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1、解讀中國帕金森病治療指南(第三版)目錄指南制定的背景第三版PD治療指南解讀新版指南較既往指南的更新312我國帕金森病形勢嚴峻我國65歲以上人群總體患病率為1700/10萬，并隨年齡增長而升高，給家庭和社會都帶來了沉重的負擔(dān)據(jù)估計，大于55歲的老年人中有170萬PD患者ZhangZX，etal.Lancet.2005Feb12-18;365(9459):595-7.Braak分期H&Y分期HawkesCH,etal.ParkinsonismandRelatedDisorder,2010,16:79
2、-84.臨床發(fā)病癥狀嗅覺減退便秘睡眠障礙抑郁立體視覺障礙I單側(cè)震顫肌強直運動不能II雙側(cè)肢體疾病III平衡障礙IV跌倒部分依賴性認知功能下降V活動受限完全依賴癡呆5~20年前驅(qū)癥狀15~30年發(fā)病階段0+10y+20y-10y-20y123456病理腸道神經(jīng)叢嗅球舌咽迷走運動神經(jīng)背核受累藍斑中縫核尾端大細胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)延髓受累腦黑質(zhì)扁桃體（CN）橋腦被蓋受累顳葉皮層神經(jīng)原纖維CA-2叢丘腦髓板內(nèi)核前額皮質(zhì)第三感覺聯(lián)合區(qū)初級、第二運動和感覺區(qū)帕金森病病理發(fā)展與臨床進展疾病分期易感人群臨床前期臨床前驅(qū)期
3、疑診確診易感人群高危人群患者攜帶易感基因有環(huán)境危險因素生物標記物異常分子影像學(xué)異常存在非特異癥狀出現(xiàn)典型運動癥狀特征攜帶易感基因、存在環(huán)境暴露PET顯像多巴胺神經(jīng)元減少/突觸核蛋白增加嗅覺減退、交感神經(jīng)節(jié)變性單獨震顫或動作慢多個癥狀符合診斷標準一級預(yù)防二級預(yù)防帕金森病臨床分期診斷MDS制定的帕金森病新定義一種臨床上以運動障礙為主要表現(xiàn)、左旋多巴治療有效、其它臨床表現(xiàn)典型、同時缺乏提示存在其它疾病表現(xiàn)的帕金森病綜合征；病理改變以黑質(zhì)致密部突觸核蛋白沉積和多巴胺神經(jīng)元丟失為特征；但也有臨床表現(xiàn)為帕金
4、森的病人無多巴胺神經(jīng)元丟失（SWEDD）；典型病理改變可以“偶發(fā)性”出現(xiàn)（15%機會，是臨床路易小體疾病的5倍），但缺乏運動癥狀或存在非運動癥狀（如RBD或自主神經(jīng)障礙）：臨床前期（無癥狀）：指存在突觸核蛋白，并沒有非特異癥狀；前驅(qū)期：存在突觸核蛋白病理變化，并有非運動癥狀臨床診斷對經(jīng)驗的依賴性目前PD診斷仍然依靠大夫的經(jīng)驗，專家的意見是金標準絕對準確不可能（75~95%）PD相關(guān)疾病譜的異質(zhì)性不同的病理基礎(chǔ)（經(jīng)典與疊加）不同的疾病進程（如SWEED）因此，設(shè)立規(guī)范統(tǒng)一的臨床診斷標準的目的是讓經(jīng)
5、驗少的大夫能盡可能按照“標準”而提高其準確率和診斷的可重復(fù)率，從而提高臨床研究中入選病人的一致率診斷的確定性臨床診斷無法達到100%的準確性在實際工作中必須平衡敏感性和特異性（假陽性與假陰性—誤診與漏診）ClinicallyEstablishedPD:特異性達到90%以上ClinicallyProbablePD:特異性和敏感性都達到80%以上通過增加輔助標準調(diào)節(jié)敏感性（支持標準）和特異性（排除標準）通過權(quán)重指標進一步調(diào)節(jié)所需特異性：絕對排除指標（absoluteexclusioncriteria
6、）和警示指標（redflag）時間/病程因素需要考慮輔助檢查的作用MDS帕金森病診斷標準帕金森綜合征：必須有運動遲緩和靜止性震顫或肌張力增高兩者之一。Bradykinesia=slownessofmovementANDdecrementinamplitudeorspeed(orprogressivehesitations/halts)asmovementsarecontinued.Evaluatedusingfingertapping(MDS-UPDRS3.4),handmovements,pr
7、onation-supinationmovements,toetapping,andfoottapping.LimbbradykinesiamustbedocumentedtoestablishadiagnosisofPD.Resttremor=4-6Hzinthefullyrestinglimb,whichissuppressedduringmovementinitiation.Kineticandposturaltremorsalone(MDS-UPDRS3.15and3.16)donotq
8、ualifyforparkinsonismcriteria.MDS帕金森病診斷標準臨床確診PD（ClinicallyEstablishedPD）缺乏絕對的排除標準absenceofabsoluteexclusioncriteria至少存在兩個支持標準atleasttwosupportivecriteria,and無警示指標noredflags臨床可能PD（ClinicallyProbablePD）缺乏絕對的排除標準（absenceofabsoluteexclusioncriteria）警示指標與
