多發(fā)骨軟骨瘤

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1、分析：1．13歲男孩；2．雙腕部、雙肩部、雙膝等部位見多發(fā)骨軟骨瘤，部分病變致骨、關(guān)節(jié)變形；3．診斷為多發(fā)性骨軟骨外生骨疣，亦稱多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤；4．本病又名遺傳性畸形軟骨發(fā)育異常、骨干連續(xù)癥等。本病特征是長骨干骺處有多發(fā)性骨軟骨外生骨疣，使骨骺發(fā)育障礙，形成畸形，關(guān)節(jié)活動受限，常因骨骼畸形而致殘。又因本病是常染色體顯性遺傳疾病，使本病成為常見的致殘疾病之一；5．X線表現(xiàn)與孤立性骨軟骨瘤相似，僅在許多骨上有不同大小的骨軟骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、脛骨下端、腓骨上端有大小不等的骨軟骨瘤甚至膝關(guān)節(jié)上下可因骨軟骨瘤的生長而交

2、鎖，甚至類似骨融合，除長管狀骨外，肩胛骨的脊椎緣也是常見的好發(fā)部位。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤亦稱多發(fā)性軟骨瘤病。軟骨內(nèi)化骨紊亂、延遲或部分迷離骨骺板衍變而來，致骨骺軟骨不能正常骨化，許多軟骨塊聚集于干骺端，逐漸增大而成。男多于女，70%發(fā)生于5~25歲。部位：侵犯軟骨化骨的骨骼，多見于四肢短骨及長骨。X線表現(xiàn)1、短骨病變：圓形、橢圓形透亮區(qū)，皮質(zhì)膨脹變薄，骨變形，穿過皮質(zhì)進入軟組織，散在的鈣化斑點。2、長骨病變：干骺端。囊條狀透亮區(qū)，骨不變形。腫瘤大或病變廣泛時，干骺端膨脹增寬，喇叭口樣，鈣化團塊，變形彎曲。無骨膜增生，軟組織不腫脹。3、肋

3、骨病變：前端，囊狀骨破壞，皮質(zhì)變薄，不規(guī)則鈣化。4、惡變：隨時可能發(fā)生惡變。（1）病程長，瘤體大，位于長骨、扁骨及不規(guī)則骨。（2）近期生長迅速，疼痛明顯，軟組織腫塊明顯增大。（3）侵襲性骨破壞，骨膜反應(yīng)，鈣化模糊，較多棉絮狀鈣化。