家畜傳染病學(xué)(共患病)瘋牛病即傳染性海綿狀腦病

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1、家畜傳染病學(xué)第十二節(jié)傳染性海綿狀腦病9/8/20211聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)傳染性海綿狀腦病(TransmissibleSpongiformencephalopathies,TSE)是由朊病毒引起的人和動(dòng)物的一組具有共同特征的亞急性、漸進(jìn)性、致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，又稱朊病毒病。朊病毒（virino）人和哺乳動(dòng)物的亞急性海綿樣腦病的致病本質(zhì)，一直是神經(jīng)生物學(xué)和分子病毒學(xué)領(lǐng)域研究的熱點(diǎn)，可導(dǎo)致神經(jīng)元進(jìn)行性退化變性、膠質(zhì)細(xì)胞增生及細(xì)胞內(nèi)朊病毒的自身累積。9/8/20212聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)定義是一種不同于細(xì)菌、病毒或類病毒的在分類上尚示定論的

2、病原因子。其本質(zhì)為由正常宿主細(xì)胞基因編碼的、構(gòu)象異常的蛋白質(zhì)，稱為朊蛋白(prionprotein,PrP)，目前尚未檢出任何核酸成分，是人和動(dòng)物的傳染性海綿狀腦病的病原體。9/8/20213聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)性狀病毒Prion感染性++核酸+-形態(tài)學(xué)鑒定（電鏡）+-福爾馬林滅活+-電離輻射、紫外線照射敏感不敏感CPE+-性狀病毒Prion蛋白特性:蛋白酶K敏感（某些）不敏感蛋白特性:加熱80℃變性穩(wěn)定潛伏期根據(jù)病毒而不同長(zhǎng)誘發(fā)免疫應(yīng)答+-誘導(dǎo)產(chǎn)生干擾素+-引起炎癥反應(yīng)+-病毒與prion的比較9/8/20214聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)羊癢病牛海綿

3、狀腦?。ǒ偱２SE）(BovineSpongifornEncephalopathy)貂傳染性腦病人：克-雅氏病格-斯氏綜合征庫魯病9/8/20215聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)共同特征：1、潛伏期長(zhǎng)(幾個(gè)月至幾十年)；發(fā)病率低;2、機(jī)體感染后不發(fā)熱、不產(chǎn)生炎癥、無特異性免疫應(yīng)答；3、表現(xiàn)進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、震顫、姿勢(shì)不穩(wěn)、知覺過敏、癡呆和行為反常等神經(jīng)癥狀、病程發(fā)展緩慢，但全部以死亡告終；4、組織病理學(xué)變化局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，以神經(jīng)元空泡化、腦灰質(zhì)海綿狀病變等為特征。9/8/20216聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)9/8/20217聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)起源于英國(guó)凡有

4、瘋牛病出現(xiàn)的地方，即是羊癢病(Scrapie)多發(fā)地。260年歷史。用羊癢病下腳料或肉骨粉等長(zhǎng)期喂牛，增加了羊癢病傳播給牛的機(jī)會(huì)牛感染BSE潛伏期2.5-8年，有的長(zhǎng)達(dá)10年。平均病程1-2個(gè)月9/8/20218聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)牛傳染性海綿腦病，1985年在英國(guó)奶牛中首次發(fā)現(xiàn)，因其可致本性溫和的奶牛富于攻擊性而命名。瘋牛病于1986年首先在英國(guó)被確認(rèn)。1993年，瘋牛病和“克雅氏癥”在英國(guó)達(dá)到發(fā)病高峰，平均每周都有1000個(gè)新病例上報(bào)。但直到1996年，英國(guó)官方才承認(rèn)瘋牛病可能感染人類，因食用牛肉而傳播給人。到目前為止，全球共有153人死于這

5、一病癥，其中英國(guó)為143人，而其余10人均曾到過英國(guó)。引起全世界的廣泛關(guān)注和不安。9/8/20219聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)英國(guó)自1985年發(fā)現(xiàn)瘋牛病到1996年，已確診有16142頭牛患病，英國(guó)將瘋牛病疫區(qū)的1100多萬頭牛屠宰處理，撲殺、焚燒、處理，造成了約300億美元的損失，并引起了全球?qū)τ?guó)牛肉的恐慌。英國(guó)連續(xù)出現(xiàn)12個(gè)青年患新型克-雅氏?。╪ewvariantcreutzfeldt-JakobdiseasenvCJD），懷疑該病是食用患瘋牛病的牛肉引起的，在歐洲引起了極大的恐慌，瘋牛病已成為歐洲嚴(yán)重的經(jīng)濟(jì)和政治問題。9/8/202110聊城

6、大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)中國(guó)已經(jīng)研制出三種抗體可檢測(cè)，但因其主要感染大腦，不發(fā)病無法檢測(cè)，一旦發(fā)病為時(shí)已晚。所以瘋牛病(變異型克雅氏癥)很可能是21世紀(jì)醫(yī)學(xué)界最棘手的問題。瘋牛病在人的傳播，一是醫(yī)源性感染，比如輸血、醫(yī)療器械、腦的手術(shù)、器官移植、生物制品感染等。用于治療侏儒癥的腦下垂體生長(zhǎng)激素都是從大量尸體中提取的，美、英、法、澳已經(jīng)出現(xiàn)上百病例。二是牛源性藥物，患病的牛腦、脊髓、牛血、牛骨膠制成的藥物和化妝品都有傳染瘋牛病的可能性。9/8/202111聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)影響我們的生活胎盤素：用于抗皺美白產(chǎn)品。動(dòng)物羊水：用于保濕用品、洗發(fā)水、護(hù)發(fā)素等。

7、膠原蛋白：存在于動(dòng)物皮膚、韌帶和軟骨結(jié)締組織中的纖維蛋白，可令皮膚表面飽滿。腦糖：據(jù)稱能促進(jìn)皮膚組織的新陳代謝，留住皮膚水分。實(shí)驗(yàn)室里面廣泛使用的牛血清。9/8/202112聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)朊病毒危害性迄今，潛在感染人數(shù)估計(jì)超過50萬。大腦皮層的神經(jīng)原細(xì)胞退化?？张菪纬?、死亡、被星狀細(xì)胞取而代之，因而形成海綿狀態(tài)，大腦皮層（灰質(zhì)）變薄而白質(zhì)相對(duì)明顯。臨床上相應(yīng)地出現(xiàn)癡呆、共濟(jì)失調(diào)和震顫等癥狀。9/8/202113聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)感受信號(hào)，調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)，與智力有關(guān)9/8/202114聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)9/8/202115聊城大學(xué)農(nóng)學(xué)院劉文強(qiáng)瘋

8、牛病蔓延整個(gè)歐洲英國(guó)、愛爾蘭、瑞士、法國(guó)、比利時(shí)、盧森堡、荷蘭、德國(guó)、葡萄牙、丹麥、意大利、加拿大、阿曼、斯洛伐克、西班牙、芬蘭、奧地利