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《尤文氏瘤-昆明醫(yī)學(xué)院》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、尤文肉瘤 （Ewing’ssarcoma）許建波昆明醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院（云南省腫瘤醫(yī)院）1尤文肉瘤歷史回矚1921年，EWing描述了一種以小細(xì)胞為特征惡性非成骨性原發(fā)骨腫瘤Ewing，注意到這種腫瘤是由小圓細(xì)胞組成，好發(fā)于骨內(nèi)1967年，Boyer提出，放療可以控制局部大多數(shù)病損1969年，Johnson和Humpreys采用環(huán)磷酰胺輔助放療治療原發(fā)瘤，延長(zhǎng)無瘤生存期1973年，Rosen等報(bào)導(dǎo)阿霉素＋長(zhǎng)春新堿＋環(huán)磷酸胺＋放線菌－D序貫用藥輔助化療1975年，各種化療藥物序貫療法發(fā)展成為現(xiàn)在的同時(shí)聯(lián)合化療1981年，IESSI證明，阿霉素＋長(zhǎng)春
2、新堿＋環(huán)磷酰胺＋放線菌素－Ｄ可延長(zhǎng)生存率現(xiàn)代保肢技術(shù)和影像學(xué)進(jìn)步促進(jìn)選擇性外科治療過去的20多年，尤文肉瘤五年生存率已從5％一10％增加到70％2臨床表現(xiàn)性別與年齡好發(fā)部位癥狀和體征3性別與年齡好發(fā)于男性，男：女＝1.5：１。約90％的病例在５～25歲時(shí)發(fā)病，10～20歲間的發(fā)病率最高4好發(fā)部位骨盆/股骨/腓骨－－－65％股骨－－－22.4％骨盆－－－17.7％，骨盆/脊柱/胸骨/肋骨/肩腫骨/鎖骨－－－45％近心管狀骨（股骨、肱骨）---30％，遠(yuǎn)心管狀骨（脛、撓、尺、手、足）---25％－－Mayo.Clinic（Daplin,1986）病例
3、復(fù)習(xí)56癥狀和體征疼痛腫脹/腫塊壓痛發(fā)熱呈間歇熱，伴有貧血、血沉加快，中性粒細(xì)胞增高，體重下降等7Ｘ線檢查呈斑狀或蟲蛀樣表現(xiàn)碟形影像放射樣骨針洋蔥皮樣的外觀8左側(cè)尤文氏瘤9尤文肉瘤：干骺周圍型10CT和MRI明確病變骨內(nèi)侵襲、軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)范圍腫瘤與血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官的關(guān)系11尤文氏瘤CT12ECT顯示腫瘤在骨中的擴(kuò)展的范圍腫瘤早期即可顯示其在骨中的多發(fā)病灶13病理學(xué)檢查大體病理學(xué)特征組織病理學(xué)特征14大體病理學(xué)特征呈典型的腦髓樣出血區(qū)域，可轉(zhuǎn)變?yōu)榛易仙?純血色壞死區(qū)域，組織呈黃色散發(fā)侵襲髓腔而未完全破壞小梁骨骨質(zhì)溶解和皮質(zhì)骨多處中斷。1
4、5組織病理學(xué)特征典型的細(xì)胞為小圓細(xì)胞細(xì)胞核均為同等大小，相當(dāng)規(guī)則胞漿相當(dāng)少，色蒼白、有空泡，并以邊緣模糊為其特征有絲分裂少而稀疏，腫瘤組織在血管周圍形成圓環(huán)在壞死區(qū)有眾多的多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)象。在腫瘤的致密區(qū)的活細(xì)胞中也可看到大量散在的退化細(xì)胞腫瘤性條紋處的細(xì)胞互相擠壓，核扁平伸長(zhǎng)呈絲狀，致密地堆集成團(tuán)。16診斷原則臨床、影像、病理三結(jié)合17鑒別診斷臨床和影像學(xué)鑒別骨髓炎嗜伊紅細(xì)胞肉芽腫骨關(guān)節(jié)結(jié)核骨肉瘤原發(fā)或繼發(fā)的溶骨性腫瘤組織學(xué)鑒別神經(jīng)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移淋巴瘤及未分化癌小細(xì)胞骨肉瘤間充質(zhì)軟骨肉瘤轉(zhuǎn)移的胚胎性橫紋肌肉瘤18骨髓炎類同點(diǎn)發(fā)病年齡、部位及臨
