血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類：WHO的分型標(biāo)準(zhǔn)：（1）髓系細(xì)胞腫瘤；（2）淋巴系腫瘤；（3）肥大細(xì)胞腫瘤；（4）組織細(xì)胞腫瘤。1997年又做如下分型建議：1、急性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)：原始細(xì)胞≥20%，取消RAEB-t的亞型。2、AML常見的分子遺傳學(xué)異常進(jìn)行歸類。3、伴多系增生的急性白血病。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展4、將粒系M0，M1，M4，M6，M7與急性嗜鹼細(xì)胞白血病，急性全髓細(xì)胞增生癥伴骨纖，急性全髓性白血病伴骨纖，急性雙

4、表型白血病，依次單獨分類。AML-M0標(biāo)準(zhǔn)：（1）骨髓原始細(xì)胞（Ⅰ+Ⅱ）NEC＞90%，并且不符合任何其它類型。（2）無Auer氏小體，有Auer小體應(yīng)視為M1型。（3）POX陽性率＜3%；＞3%為M1型。（4）CD13、CD33、CD14、CD15任何一項陽性，無任何淋系抗原。（5）無t15:17、t8:21染色體異常。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展AML-M1標(biāo)準(zhǔn)：（1）原始細(xì)胞Ⅰ+Ⅱ≥90%（NEC）（2）POX、Sbb≥3%（3）＜10%的細(xì)胞為早幼粒以下的細(xì)胞（4）CD13、CD3

5、3、CD14、CD15任何一項陽性。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展AML-M7標(biāo)準(zhǔn)：（1）骨髓原始巨核細(xì)胞＞30%（2）骨髓干抽（3）骨髓或血液中小巨核細(xì)胞增多（4）CD41a、CD41b陽性ALL的診斷，去掉L1、L2、L3增加AL不能分型的類型。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類(一）分類原則：在每一系列中，再根據(jù)臨床表現(xiàn)，細(xì)胞形態(tài)學(xué)，細(xì)胞免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)征的綜合特點，確定不同病種類型；在不同系列中,每一標(biāo)準(zhǔn)的重要性均不同，沒有一個分類方案適合所有的血液系

6、統(tǒng)惡性疾病分類的金標(biāo)準(zhǔn)；血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類（二）疾病類型：1髓系惡性疾??；1急性髓系白血?。ˋML）2骨髓增生異常綜合征（MDS）3慢性骨髓增殖性疾?。–MPD）4骨髓增生異常／慢性骨髓增殖性疾病（MD／CMPD）血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類2．淋巴系細(xì)胞惡性疾?。?.1急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1／L2）2.2Burkitt淋巴瘤／Burkitt淋巴細(xì)胞白血?。↙3）2.3幼（前）淋巴細(xì)胞白血病（pre-ALL）2.4慢性淋巴細(xì)胞白血?。〖?xì)胞淋巴瘤(CLL/S

7、LL)2.5毛細(xì)胞白血病(HCL)血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類2.6漿細(xì)胞骨髓瘤（多發(fā)性骨髓瘤／漿細(xì)胞瘤MM)2.7大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(GLL)2.8霍奇金淋巴瘤(HL)骨髓浸潤2.9非霍奇金淋巴瘤(NHL)骨髓浸潤2.10淋巴瘤細(xì)胞白血病髓系惡性疾病WHO分類建議：1急性髓系白血?。ˋML）1.1AML形態(tài)學(xué)或FAB分型（尚無分子生物學(xué)特征表達(dá)）1.1.1AML－M0急性微分化型／早期低分化型原粒細(xì)胞白血??；1.1.2AML－M1急性無突變型／低分化型原粒細(xì)胞白血病；1.1.3.1A

8、ML－M2急性伴突變型／部分分化型原粒細(xì)胞白血病；1.1.3.2AML－M2BaSO急性嗜堿細(xì)胞白血病；(ABaSOL);髓系惡性疾病WHO分類建議：髓系惡性疾病WHO分類建議：1.1.4AML-M3急性早幼粒細(xì)胞白血??；1.1.5AML-M4急性粒－單核細(xì)胞白血病；(AMML)1.1.6AML-M5急性單核細(xì)胞白血病；(AmoL)1.1.7AML-M6急性紅白血?。?AerL)1.1.7.1AML-M6aFAB分類中的M61