心肌病的診斷與治療

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1、心肌病診斷與治療湘雅二醫(yī)院譚茗月定義1995年WHO／國際心臟病學會聯(lián)合會：伴心功能不全的心肌疾病,包括原發(fā)和繼發(fā)二類。2006年AHA心肌病是一組由一系列病因(遺傳因素多見)引起的,以心肌機械和(或)心電異常為表現(xiàn)的心肌異質(zhì)性疾病可伴心肌不適當肥厚或心腔擴張,心肌病可局限于心臟,亦可為全身性疾病的一部分,常導致進行性心力衰竭或心血管死亡原發(fā)性心肌病新的分類遺傳性：HCMARVC/D(致心律失常性右室發(fā)育不良心肌病)LVNC(左室致密化不全)糖原貯積病傳導系統(tǒng)疾病線粒體肌病離子通道病：LQTS（長QT綜合征，）

2、Brugad（Brugada綜合征）SQTS（短QT綜合征）CPVT（兒茶酚胺敏感的多形性室速）AsianSUNDS（亞洲夜間睡眠性猝死綜合征）原發(fā)性心肌病新的分類混合性：擴張性心肌病，限制型肌病。獲得性：炎癥性心肌病應激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病酒精性心肌病胰島素依賴性糖尿病母親的患兒擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）擴張型心肌病，是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征，通常經(jīng)二維超聲心動圖診斷。DCM是心力衰竭

3、的常見類型，是心力衰竭的第三個原因。DCM導致左室收縮功能降低、進行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導系統(tǒng)異常、血栓栓塞和死亡。前言（一）病因和分類：特發(fā)性DCM原因不明，需要排除全身疾病和原發(fā)病。有文獻報道約占DCM的50%。家族遺傳性DCMDCM中有30－50％有基因突變和家族遺傳背景。繼發(fā)性DCM由其它疾病、免疫或環(huán)境等因素引起。繼發(fā)性DCM，常見以下類型缺血性心肌病：冠狀動脈粥樣硬化是最主要的原因。有學者認為不應使用“缺血性心肌病”這一術語，心肌病的分類也不應該包括這一病變。感染/免疫性DCM：病毒

4、性心肌炎最終轉化為DCM最常見的病原有柯薩奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等，細菌、真菌、立克次體和寄生蟲如（Chaga`s病由克氏錐蟲感染引起）等也有報道可引起DCM。繼發(fā)性DCM中毒性DCM包括了長時間暴露于有毒環(huán)境，如酒精性、化療藥物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。圍產(chǎn)期心肌病發(fā)生于妊娠最后1個月或產(chǎn)后5~6個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)心臟擴大和心力衰竭，至今原因不明部分遺傳性疾病伴發(fā)DCM見于多種神經(jīng)肌肉疾病，如Duchenne肌肉萎縮癥、Backer征等均可累及心臟，出現(xiàn)DCM臨床表現(xiàn)。繼發(fā)性D

5、CM自身免疫性心肌病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，膠原血管病等代謝內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性疾病如嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、硒缺乏、淀粉樣變性，糖原積累癥等。（二）臨床診斷DCM的診斷標準LVEDd女性＞5.0cm;男性＞5.5cmLVEF＜45％和（或）FS＜25％LVEDd>2.7cm／㎡體表面積（㎡）=0.0061×身高(cm)+0.0128×體重(kg)-0.1529LVEDd大于年齡和體表面積預測值的117％，即預測值的2倍SD＋5%超聲心動圖一大(腔室大)，左室腔為主二薄(室壁相對變薄)三弱(室壁運動幅度減

6、弱)四低(左心功能低)五小(瓣口相對變小)如鉆石樣改變六返(多組瓣膜返流)。在進行DCM診斷時需要排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等DCM的診斷標準DCM的診斷標準特發(fā)性DCM的診斷符合DCM的診斷標準，排除任何引起心肌損害的其他疾病。家族遺傳性DCM的診斷符合DCM的診斷標準，家族性發(fā)病是依據(jù)在一個家系中包括先證者在內(nèi)有兩個或兩個以上的DCM患者，或在DCM患者的一級親屬中有不明原因的35歲以下

7、猝死者。仔細詢問家族史對于DCM的診斷極為重要，家族遺傳性DCM的臨床和分子遺傳學研究方案見下表：DCM的診斷標準家族遺傳性DCM的臨床和分子遺傳學研究方案先證者評價：1、LVEDd大于年齡和體表面積預測值的117％；2、LVEF＜45％和（或）左心室縮短速率（FS)＜25％排除標準：1、高血壓?。?160/100mmHg）2、冠心?。ü诿}主要分支狹窄>50%）3、長期過量飲酒史（女性>40g/d男性>80g/d，飲酒5年以上）4、持續(xù)性快速室上性心律失常；5、系統(tǒng)性疾病；6、心包疾??；7、先天性心臟?。?、肺

8、心病。先證者評價：準確的2代以上家系圖；體格檢查，尤其應注意神經(jīng)肌肉特征；X線胸片（心胸比＞0.5）；常規(guī)心電圖和動態(tài)心電圖；超聲心動圖（M型、二維和彩色Doppler）;運動試驗；標準實驗室檢查，包括血清肌酸激酶；其他。家住成員篩查：體格檢查12導聯(lián)心電圖超聲心動圖家族遺傳性DCM的診斷：至少有2個以上受累的DCM成員DCM受累著數(shù)據(jù)庫血清庫DNA庫淋巴目細胞家族成員隨訪DCM的診斷