5、床表現(xiàn)相似都能引起發(fā)熱、血沉增快、貧血和白細(xì)胞增多小的中心性溶骨區(qū)和洋蔥皮樣骨膜反應(yīng)。不同點(diǎn)尤文肉瘤的骨膜反應(yīng)層往往中斷而不連續(xù)?；顧z術(shù)：將骨膜下和骨髓腔內(nèi)的黃色及半液態(tài)組織誤認(rèn)為膿液病理取材：骨皮質(zhì)/髓腔19骨髓炎20嗜伊紅細(xì)胞肉芽腫嬰兒期放射影像與尤文肉瘤表現(xiàn)類似發(fā)展迅速的斑點(diǎn)狀溶骨或嚴(yán)重的骨質(zhì)溶解有皮質(zhì)中斷和骨膜反應(yīng)。與包繞良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似組織學(xué)檢查則可將兩者明確區(qū)分2122骨肉瘤尤因肉瘤的放射影像，有時(shí)是以骨膜鈣化所形成的骨化條紋與長(zhǎng)骨垂直排列為特征，但尤因肉瘤病變可使骨的不通透放射線影像更加彌漫、濃重和模糊不清。在組織學(xué)方面
6、，容易將尤因肉瘤和小細(xì)胞肉瘤混淆2324成神經(jīng)細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移發(fā)病開始就是成神經(jīng)細(xì)胞瘤單發(fā)轉(zhuǎn)移的病例，不能僅根據(jù)其放射線影像與尤因肉瘤鑒別。但５歲以下的兒童，則成神經(jīng)細(xì)胞瘤的可能性比尤因肉瘤高。其溶骨病變不同程度的擴(kuò)展范圍、顱骨病灶和眼球突出、局部淋巴結(jié)腫大，CT影像顯示腹膜后有時(shí)出現(xiàn)過多的鈣化陰影以及患者尿中的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物增高。組織學(xué)方面，成神經(jīng)細(xì)胞瘤細(xì)胞可形成玫瑰花結(jié)，其核在周圍，而胞漿伸長(zhǎng)在中央，其腫瘤細(xì)胞可能含有更多的胞漿核；而尤因肉瘤中所發(fā)現(xiàn)的玫瑰花結(jié)經(jīng)常為假的玫瑰花結(jié)，其中央為一毛細(xì)血管或少量壞死細(xì)胞。電鏡檢查可顯示成神經(jīng)細(xì)胞瘤的胞漿中
7、有神經(jīng)分泌顆粒，而尤因肉瘤的胞漿則僅有糖原。25治療手術(shù)切除化療放療26放射治療尤文肉瘤對(duì)放射治療非常敏感壞死組織吸收過程緩慢放射影像顯示溶骨區(qū)與受侵犯骨膜層有骨化的趨勢(shì)病變范圍非常廣泛、多中心或已有轉(zhuǎn)移的尤因肉瘤，在化療后可單獨(dú)進(jìn)行放療放療劑量為50～160Gy照射野比影像學(xué)顯示的邊緣至少寬約5cm27化學(xué)治療至今仍存爭(zhēng)議長(zhǎng)春新堿＋阿霉素＋環(huán)磷酰胺＋放線菌素Ｄ。異環(huán)磷酸胺（IFO）的應(yīng)用放療的同時(shí)使用化學(xué)藥物28手術(shù)治療年齡？保肢術(shù)？截肢術(shù)？其指征因人而異兒童不適用人工關(guān)節(jié)置換或關(guān)節(jié)融合固定術(shù)受累骨的范圍？預(yù)備術(shù)后化療，術(shù)中不宜植骨截肢？幼兒、
8、病變位于膝關(guān)節(jié)遠(yuǎn)端、病理骨折、腫瘤巨大時(shí)，最理想的手術(shù)方式方法為肺轉(zhuǎn)移者行放療＋開胸探查及病灶切除術(shù)治療骨轉(zhuǎn)移者可行放射治療及化療。29
