帕金森病診療指南

《帕金森病診療指南》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。

1、萬(wàn)方數(shù)據(jù)中國(guó)臨床醫(yī)生2010年第38舂第2期(忌157)廠+呻。+。+。+。+。+。+、：指南與共識(shí)；k+·+一+一+-+-—+—·+一+一ChineseJournalForClinicians帕金森病診療指南中圖分類號(hào)：R744文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C文章編號(hào)：1008—1089(2010)02—0077—03doi：10．3969／j．issn．1008—1089．2010．02．031帕金森病(Parkinsondisease，PD)又稱震顫麻痹，是發(fā)生于中老年人群的進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其主要病理改變?yōu)橐院谫|(zhì)部位為主的多巴

2、胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失以及殘存神經(jīng)元內(nèi)路易氏包涵體的形成。主要臨床特征為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)反射障礙。1臨床表現(xiàn)1．1流行病學(xué)世界各國(guó)帕金森病的患病率變動(dòng)在10～405／10萬(wàn)人口之間，平均大約為103／10萬(wàn)人口。帕金森病的患病率隨年齡增長(zhǎng)而增加，60歲以上的老年人中大約l％患有此病。男女患病比例接近1：1或男性略多于女性。1．2起病帕金森病的平均發(fā)病年齡大約55～60歲。最常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫(60％～70％)，其次可表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙，步行困難，動(dòng)作遲緩等。部分患者也可以非特異性癥狀起

3、病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。1．3主要癥狀和體征1．3．1震顫典型帕金森病的震顫為靜止性震顫。開始于一側(cè)上肢，初為間斷性，安靜時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，在緊張時(shí)震顫加重，入睡后消失。大約幾個(gè)月到數(shù)年后震顫累及對(duì)側(cè)或下肢，也可累及舌、唇及下頜。震顫頻率大約4～6Hz，典型的為搓丸樣，也可為擺動(dòng)樣。也可以表現(xiàn)為姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫。1．3．2肌強(qiáng)直指錐體外系病變引起的肌張力升高，可以是齒輪樣，也可是鉛管樣，累及四肢、軀干。頸部以及面部，肩帶肌和骨盆帶肌肉受累更顯著。由于這些肌肉的強(qiáng)直，常出現(xiàn)特殊的姿態(tài)，頭部前傾，軀干俯

4、屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，前臂內(nèi)收，腕關(guān)節(jié)伸直(路標(biāo)現(xiàn)象)，指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對(duì)掌(猿手)。下肢髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)略彎曲。1．3．3運(yùn)動(dòng)遲緩由于隨意運(yùn)動(dòng)的減少以及運(yùn)動(dòng)幅度的減少，導(dǎo)致啟動(dòng)困難和動(dòng)作緩慢，加上肌張力增高，可以引起一系列運(yùn)動(dòng)障礙，最初表現(xiàn)為精細(xì)活動(dòng)困難如扣紐扣、系鞋帶、使用家用工具如螺絲刀、寫字(小寫癥)等困難，以及行走時(shí)上肢擺動(dòng)減少。由于面肌活動(dòng)減少可出現(xiàn)瞬目減少，面具臉；由于口咽部肌肉運(yùn)動(dòng)遲緩可以出現(xiàn)言語(yǔ)緩慢，語(yǔ)音低沉、單調(diào)，流涎，吞咽困難，嗆咳等。步態(tài)障礙是PD最突出的表現(xiàn)，最初表現(xiàn)為下肢拖曳、蹭地、上肢擺動(dòng)減少，

5、隨病情進(jìn)展出現(xiàn)步幅變小、步伐變慢，啟動(dòng)困難，但啟動(dòng)后以極小的步幅向前沖，越走越快，不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱為“慌張步態(tài)”。隨病情進(jìn)展，PD患者由于起床、翻身、行走，進(jìn)食等活動(dòng)困難而顯著影響日常生活能力，導(dǎo)致殘疾。1．3．4平衡障礙指患者站立或行走時(shí)不能維持身體平衡，或在突然發(fā)生姿勢(shì)改變時(shí)不能做出反應(yīng)(姿勢(shì)反射障礙)。檢查時(shí)令患者睜眼直立，兩腿略分開，做好準(zhǔn)備，檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩，正常人能馬上恢復(fù)直立位，有平衡障礙的帕金森病患者出現(xiàn)明顯的后傾，輕者可自行恢復(fù)，重者不扶可能摔倒或站立時(shí)不能維持平衡。一般出現(xiàn)在病程中后

6、期，是帕金森病晚期患者跌倒及限制于輪椅或臥床的主要原因。1．4其他癥狀及體征在帕金森病病程的不同階段還可出現(xiàn)其他一些癥狀和體征，包括自主神經(jīng)癥狀(頑固性便秘，出汗異常，性功能障礙，脂溢性皮炎，體位性低血壓)，認(rèn)知、情感和行為癥狀(抑郁、幻覺(jué)妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆)，睡眠障礙，體重減輕等。1．5特異性檢查帕金森病沒(méi)有特異性的影像學(xué)(CT、MRI)和生物學(xué)指標(biāo)改變，最近研究表明，采用SPECT和PET進(jìn)行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)、DA神經(jīng)遞質(zhì)水平以及DA受體(D：R)功能顯像可以提高臨床診斷的正確率，但目前這些方法尚未應(yīng)用于

7、臨床。1．6與長(zhǎng)期服用左旋多巴治療有關(guān)的并發(fā)癥自20世紀(jì)70年代以來(lái)，左旋多巴制劑作為PD治療的金標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。但多數(shù)患者(大約75％)在服用左旋多巴制劑大約2—5年后，出現(xiàn)明顯的以·77·萬(wàn)方數(shù)據(jù)·指南與共識(shí)·(忌158)中國(guó)臨床醫(yī)生2010年第38卷第2期療效衰退，癥狀波動(dòng)以及多動(dòng)為特征的并發(fā)癥，稱為左旋多巴長(zhǎng)期治療綜合征，給進(jìn)一步的治療帶來(lái)很大困難。主要表現(xiàn)包括：1．6．1運(yùn)動(dòng)波動(dòng)①晨僵：晨第一次服藥前明顯的運(yùn)動(dòng)不能。②劑末衰竭：每次服藥后藥效維持時(shí)間較以往縮短。③不可預(yù)測(cè)的衰竭：對(duì)左旋多巴的反應(yīng)差且不與服藥時(shí)

8、間有明顯關(guān)聯(lián)。④開／關(guān)現(xiàn)象：可動(dòng)的“開”狀態(tài)和不可動(dòng)的“關(guān)”狀態(tài)間不可預(yù)測(cè)的波動(dòng)。⑤長(zhǎng)時(shí)程波動(dòng)：可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，包括經(jīng)前期惡化見于許多早發(fā)型女性病人。⑥后期戒斷衰退：長(zhǎng)期用左旋多巴后停用，雖然左旋多巴半衰期短，也會(huì)在戒斷后出現(xiàn)明顯的衰退，之后2周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。1．6．2異動(dòng)癥絕大部分服用左旋