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1、造血系統(tǒng)總論一、貧血概述貧血是一組綜合征,不是獨立的疾病??捎珊芏嘣蛞?,很多疾病可伴有貧血。定義:外周血液單位體積中血紅蛋白濃度,紅細胞計數(shù)和(或)紅細胞比積低于正常最低值者稱為貧血。其中血紅蛋白濃度較為重要。2貧血概述【注意】診斷貧血要注意性別、年齡、海拔高度、生理狀況的影響及貧血的原因。★有月經女性較同齡男性血紅蛋白濃度低。初生兒至3個月時較其他年齡組高?!锞镁雍0屋^高的居民血紅蛋白正常值較海平面的居民為高。3貧血病因分類1.生成不足造血物質缺乏或造血激素不足Fe、葉酸、VtB12造血功能障礙再生障礙性貧血其它原因感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血4貧血病因分類2
2、.破壞過多紅細胞內:先天性膜缺陷:遺傳性球形紅細胞增多癥酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常:地中海貧血、異常血紅蛋白病5貧血病因分類2.破壞過多紅細胞外:后天性免疫因素:新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素:感染、理化因素、脾亢6貧血病因分類3.丟失過多(失血性)急性:大出血慢性:消化道、寄生蟲7貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩肝脾淋巴結腫大、外周血可見有核紅細胞、幼稚粒細胞8非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)心臟擴大充血性心衰消化系統(tǒng):食欲不振、惡心、腹脹神經系統(tǒng):注意力不集中、情緒激動貧血共同臨床特征9A.
3、遺傳性球形細胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細胞增多癥D.口形細胞增多癥10營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病11常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—缺鐵性、巨幼細胞性貧血溶血性貧血—新生兒溶血病、地中海貧血再生不良性貧血—再生障礙性貧血貧血+喂養(yǎng)史+生化檢查+治療反應貧血+黃疸+肝脾腫大+網織紅細胞三系+網織紅細胞降低+無肝脾腫大12貧血治療原則祛除病因關鍵一般治療藥物治療輸血指征與輸注速度造血干細胞移植治療并發(fā)癥13缺鐵性貧血14定義
4、由于體內鐵缺乏,造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素貧血,其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效15發(fā)病情況:經濟狀況,營養(yǎng)不良;鉤蟲病流行地區(qū)。高危人群:婦女、兒童、嬰幼兒。16鐵的代謝:內源性鐵:紅細胞破壞后釋放的鐵,被人體循環(huán)利用,約為外源鐵的來源15~20倍。外源性鐵:食物吸收:食物來源的鐵主要在十二指腸上端以Fe2+形式被主動吸收。17病因儲鐵不足早產兒/雙胎/產時失血/孕母缺鐵攝入不足乳類鐵少、未加輔食生長發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復感染丟失過多長期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)18臨床表現(xiàn)嬰幼兒,起病緩
5、慢血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn):蒼白、疲乏、頭暈髓外造血:肝脾淋巴結腫大19特殊癥狀:異常食癖、反甲、歐洲婦女出現(xiàn)吞咽困難,兒童神經系統(tǒng)異常或智力發(fā)育遲緩。20反甲:21223.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運動系統(tǒng)心率增快、心臟擴大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運動耐力下降煩躁萎靡記憶力智力23實驗室檢查鐵代謝檢查血清鐵蛋白(SF)<12ug/L敏感早期(ID)紅細胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dlIDE期血清鐵(SI)<60ug/dl轉鐵蛋白飽和度(TS)<15%IDA期總鐵結合力(TIBC)>350ug/dl骨髓可染鐵與RBC內堿性鐵蛋白
6、24診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效初步診斷確定診斷證實診斷鑒別診斷25預防提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食早產兒2月后補鐵治療慢性病26治療硫酸亞鐵含鐵量20%0.3/片10-30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲含鐵量35%0.1/片10mg/kg.d力蜚能含鐵量46%0.15/膠囊5mg/kg.d27巨幼細胞貧血28定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細胞性貧血,其臨床特點是貧血、神經精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、VtB12/葉酸治療有效29病因攝入不足:母乳(母素食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內因子+B12
7、、小腸病變、藥物需要增加:生長發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙:感染、酶缺乏30發(fā)病機制B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細胞貧血細胞核分裂增殖障礙B12參與神經髓鞘脂蛋白形成31臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見,起病緩慢貧血:一般表現(xiàn),髓外造血營養(yǎng)不良:皮膚蒼黃、虛胖神經系統(tǒng):反應遲鈍、智力落后/倒退、震顫32實驗室檢查1.外周血象大細胞正色素貧血RBC:大小不等、以大為主中性粒細胞:變大33診斷貧血癥狀血象:骨髓象:血清:震顫智力動作倒退一般表現(xiàn),髓外造血,神經精神癥狀大細胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降34治療補充: