《白癜風(fēng)郭俊瑞醫(yī)生》PPT課件

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1、白癜風(fēng)的研究進(jìn)展郭俊瑞皮膚病研究所白癜風(fēng)白癜風(fēng)一白癜風(fēng)的幾個臨床問題二白癜風(fēng)發(fā)病機制的研究進(jìn)展三白癜風(fēng)的治療及進(jìn)展內(nèi)外科療法自體表皮移植黑素細(xì)胞培養(yǎng)及異體移植展望白癜風(fēng)的幾個臨床問題特點1后天獲得性---區(qū)別于先天病,白化病,斑駁病2原發(fā)性---區(qū)別于其它皮膚病遺留的脫色素病,花斑癬,炎癥后色素減退,花斑癬3色素脫失遺傳：國內(nèi)3-17.2%有陽性家族史遺傳方式--常染色體顯性遺傳伴不同外顯率.發(fā)病誘因1精神因素:精神創(chuàng)傷、緊張、情緒波動2局部因素:外傷(機械傷、燒傷、凍傷）皮炎、局部感染、固定藥疹一般外傷或炎癥后1-2月或數(shù)年局部出現(xiàn)白斑-

2、--同形反應(yīng)開始的白癜風(fēng)3日曬：短期暴曬，夏日海濱游泳4其它：產(chǎn)后、手術(shù)后（應(yīng)激）接觸甲苯后好發(fā)部位易受摩擦及陽光照曬的暴露部位顏面、頸、手指背、腰腹部及骶尾部臨床表現(xiàn)1白癜風(fēng)可發(fā)生于任何年齡(生后白癜風(fēng)),任何部位，表現(xiàn)為大小不一、形狀不定、常對稱分布、一般無自覺癥狀的色素脫失斑，。2進(jìn)展期病人可有同形反應(yīng)陽性。3病情反復(fù)遷延，有時可自行好轉(zhuǎn)或消退，有的病人可長期限局在某些部位，部分病人有明顯季節(jié)性加重，一般春末夏初病情發(fā)展迅速，冬季緩慢。臨床分型尋常型限局:白斑局限于某一部位散發(fā):散在多發(fā)性白斑，多對稱分布，總面積不超過體表面積50%泛

3、發(fā):白斑泛發(fā)全身，累及體表面積50%以上肢端:白斑主要分布于肢端、面部節(jié)段型泛發(fā)性白癜風(fēng)分期根據(jù)病情活動與否可分為兩期：進(jìn)展期，皮損仍在不斷發(fā)展擴大，有新發(fā)皮損,同形反應(yīng)可陽性。穩(wěn)定期，皮損不再擴大，無有新發(fā)皮損,同形反應(yīng)一般為陰性。鑒別診斷一先天性1白化病:先天性遺傳缺陷,酪氨酸酶活性缺乏。毛發(fā)、皮膚、眼均脫色素2貧血痣：先天減色斑,血管功能異常,對兒茶酚胺敏感性增強,血管處長期收縮狀態(tài),造成局部色素減退。摩擦實驗、玻片壓迫實驗3無色素痣:黑素體聚集和輸送障礙所致。減色斑、單側(cè)、沿神經(jīng)分布、形狀終身不變4斑駁病:三角形白色額發(fā)、頭皮脫色素

4、斑、無色素沉著暈,四肢、胸腹也可見色素減退斑,中央有色素島,正常皮膚也可有色素沉著斑點但手足及背部皮膚正常。鑒別診斷二后天性1花斑癬:2脂溢性皮炎:消退時色減,界限不清,有鱗屑3單純糠疹:減色斑,表面鱗屑目前認(rèn)為以上三病都與糠秕孢子菌有關(guān)4黏膜白斑:外陰處多見。角化、肥厚、浸潤,瘙癢重5硬萎:三期:腫、硬、萎縮,非單純顏色改變,須觸摸。6女陰皮炎（濕疹、神經(jīng)性皮炎)7老年性白斑:圓形、稍凹陷、軀干及下肢多。常伴老年疣、白發(fā)、血管瘤8特發(fā)性點狀色素減少癥:中年人,暴露部位多,無明顯萎縮9Vogt-小柳綜合征:腦、眼、耳、皮膚等多系統(tǒng)損害前驅(qū)癥

