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《難治性癲癇的綜合定位》由會員上傳分享,免費在線閱讀,更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、難治性部分性癲癇源綜合定位北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科癲癇中心吳立文癲癇的定義癲癇(epilepsy)是一種由于大腦神經(jīng)原異常過度放電而引起的一過性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作(epilepticseizure)是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過度放電所致,臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同,而突然出現(xiàn)短暫一過性,但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn)癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率:20-50/100000/年患病率:4-10/1000中國六省市流行病學(xué)調(diào)查(1983年)發(fā)病率:35/100000
2、/年患病率:4.4/1000癲癇及癲癇綜合征的國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)全身性部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)全身性部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)全身性部分性特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強,兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向,一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效,很少需要多藥聯(lián)合治療(poly
3、therapy)。癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多,甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正??捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療,單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無明顯異常癲癇的診斷是否為癲癇?就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇?不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三哪個部位及病因的癲癇?尋求更針對性的治療難治性癲癇的定義臨床經(jīng)過遷延,頻繁
4、的癲癇發(fā)作至少每月四次以上,應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療,藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi),無嚴(yán)重的藥物副反應(yīng),至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作,影響日常生活,同時并無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作?假性發(fā)作?合并存在?癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.Neurology51:1256,1998癥狀性/Idiopathic癥狀性隱源性海馬硬化隱源性(N)(331)(337)(445)
5、(294)(224)全身性癲癇部分性癲癇27%82%35%45%11%無發(fā)作患者(%)整體不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無發(fā)作患者%1008060402005年后10年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%難治性部分性癲癇的術(shù)前定位EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifest
6、ationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價值抽搐起始的部位頭眼轉(zhuǎn)向的方向發(fā)作類型特殊的發(fā)作EPILEPTOGENESISElectrical-interictalandictalEEGStructural-CT、MRIFunctional-SPECT、PET、Wadatest、NeuropsychologicaltestEEG及VEEG的定位意義routineVEEG常規(guī)覺醒腦電圖常規(guī)覺醒+睡眠常規(guī)覺醒+睡眠+蝶骨電極long-ter
7、mVEEGmonitoring長時間腦電--錄象監(jiān)測(頭皮)長時間腦電--錄象監(jiān)測(顱內(nèi))NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTM
8、RI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI的患者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?;虿∽儍?yōu)于CT適應(yīng)征:除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的