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1、1小兒造血系統(tǒng)疾病總論2一、小兒造血特點： （一）胚胎期造血————————————————————————————————————————造血部位開始時間減退時間功能————————————————————————————————————————中胚葉造血期胚胎3周開始出現(xiàn)6周后初級原始紅細胞卵黃囊造血（Primitiveerythroblast)________________________________________________________________________________肝造
2、血期（胎兒胚胎6-8周胎兒6個月先產生有核紅細胞，后中期主要造血部位）出生停止產粒細胞，巨核細胞________________________________________________________________________________脾臟（出生時胎兒8周胎兒5個月產紅細胞、粒細胞，淋巴成為終生造淋巴器管）及單核細胞。________________________________________________________________________________胸腺（中樞淋胚胎
3、6-7周出現(xiàn)胸腺產淋巴細胞及少量紅細胞，其淋巴巴器管）并開始生成淋巴細胞干細胞來源于卵黃囊、肝臟或骨髓，（胸腺素）分化為前T淋巴細胞和成熟的T淋巴細胞淋巴結胎兒11周開始接受造血成為終生造淋巴細胞及漿細胞器官干細胞生成淋巴細胞————————————————————————————————————————骨髓造血期胚胎6周開始出現(xiàn)骨髓腔。至胎兒4個月開始造血活動，6個月以后造血穩(wěn)定，生后2-5周后成為唯一造血部位。3（二）生后造血1.骨髓造血嬰幼兒期：全部是紅骨髓，全部造血,滿足生長發(fā)育需要。5-7歲:黃骨髓(
4、脂肪組織)漸替代長骨中造血組織.18歲:紅骨髓僅限于扁平骨(顱骨,鎖骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黃骨髓有潛在的造血功能,必要時可恢復造血.2.(Extramedullaryhemopoiesis)嬰兒幼期:缺少黃髓,造血潛力小,在造血需要增加時(感染,溶血性貧血),肝,脾,淋巴結均可恢復造血,出現(xiàn)肝,脾,淋巴結腫大,末梢血中出現(xiàn)有核紅細胞和幼稚中性粒細胞,這種小兒造血器官的特殊反應稱為-骨髓外造血,貧血糾正后可恢復正常。骨髓外造血：4二.小兒血象特點小兒各年齡血象不同(一)紅細胞數(shù)及血紅蛋白量紅細胞生成
5、需要持續(xù)地供給氨基酸，鐵，某些維生素和微量營養(yǎng)素等。并受紅細胞生成素(erythropoietinEPO)所調節(jié)。組織缺氧可刺激紅細胞生成素的生成。小兒血象特點與小兒的生長發(fā)育的生理過程密切相關。5———————————————————————年齡RBCHB機理————————————————————————————胎兒期↑↑SaO245%RBC生成素↑出生時5.0-7.0ⅹ1012/L150-220g/L生后6-12H↑↑進食少，不顯性失水，血液濃縮生后10天↓20%↓20%SO295%。RBC生成素↓，骨髓
6、造血↓、RBC壽命短，破壞多，（生理性溶血、生理性黃疸）。2-3個月3.0ⅹ1012/L100g/L生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量↑（生理性貧血，自限性）>3個月↑↑RBC及HB↓→RBC生成素↑→RBC、HB↑6嬰兒在2-3個月時,由于生長發(fā)育迅速,循環(huán)血量增加,使紅細胞降至3.0×1012/L,Hb110g/L所出現(xiàn)的輕度貧血。屬自限性情況，無需治療。出生時，末梢血中可見少量有核紅細胞，一周內消失。網(wǎng)織紅細胞在出生3天內約為0.04-0.06，4-7天迅速下降至<0.002，4-6周回升至0.02-0.08，嬰兒期
7、以后同成人。（二）WBC分類：年齡初生時生后6-12h1周嬰兒期WBC15-20×109/L21-28×109/L12×109/L10×109/L>8歲≈成人生理性貧血:7———————————————————————年齡中性粒細胞淋巴細胞———————————————————————出生時0.650.304-6天0.500.507天-4歲0.350.604-6歲0.500.507歲≈成人———————————————————————出生時末梢血中可見少量幼稚中性粒細胞，數(shù)天消失。WBC分類8（三）血小板≈成人
8、150-250?109/L（四）血紅蛋白的種類：正常情況下在胚胎，胎兒，兒童及成人的紅細胞內可見6種HB。（有6種不同的血紅蛋白分子）?！挲gHB種類—————————————————————————————胚胎期Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3個月消失）并為HbF所代替.胎兒期（抗堿性強，胎兒6個月占90%，H