5、狀:類似感冒,重者伴腦炎或腦膜炎癥狀,1-2周后眼病期:雙眼急性彌漫性葡萄膜炎恢復(fù)期：發(fā)病2月后,上述癥狀開始消退,皮膚出現(xiàn)白斑,對稱、散在,可伴脫發(fā)10硬皮病的色素異常11炎癥后色素減退:皮炎、銀屑病等白癜風(fēng)發(fā)病機制的研究進(jìn)展基礎(chǔ)---黑素細(xì)胞培養(yǎng)的成功了解黑素細(xì)胞的性質(zhì),白癜風(fēng)的發(fā)病機制等?，F(xiàn)在已知黑素細(xì)胞不僅能產(chǎn)生黑色素,還能合成很多生物活性物質(zhì),如激素、生長因子及其它細(xì)胞因子。四大學(xué)說自身免疫學(xué)說黑素細(xì)胞自身破壞學(xué)說神經(jīng)化學(xué)因子學(xué)說遺傳因素一．自身免疫學(xué)說1．白癜風(fēng)患者發(fā)生其他自身免疫病以及其他自身免疫病病人發(fā)生白癜風(fēng)較一般人明顯增

6、高.2．患者血清中可測到多種自身抗體，以及抗黑素細(xì)胞抗體，陽性率達(dá)50－93％，且與病情嚴(yán)重度相關(guān)。3．惡性黑素瘤患者白癜風(fēng)發(fā)生率明顯高于正常人，國外有一組450例黑素瘤病人，29例(6.4%)有白癜風(fēng)。4．白癜風(fēng)病人存在著細(xì)胞免疫及體液免疫異常，如T細(xì)胞亞群的變化,可溶性白介素－2受體以及一些細(xì)胞因子的變化。5本病病程遷延慢性，符合一般自身免疫病規(guī)律。6本病不僅影響皮膚黑素細(xì)胞，也影響眼、耳等處色素細(xì)胞.7部分病人同形反應(yīng)陽性。8病理變化進(jìn)行期白斑邊緣有單核細(xì)胞聚集，符合遲發(fā)型超敏反應(yīng)。白斑邊緣部表皮郎格罕細(xì)胞數(shù)目增多。9皮質(zhì)類固醇激素及

7、免疫抑制劑治療有效。二、黑素細(xì)胞自身破壞學(xué)說在黑素合成過程中，其中間產(chǎn)物如多巴·多巴醌·多巴色素·5－6二羥吲哚等，都是屬于單酚或多酚類化合物，酚類物質(zhì)的積聚或產(chǎn)生過多都對黑素細(xì)胞有選擇性細(xì)胞毒性，能損傷黑素細(xì)胞。三、神經(jīng)化學(xué)因子學(xué)說神經(jīng)末梢釋放的化學(xué)介質(zhì)如去甲基腎上腺素·乙酰膽鹼或其他物質(zhì)可能對黑素細(xì)胞有損害作用。四遺傳因素遺傳因素的本病的發(fā)生起著一定的作用。據(jù)國內(nèi)外報道3－40％患者有陽性家族史。五大新學(xué)說1白癜風(fēng)患者黑素細(xì)胞粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)和功能固有缺陷學(xué)說2黑素細(xì)胞生長因子缺乏學(xué)說3白癜風(fēng)是對稱性皮膚淋巴瘤的良性變異學(xué)說4褪黑激素受體

8、學(xué)說5自由基損害學(xué)說白癜風(fēng)患者黑素細(xì)胞粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)和功能固有缺陷學(xué)說研究表明:長期培養(yǎng)白癜風(fēng)白斑周圍臨床正常皮膚,發(fā)現(xiàn)超微結(jié)構(gòu)有多種異常,主要有粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴張,出現(xiàn)環(huán)狀粗面內(nèi)