資源描述：
《帕金森病診療常規(guī)》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、帕金森病診療常規(guī)【概述】帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又稱震顫麻痹，是發(fā)生于中老年人群的進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其主要病理改變?yōu)橐院谫|(zhì)部分為主的多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失以及殘存神經(jīng)元內(nèi)路易氏包涵體的形成。主要臨床特征為靜止性震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動遲緩和姿勢反射障礙。?【臨床變現(xiàn)】?流行病學(xué)世界各國帕金森病的患病變動在10~405/10萬人口之間，平均大約為103/10萬人口。帕金森病的患病率隨年齡增長而增加，60歲以上的老年人中大約1%患有此病。男女患病比例接近1：1或者男性
2、略多于女性。?南方醫(yī)科大學(xué)附屬東莞石龍人民醫(yī)院?起病帕金森病的平均發(fā)病年齡大約55~60歲。最常見得首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫（60%~70%），其次可為表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙，步行困難，動作遲緩等。部分患者也可以非特異性針狀起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。?南方醫(yī)科大學(xué)附屬東莞石龍人民醫(yī)院?主要癥狀和體征?震顫典型帕金森病的震顫為靜止性震顫，開始于一側(cè)上肢，初為間斷性，安靜時出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動是減輕或消失，在緊張是震顫加重，入睡后消失。大約幾個月到數(shù)年后震顫累及對側(cè)或下，也可累及舌、唇及下頜。
3、震顫頻率大約4~6Hz，典型的為搓丸樣，也可為擺動樣。也可以變現(xiàn)為姿勢性或運(yùn)動性震顫。?南方醫(yī)科大學(xué)附屬東莞石龍人民醫(yī)院?肌強(qiáng)直指椎體外系病變引起的肌張力升高，可以是齒輪樣，也可以是鉛管樣，累及四肢、軀干，頸部以及面部，肩帶肌和骨盆帶肌肉受累更顯著。由于這些肌肉的強(qiáng)者，常出現(xiàn)特殊的姿態(tài)，頭部前傾，軀干府屈，上肢肘關(guān)節(jié)曲屈，前臂內(nèi)收，腕關(guān)節(jié)伸直（路標(biāo)現(xiàn)象），指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對掌（猿手）。下肢髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)略彎曲。?運(yùn)動遲緩由于隨意運(yùn)動的減少以及運(yùn)動幅度的減少，導(dǎo)致啟動困難和動作緩慢，加上肌張力增高
4、，可以引起一系列運(yùn)動障礙，最初表現(xiàn)為精細(xì)活動困難如扣紐、系鞋帶、使用家用工具如螺絲刀、寫字（小寫癥）等困難，以及行走時上肢擺動減少。由于面肌活動減少可出現(xiàn)瞬目減少，面具臉；由于口咽部肌肉運(yùn)動遲緩可以出現(xiàn)語言緩慢，語言低沉、單調(diào)，流涎，吞咽困難，嗆咳等。步態(tài)障礙是PD最突出的表現(xiàn)，最初表現(xiàn)為下肢拖曳、蹭地、上肢擺動減少，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)步幅變小、步幅變慢，啟動困難，但啟動后以極小的步幅向前沖，越走越快，不能及時停步或轉(zhuǎn)彎，稱為“慌張步態(tài)”。隨病情進(jìn)展，PD患者由于起床、翻身、行走，進(jìn)食等活動困難而顯著
5、影響日常生活能力，導(dǎo)致疾病。?南方醫(yī)科大學(xué)附屬東莞石龍人民醫(yī)院?平衡障礙指患者站立或行走時不能維持身體平衡，或者在突然發(fā)生姿態(tài)改變時不能做出反應(yīng)（姿勢反射障礙）。檢查時令患者睜眼直立，兩腿略分開，做好準(zhǔn)備，檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩，正常人能馬上回復(fù)直立位，有平衡障礙的帕金森患病者出現(xiàn)明顯的后傾，輕者可自行恢復(fù)，重者不扶可能摔倒或站立時不能維持平衡。一般出現(xiàn)在病程中后期，是帕金森病晚期患者跌倒及限制于輪椅或臥床的主要原因。?其他癥狀及體征?在帕金森病病程的不用階段還可出現(xiàn)其他一些癥狀和體征，包
6、括自主神經(jīng)癥狀（頑固性便秘，出汗異常，性功能障礙，脂溢性皮炎，體位性低血壓），認(rèn)知、情感和行為癥狀（抑郁、幻覺妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆），睡眠障礙，體重減輕等。?5．帕金森病沒有特異性的影像學(xué)（CT、MRI）和生物學(xué)指標(biāo)改變，最近研究表明，采用SPECT和PET進(jìn)行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）、DA神經(jīng)遞質(zhì)水平以及DA受體（D_2R）功能顯像可以提高臨床診斷的正確率，但目前這些方法尚未應(yīng)用于臨床。?6.于長期服用左旋多巴治療有關(guān)的并發(fā)癥?自70年代以來，左旋多巴制劑作為PD治療的金標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。
7、但多數(shù)患者（大約75%）在服用左旋多巴制劑大約2~5年后，出現(xiàn)明顯的以療效衰退，癥狀被動以及多動為特征的并發(fā)癥，稱為左旋多巴長期治療綜合征，給進(jìn)一步的治療帶來很大困難。主要表現(xiàn)包括：?運(yùn)動波動（Fluctations）?晨僵（earlymorning-off）早晨第一次服藥前明顯的運(yùn)動不能。?劑末衰竭（Endofdosewearing-off）每次服藥后藥效維持時間較以往縮短。?不可預(yù)測的衰竭（unpredictablewearing-off）對左旋多巴的反應(yīng)差且不與服藥時間有明顯關(guān)聯(lián)。?開/關(guān)現(xiàn)
8、象（on/offphenomena）可動的“開”狀態(tài)和不可動的“關(guān)”狀態(tài)間不可預(yù)測的波動。?長時程波動：可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，包括經(jīng)前期惡化（premenstrualworsening）見于許多早發(fā)型女性病人。后期戒斷衰退（latewithdrwaldeferioration）;長期用左旋多巴后停用，雖然左旋多巴半衰期短，也會在戒斷后出現(xiàn)明顯的衰退，之后2周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。?異動癥（Dyskinesias）?絕大部分服用左旋多巴的病人會發(fā)生異動癥，表現(xiàn)為舞蹈樣運(yùn)動，可累及肢體、
