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《間質(zhì)性肺病進展》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、間質(zhì)性肺疾病分類進展中文摘要：間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitiallungdisease,ILD）是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥及影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。ILD可最終發(fā)展為彌漫性肺結(jié)構(gòu)的損害，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。ILD的不同病因及分類，其治療和預(yù)后可能不同，故而對ILD進行準確的分類尤為重要。英文摘要：Interstitiallungdisease(ILD)?isagroupdiffuselungdiseaseofmainl
2、yinvolvingthepulmonaryinterstitialandalveolarcavity,causingthealveolar-capillaryfunctionunitsloss.Themainclinicalmanifestationsaretheprogressionofthedifficultyinbreathing,restrictiveventilationwithdispersionfunctionreducing,hypoxemia,andimagingofpulmonarydiffuselesions.ILDcanev
3、entuallydevelopintodiffuselungstructuredamage,leadingtorespiratoryfailureandevendeath.DifferentetiologyandclassificationofILD,itstreatmentandprognosismaybedifferent,sotheILDaccurateclassificationisparticularlyimportant..關(guān)鍵詞：間質(zhì)性肺疾?。↖LD），特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），特發(fā)性肺纖維化（IPF），呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。?/p>
4、RB-ILD），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP），隱源性機化性肺炎（COP），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP），特發(fā)性胸膜間質(zhì)彈力纖維化（PPFE），急性纖維素性機化性肺炎（AFOP）第一節(jié)、間質(zhì)性肺疾病的概念和分類一、間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱。肺間質(zhì)，從解剖學(xué)上看，是指肺泡上皮細胞和毛細血管內(nèi)皮細胞基底膜之間的間隙，含肺泡間隔內(nèi)的血管和淋巴周圍組織，包括細支氣管和支氣管周圍組織。ILD病
5、變目前認為起始部位與肺泡的上皮細胞和肺泡炎有關(guān)，但是病變可能并不僅僅累及肺泡與毛細血管基膜之間的間質(zhì)，同時也可累及細支氣管、肺泡實質(zhì)、相關(guān)的淋巴管和血管以及胸膜等。因此，有學(xué)者提出將ILD稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease,DPLD），2002年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸學(xué)會選用DPLD，視其為ILD的同義詞。DPLD也逐漸成為這類疾病使用更多的術(shù)語，但我國學(xué)者多使用ILD作為術(shù)語。我國學(xué)者認為，間質(zhì)性肺疾病是由各種病因所導(dǎo)致的彌漫性肺“間質(zhì)-實質(zhì)”病變的總稱。間質(zhì)性肺疾病的概念也應(yīng)該是包含兩個方面：（1）
6、不包括腫瘤性和感染性病因所致的“類”間質(zhì)性肺疾病的臨床及放射的表現(xiàn)，在臨床中需要予以排除；（2）病變累及肺組織的全部：間質(zhì)和實質(zhì)。也因此，將間質(zhì)性肺疾病簡單的認為是彌漫性實質(zhì)性肺疾病，確有不足之處而造成對疾病認識的不全面。間質(zhì)性肺疾病更準確的范疇和概念，相信在續(xù)后的研究及臨床工作中，會日臻完善。二、間質(zhì)性肺疾病的分類1935年Hamman和Rich首次描述彌漫性肺間質(zhì)纖維化以來，已有200多種以上的相關(guān)疾病被囊括于ILD以下。如何對ILD進行合理的歸納分類，一直也是臨床醫(yī)生和研究學(xué)者多年面臨的挑戰(zhàn)和努力。ILD的分類涉及廣泛，且分類的不同會有著不同的
7、病因、病理、生理、臨床、治療及疾病的預(yù)后。本章節(jié)引用2013年ATS/ERS及2014年德國發(fā)布的ILD的最新分類方法（見圖1）：分為四類，分別是已知病因的ILD（如，藥物、膠原血管性疾病CVD等）、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）、肉芽腫性ILD（如，結(jié)節(jié)?。┖推渌鸌LD（如，肺朗格漢斯組織細胞增生癥）；其中IIP再分為3類，分別為主要IIP（包括特發(fā)性肺纖維化IPF（圖2）、非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP（圖3）、呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病RB-ILD（圖4）、脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP、隱源性機化性肺炎COP（圖5）和急性間質(zhì)性肺炎），少見IIP（包括淋巴
8、細胞性間質(zhì)性肺炎LIP、特發(fā)性胸膜間質(zhì)彈力纖維化PPFE和急性纖維素性機化性肺炎AFOP）和未分類IIP。間
