兒童霍奇金淋巴瘤的診療建議

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1、萬方數(shù)據(jù)·586生堡』b型盤查!!!壘生!旦箜!!鲞筮!翅魚!也』里!i墮!：壘!理塾!!!壘：y!!：絲：盟!：!兒童霍奇金淋巴瘤的診療建議中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組中國抗癌協(xié)會兒科專業(yè)委員會兒童霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)是來源于B淋巴細胞的淋巴瘤，在中國內(nèi)地的發(fā)病率明顯低于非霍奇金淋巴瘤，但尚無全國性流行病學調(diào)查資料。我國上海疾病控制和防治中心2002—2005年數(shù)據(jù)顯示，15歲以下上海戶籍兒童HL年發(fā)病率為0．6／100萬。1J，與我國香港地區(qū)報道結(jié)果相似口J，但明顯低于北美洲5

2、．5／100萬的發(fā)病率。3J。根據(jù)美國國家腫瘤監(jiān)測、流行病學及轉(zhuǎn)歸登記系統(tǒng)(Surveillance，Epidemiology，andEndResuhs，SEER)統(tǒng)計資料(2002—2008年)，兒童HL的5年生存率已達96％±0．4％[41。我國在這一疾病的診斷和治療上缺乏系統(tǒng)性的大樣本臨床報告，與醫(yī)療發(fā)達國家和地區(qū)存在較大差距。本診療建議旨在介紹兒童和青少年HL臨床實踐中普遍被接受的經(jīng)驗和結(jié)論，幫助兒童血液腫瘤科醫(yī)生建立合理的臨床思路、規(guī)范醫(yī)療行為，以期提高患兒的長期生存率。一、組織學分類HL的診斷依賴于在

3、病變淋巴結(jié)或組織中找到鏡影細胞。按照2008年世界衛(wèi)生組織造血和淋巴組織腫瘤分類標準∞。，HL分為兩大類：經(jīng)典型HL和結(jié)節(jié)樣淋巴細胞為主型HL(nodularlymphocyte—predominantHL，NLPHL)。1．經(jīng)典型HL：進一步分為4個亞型，包括淋巴細胞消減型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型和經(jīng)典淋巴細胞富裕型。這4種亞型以CDl5和CD30陽性表達的“典型”鏡影細胞為特征，約50％的病例病理組織中表達EB病毒編碼的RNA(EBVencodedRNA，EBER)。2．NLPHL：以往稱為惡性淋巴肉芽腫，其

4、典型特征是腫瘤內(nèi)存在特殊的LP細胞(實際為淋巴細胞和組織細胞)。LP細胞是鏡影細胞的變異形式，呈現(xiàn)“典型”HL不具備的免疫表型，如通常不表達CD30和CDl5，而表達CD20、CD79ct和CD75，是特殊的HL亞型。近50％病例病理組織中表達上皮膜抗原，但不表達EBER。NLPHL通常見于40歲以上成人，兒童和青少年少見。國外文獻中，NLPHL占15歲以下兒童HL的10％～20％，占15～20歲HL的5％～8％L6J。2010年國內(nèi)醫(yī)院調(diào)查中，15歲以下HL未見此類型報道"1。二、分期系統(tǒng)及危險度分組1．Ann

5、Arbor分期系統(tǒng)(Costswolds會議修訂)LsJ：AnnArbor分期是兒童HL的標準分期系統(tǒng)。分期首先取決于受DOI：10．3760／cma．j．issn．0578-1310．2014．08．008通信作者：湯靜燕，200127上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心國家衛(wèi)生計生委兒童血液腫瘤重點實驗室(Email：yantfk@gmail．corn、．標準．方案．指南．累淋巴結(jié)區(qū)域或結(jié)外組織的分布數(shù)量。I期是累及單個淋巴結(jié)(I)；或局部累及一個淋巴結(jié)外器官或部位(I。)。Ⅱ期是指累及2個或2個以上淋巴結(jié)

6、(II)，或局部累及1個淋巴結(jié)外器官或部位及其橫膈同側(cè)1個或多個淋巴結(jié)受累(1I。)。m期表示累及橫膈兩側(cè)(上下)淋巴結(jié)(Ⅲ)，可以同時伴有局部淋巴結(jié)外器官或部位受累(Ⅲ。)，也可以同時伴有脾臟受累(Ⅲ。)，或同時伴結(jié)外器官或部位及脾臟受累(Ⅲ。+。)橫膈兩側(cè)(上下)都有受累。Ⅳ期是指彌漫性累及多個淋巴結(jié)外器官或組織，可以伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)受累。此外，這一分期系統(tǒng)還對患兒是否具有全身癥狀、淋巴結(jié)外組織受累情況和巨大腫塊進行了定義。臨床癥狀用A、B描述患兒是否具有全身癥狀；A為無癥狀；B為有癥狀；癥狀定義為6個月內(nèi)

7、體重減輕>10％，和(或)發(fā)熱>38℃，和(或)夜問盜汗。淋巴結(jié)外組織受累情況(E期)：結(jié)外組織包括胸腺、脾、韋氏環(huán)、闌尾和培氏斑。巨大腫塊定義為：腫塊I>8cm(6歲以下6cm)或x線胸片上縱隔占位>1／3最大胸徑。2．危險度分組：目前臨床診療中，一般將HL患兒分為低危、中危和高危3個組別。治療方案的強度依據(jù)于相應的危險度分組。但不同臨床研究方案中，危險度分組定義略有差別，尚無統(tǒng)一定義一J。綜合各大協(xié)作組報告并結(jié)合國內(nèi)實際應用可行性，建議分組標準如下：低危組(R1)：I。、Ⅱ。(≤2個淋巴結(jié)區(qū)受累，無巨大腫塊，

8、無肺門浸潤)；中危組(R2)：其他I、Ⅱ期及Ⅲ。期；高危組(R3)：Ⅲ。期和Ⅳ期。三、初發(fā)患兒診斷步驟(一)臨床表現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大是HL最常見臨床表現(xiàn)，尤以頸部和(或)縱隔多見。HL巨大縱隔腫塊可以表現(xiàn)為嚴重的呼吸困難，但并不常見?；純喝绨肽陜?nèi)體重減輕>10％，和(或)發(fā)熱>38℃，和(或)夜間盜汗則稱為有癥狀組患兒(B組癥狀)；反之，則稱為無癥狀組患兒(A組)。(二)