《垂體腺瘤》ppt課件

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1、垂體腺瘤大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱pituitaryadenoma別名hypophysealadenoma；腦下垂體腺瘤類別神經(jīng)外科/顱內(nèi)腫瘤ICD號D35.2概述垂體腺瘤是常見的良性顱內(nèi)內(nèi)分泌腫瘤。Marie于1886年首先描述肢端肥大癥，1887年Minkowski論及肢端肥大癥由垂體腺排列異常引起，1900年Benda認識到伴肢端肥大癥的嗜酸性腺瘤并證明腫瘤是來自腺垂體細胞的真性腫瘤。1901年Frankel等研究肢端肥大癥后提出該癥有垂體嫌色細胞的增生以及垂體功能的亢進，而1908年Marburg認識到無分泌垂體腺瘤有垂體功能低下

2、的臨床表現(xiàn)。1909年Cushing進一步闡明和解釋了分泌性嗜酸性腺瘤引起垂體功能亢進(肢端肥大癥)及無功能腺瘤(嫌色細胞瘤)導(dǎo)致垂體功能低下之間的臨床關(guān)系，并于1912年明確提出垂體高分泌與低分泌的相反癥群，描述了它們的組織病理學(xué)基礎(chǔ)。概述以后的幾十年間，Cushing及其同道們主要研究垂體腺瘤的病理、臨床特征以及內(nèi)分泌異常，使垂體腺瘤的總體知識進一步擴大和豐富。直至20世紀下半葉，垂體腺瘤的突出問題擺到了設(shè)計有效的治療方法上，而20世紀60年代主要放在進一步完善治療的安全性和有效性上。垂體腺瘤主要從下列幾方面危害人體：1.垂體激素過

3、量分泌引起一系列的代謝紊亂和臟器損害。2.腫瘤壓迫使其他垂體激素低下，引起相應(yīng)靶腺的功能低下。3.壓迫蝶鞍區(qū)結(jié)構(gòu)，如視交叉、視神經(jīng)、海綿竇、腦底動脈、下丘腦、第三腦室，甚至累及額葉、顳葉、腦干等，導(dǎo)致相應(yīng)功能的嚴重障礙。概述近20年來，垂體腺瘤的臨床和研究工作有了飛速的發(fā)展，但仍有不少難題有待繼續(xù)總結(jié)研究。流行病學(xué)垂體腺瘤可發(fā)生于任何年齡，但以成人多見，約70%的病人始發(fā)年齡在30～50歲，只有3%～7%的病人始發(fā)年齡在20歲以下。一般來說，起病年齡越小，腫瘤的侵襲性(invasiveness)越大，預(yù)后也就越差。垂體腺瘤的發(fā)病率與性別

4、有一定關(guān)系，國外資料顯示，成年女性的年發(fā)病率約為70/100萬；成年男性的年發(fā)病率約為28/100萬，男女之比約為1∶2。絕大多數(shù)垂體腺瘤無臨床癥狀，為隱性垂體腺瘤；只有2%～2.5%的垂體腺瘤有臨床癥狀，為顯性垂體腺瘤，占顱內(nèi)腫瘤的8%～15%。流行病學(xué)近20年來，垂體腺瘤的臨床病例增加甚多，其原因是內(nèi)分泌診斷技術(shù)的發(fā)展、神經(jīng)放射檢查設(shè)備的進步、電鏡的應(yīng)用等。病因目前認為垂體腺瘤來源于腺垂體細胞，如單激素細胞腺瘤如生長激素、泌乳素細胞腺瘤等來源于分泌相應(yīng)激素的腺細胞，而對一些多激素來源的腺瘤還有爭議。過去一直認為一種細胞只能分泌一種相

5、應(yīng)的激素，20世紀70年代Zimmemrman用PAP法研究5例正常人垂體組織證實，在同一種細胞內(nèi)具有能與生長激素和泌乳素兩種激素抗體結(jié)合的顆粒，說明兩種激素可以同時在同一垂體細胞內(nèi)產(chǎn)生。Midyley認為促卵泡素和黃體生成素可可由同一種細胞分泌。病因Horvath報告了9例垂體泌乳素、生長激素細胞腺瘤。Kovacs也指出在非腫瘤情況下這種雙激素分泌細胞同樣散在于腺垂體中，只是數(shù)量較少而已。上述研究結(jié)果說明，垂體內(nèi)一種細胞不是只能分泌一種相應(yīng)的激素。這類多激素細胞腺瘤，稱之為“異源性垂體腺瘤”。其發(fā)生機制一般認為與瘤細胞的基因表達有關(guān)，

6、可能牽涉到基因的不穩(wěn)定性和優(yōu)勢選擇，也可能是細胞表型的變化，而沒有基因潛能的變化。近年來認為嫌色細胞腺瘤來源于分化程度較低或未分化的細胞，這種細胞可以向其他分泌激素的細胞轉(zhuǎn)化，臨床上可伴有相應(yīng)激素分泌增多的癥狀，電鏡下可見分泌顆粒。病因Leuis認為這類非功能垂體腺瘤雖有分泌顆粒，但瘤細胞分化較低，未能形成有生物效應(yīng)的激素。Kovacs認為這種瘤細胞能夠合成少量的激素或產(chǎn)生無活性的激素前體；或為目前尚未能檢測的激素。Betzdorf測定瘤細胞組織培養(yǎng)液內(nèi)生長激素的濃度，發(fā)現(xiàn)一些嫌色性細胞瘤與嗜酸性細胞瘤同樣是升高的，這就可解釋一些嫌色細

7、胞腺瘤為什么伴有肢端肥大癥。臨床表現(xiàn)垂體腺瘤瘤細胞的倍增時間為100～700天，故腫瘤生長緩慢，這種生物學(xué)特征決定了垂體腺瘤一般起病潛隱，早期可無癥狀。有的腫瘤甚至自始至終沒有癥狀，死后尸檢始被發(fā)現(xiàn)。垂體腺瘤主要有顱內(nèi)神經(jīng)功能障礙及內(nèi)分泌功能障礙兩方面表現(xiàn)：1.神經(jīng)功能障礙垂體腺瘤引起的神經(jīng)癥狀直接與腫瘤大小及其生長方向有關(guān)。一般無分泌功能腺瘤在確診時往往腫瘤體積已較大，多向鞍上及鞍外生長，臨床神經(jīng)癥狀多較明顯。分泌性腺瘤因早期產(chǎn)生內(nèi)分泌亢進癥狀，確診時大多體積較小，腫瘤多位于蝶鞍內(nèi)或輕微向鞍上生長，臨床不產(chǎn)生或僅有輕微的神經(jīng)癥狀。臨床

8、表現(xiàn)(1)頭痛：約2/3無分泌性垂體腺瘤病人可有頭痛，但不太嚴重。早期頭痛是由于腫瘤向上生長時，牽拉由三叉神經(jīng)第1支支配的鞍膈所引起。頭痛位于雙顳部、前額、鼻根部或眼球后部，呈間歇性發(fā)作。腫瘤穿破鞍膈后頭痛