單心室 (單一心室房室連接)

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1、北京市兒童心血管病中心北京安貞醫(yī)院心兒科耿斌張桂珍丁文虹吳江單心室(單一心室房室連接)一、概述單心室（Singleventricle）是一組較少見(jiàn)的復(fù)雜心臟畸形，指心房（左、右心房或共同心房）僅與一個(gè)主要心室腔相連接的畸形，又稱(chēng)為單一心室房室連接畸形（Univentricularatrioventricularconnection）。單心室解剖圖單心室（Singleventricle）單心室還有很多其他名稱(chēng)，如單心室心臟（Univentricularheart）、心室雙入口（Double-inle

2、tventricle）等。單心室約占先心病發(fā)病率的1%～2%，占紫紺先心病的10%左右。（一）病理解剖單心室的病理解剖非常復(fù)雜，其基本特征是左、右心房或共同心房與一個(gè)起主要功能的心室腔相連接。1、心室腔單心室畸形的心室大多數(shù)仍為兩個(gè)心室腔，只有一個(gè)在功能上屬于真正的心室－即主腔(Dominantventricularchamber)，另一個(gè)無(wú)心室的功能，為殘存心腔（Rudimentarychamber）。主腔為左心室時(shí)，肌小梁比較細(xì)膩；主腔為右心室則肌小梁比較粗大；僅有一個(gè)單一心室腔時(shí)，則肌小梁無(wú)規(guī)律

3、，難以辨別是屬于左心室還是右心室。殘存右心室腔通常與大動(dòng)脈連接（肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈或雙動(dòng)脈），而殘存左心室腔則無(wú)大動(dòng)脈連接。與大動(dòng)脈相連接的殘存心腔稱(chēng)為流出小腔（Outletchamber），無(wú)大動(dòng)脈連接的殘存心腔稱(chēng)為心室陷窩（Pouch）。需要強(qiáng)調(diào)的是：這一組畸形的心臟大多數(shù)有兩個(gè)心腔，所以稱(chēng)為單心室是不恰當(dāng)?shù)?，但它已被沿用已久，所以，許多學(xué)者（尤其是國(guó)人）仍習(xí)慣把這一畸形稱(chēng)之為單心室（Singleventricle或Univentricularheart）。Anderson最近稱(chēng)之為功能單心室（fun

4、ctionaluniventricle）。單一心室房室連接畸形即使有另外一個(gè)心室腔存在，不論其大小及形態(tài)如何，總是缺乏與心房的連接。強(qiáng)調(diào)房室連接的單一性而非心室腔的單一性，是本組畸形的本質(zhì)特征。2、房室瓣單心室畸形中，其房室瓣連接方式可以是雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)房室瓣閉鎖）連接，又分別稱(chēng)為心室雙入口（Doubleinlet）、心室共同入口（Commoninlet）和心室單入口（Singleinlet）。心室雙入口多見(jiàn)于主腔為左心室型的單心室畸形，心室共同入口多見(jiàn)于主腔為右心室或不定

5、型心室的單心室畸形。另外，房室瓣可出現(xiàn)騎跨（Straddling，指房室瓣腱索騎跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣環(huán)騎跨），當(dāng)房室瓣坐跨時(shí)，只有≥50%的瓣環(huán)與主心腔連接，才能診斷為單心室，否則稱(chēng)為雙心室連接伴房室瓣騎跨（坐跨和騎跨統(tǒng)稱(chēng)為房室瓣騎跨）。這里介紹兩個(gè)概念：房室連接的類(lèi)型（Type）和房室瓣連接的方式（Mould）1）房室連接類(lèi)型（Type）是指心房與心室實(shí)體之間的連接方式，可分為兩類(lèi)：①雙心室連接：包括房室連接一致、連接不一致和房室連接不定（心房對(duì)稱(chēng)位）三種。②單一心室房室連接：

6、包括心室雙入口心室共同入口、一側(cè)（左側(cè)或右側(cè)）房室連接缺如。雙心室連接單一心室房室連接類(lèi)型（Type）2）房室瓣連接方式（Mould）是描述支撐房室連接之房室瓣的形態(tài)特征，包括雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、一側(cè)房室瓣開(kāi)放（另一側(cè)閉鎖）、以及房室瓣騎跨。房室瓣連接方式（Mould）3、主心腔與殘存心腔的空間關(guān)系主心腔為左心室時(shí)，殘存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前；主腔為右心室時(shí)，殘存左心腔位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右；主心腔為不定型心室腔時(shí)，則僅有一個(gè)大心腔，無(wú)殘存心腔。4、其它合并畸形單

7、心室常合并心房對(duì)稱(chēng)、完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口，肺動(dòng)脈狹窄和共同房室瓣畸形，及主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷等。（二）分類(lèi)近年來(lái)，隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展（尤其是Fontan手術(shù)的采用和改進(jìn)）以及對(duì)本畸形認(rèn)識(shí)的深入，單心室的命名和分類(lèi)發(fā)生了很大變化。經(jīng)典單心室畸形是描述房室連接為心室雙入口的一組心臟畸形（不論其心肌實(shí)體是一個(gè)心腔還是兩個(gè)心腔）。由于一側(cè)房室連接缺如（一側(cè)房室瓣閉鎖）的心臟畸形與心室雙入口有相似的形態(tài)學(xué)和病理生理學(xué)特征，手術(shù)方法也相似，只能進(jìn)行單一心室修復(fù)。所以，越來(lái)越多的學(xué)者將它們歸為同一種

8、畸形，即單一心室房室連接畸形(Univentricularatrioventricularconnection),以區(qū)別于雙心室連接的心臟（后者指左、右心房與各自的心室相連接）。單心室畸形的本質(zhì)為心房與單一的心室腔連接。三尖瓣閉鎖者為右側(cè)房室（瓣）連接缺如，其發(fā)育不全的右心室與左室雙入口的殘存右室殘腔相似；同樣，二尖瓣閉鎖者為左側(cè)房室（瓣）連接缺如，發(fā)育不全的左室與右室雙入口的殘存左室殘腔相似。心室連接的單一性而并非心室腔的單一性是單心室的本質(zhì)。1、經(jīng)典