《邊緣性腦炎A》PPT課件

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1、邊緣性腦炎重慶醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所董為偉病例1：李X，女，38歲，會計。因患者自2008年5月初起情緒低落，表情淡漠，不太主動與同事交談，不答理旁人，但工作尚能繼續(xù)，約半月后左上下肢無力、麻木，行走不穩(wěn)而住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，在該院頭顱MRI檢查，考慮“顱內(nèi)結(jié)核瘤”給予抗結(jié)核治療，但左上下肢無力加重，并發(fā)現(xiàn)患者語言明顯減少，不認識家人及同事，6月中旬轉(zhuǎn)我科診治，檢查發(fā)現(xiàn)意識模糊，反應(yīng)遲鈍，幾無主動語言，吐詞亦不清，左上下肢幾乎全癱，病理征（+）。CSF：壓力、常規(guī)，生化正常。復(fù)查頭顱MRI（圖2）發(fā)現(xiàn)T2WI，F(xiàn)LAIR可見兩側(cè)海馬、右基底節(jié)附近、左側(cè)額、枕多發(fā)高信號灶

2、。臨床診斷為邊緣性腦炎。經(jīng)皮質(zhì)激素、FNS、多巴胺激動劑等治療后病情逐漸好轉(zhuǎn)，自發(fā)語言漸增多，關(guān)心家人，認識單位同事，可用手機發(fā)短信，左偏癱漸恢復(fù)，可步行。2008年9月復(fù)查頭顱MRI可見病灶明顯縮小。例2：患者，男，34。因“精神行為異常3月，記憶力下降1月”于2007年入院，3月前因感冒后頭昏、頭痛興奮，punding樣行為，半夜起床收拾家中衣物歷時0.5-1h，經(jīng)常買小孩用具或零食買后不用，入我院精神科住院治療，診斷為“輕度躁狂發(fā)作”，予“碳酸鋰”治療2個月，病情好轉(zhuǎn)出院，出院不久即1月前自行停藥，改服中藥，患者逐漸出現(xiàn)記憶力明顯下降，以致與家人交流，不能

3、工作而在我科就診，整個病程無發(fā)熱。于2007年5月23日入院。※入院檢查：反應(yīng)遲鈍，目光呆滯，意志減退，記憶力、計算力、定向力均差。輔助檢查：MRI:雙顳葉異常信號，右側(cè)明顯，考慮為腦炎。※CSF：（5-28），壓力90mmH2O，細胞6，蛋白1.28、糖3.1（血糖5.1）※EEG：（5-23）雙側(cè)顳區(qū)局限性慢活動（7-3）正常腦電圖※診斷：邊緣性腦炎※治療：經(jīng)抗病毒、FNS,激素，多巴胺激動劑等治療，半月后RBD及punding樣癥狀減輕。記憶力改善。7-10出院LE是一種副腫瘤性綜合征，以迅速發(fā)展的意識模糊、癇性發(fā)作、近事記憶喪失，一側(cè)或兩側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)T2W

4、I及FLAIR高信號為特點，多伴發(fā)于肺或睪丸癌，有抗細胞內(nèi)神經(jīng)元抗原抗體。神經(jīng)病理顯示突出的T細胞實質(zhì)內(nèi)浸潤，系T細胞免疫反應(yīng)所介導(dǎo)。LE可視為亞急性起病—常經(jīng)數(shù)日或數(shù)周（最多可數(shù)月），有多種基礎(chǔ)病因的綜合征，臨床表現(xiàn)有：●認知特別是記憶受損，由于邊緣系統(tǒng)受損所致。●常伴但并非一定是癇性活動，起于一或兩側(cè)顳葉?！癯Ｒ姷⒎且欢ㄟ吘壗Y(jié)構(gòu)，特別為海馬MRI信號改變。單純皰疹（HS）不僅是最常見病毒性腦炎，而且是病毒性LE的最常見病因。（亞）急性腦病有多種病因，如：●代謝性疾患，如尿毒血癥及肝衰竭?！袼幬锇ɑ幹委焺穸疚锇ň凭駹I養(yǎng)缺乏包括Wernicke-ko

5、rsakoff綜合征●炎癥性疾患包括ADEM●原發(fā)性或繼發(fā)性CNS惡性病變，如淋巴瘤?！裆窠?jīng)變性疾患包括CJD非副腫瘤性邊緣性腦炎◆一種自身免疫、非副腫瘤性VGKC抗體-介導(dǎo)疾病獨特地影響CNS，突出在邊緣區(qū)（Buckley等2001，Vincent等2004，Thieben等2004）急性或亞急性意識、精神模糊數(shù)d到數(shù)周→癇性發(fā)作（顳葉或部分復(fù)雜性發(fā)作）認知受損，實質(zhì)性逆行性及順行性記憶喪失MRI：海馬左WI及FLAIR高信號VGKC抗體伴LE：常無腫瘤治療反應(yīng)好免疫治療-記憶及其他CNS功能恢復(fù)（數(shù)周而不是數(shù)日）REM睡眠行為障礙—Morvan’s綜合征（K

6、v1.2）無周圍神經(jīng)過度興奮—神經(jīng)肌強直（Kv1.1）◆NMDAR抗體—相關(guān)腦炎的臨床表現(xiàn)及診斷試驗Sansing，L.H.等（2007，natureclinicalpracticeNeurology）●精神癥狀（常見表現(xiàn)）人格及行為障礙，易怒、焦慮、沖動行為、錯覺思想、偏執(zhí)狂、木僵●短程記憶喪失（罕見表現(xiàn)）與經(jīng)典邊緣性腦炎相似●癇性發(fā)作部分復(fù)雜或全身性癇性發(fā)作●自主神經(jīng)不穩(wěn)定高熱（有時低溫）通氣不足血壓波動心動過速，心動過緩便秘腸梗阻●異常運動（常無癇性活動的EEG證據(jù)）：口面運動障礙、肢體肌張力不全性姿勢、手足徐動樣運動、動眼危象、肌陣攣、角弓反張●CSF白

7、細胞增多，蛋白濃度上升，正常糖，克隆帶及IgG指數(shù)高●腦電圖常見：在運動障礙或異常的運動發(fā)作時局灶或彌漫性慢活動有時：癇性活動●MRI常見：大腦皮質(zhì)中、小區(qū)域T2WI，F(xiàn)LAIR異常有時累及小腦腦干覆蓋的腦膜一過程增強有時：正?；蝻D葉內(nèi)側(cè)及額基底FLAIR或T2異常，伴或不伴其他區(qū)受累。[臨床發(fā)現(xiàn)]平均年齡25.8（17~33）歲臨床病程呈進行性經(jīng)五期：前驅(qū)期、精神癥狀期、無反應(yīng)期、運動過度期及逐漸恢復(fù)1．前驅(qū)期：約有非-特異性受涼-或病毒感染-樣癥狀（發(fā)熱、疲乏或頭痛），平均5d后發(fā)展為精神行為癥狀2．精神癥狀期：均有情緒障礙（如淡漠、缺乏情感、抑郁、孤獨、恐

8、懼）；認知下降（如難應(yīng)用