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1、人民衛(wèi)生出版社病理學基礎蘭州大學第一醫(yī)院陳永林第六章常見疾病第九節(jié)門脈性肝硬化學習目標掌握門脈性肝硬化的基本病理變化門脈性肝硬化的病理臨床聯(lián)系第六章第九節(jié)門脈性肝硬化門脈性肝硬化——概念肝硬化（livercirrhosis）是指由各種病因引起的肝細胞彌漫性變性壞死，纖維組織增生和肝細胞結節(jié)狀再生，這三種病變反復交錯進行，導致肝小葉結構破壞和肝血液循環(huán)途徑改建，最終導致肝臟變形變硬的慢性肝臟疾病。我國采用結合病因，病變特點以及臨床表現(xiàn)的分類法，將其分為門脈性肝硬化，壞死后性肝硬化，膽汁性肝硬化，寄生蟲性肝硬化和淤血性肝
2、硬化等。本節(jié)主要介紹最常見的一種即門脈性肝硬化，其相當于國際分類的小結節(jié)型肝硬化。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病因及發(fā)病機制尚未完全清楚。目前研究表明，與門脈性肝硬化發(fā)生有關的因素如下。（一）病毒性肝炎這是我國肝硬化的主要原因，其中感染HBV和HCV引起的病毒性肝炎與肝硬化的發(fā)生有密切關系。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病因及發(fā)病機制（二）慢性酒精中毒長期酗酒是引起肝硬化的另外一個重要因素，在歐美一些國家更為突出。是由于酒精在體內代謝過程中產生的乙醛對肝細胞有直接毒害作用，使肝細胞發(fā)生脂肪變性而逐漸發(fā)展為肝硬化。（三）有毒物質
3、的損傷作用許多化學物質可以損傷肝細胞，如四氯化碳，辛可芬等，若長期作用則損傷肝細胞而引起肝硬化。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病因及發(fā)病機制（四）營養(yǎng)不良食物中長期缺乏甲流氨酸或膽堿類物質時，使肝臟合成磷脂障礙而經過脂肪肝發(fā)展為肝硬化。以上因素可引起肝細胞的變性壞死，但肝細胞可以通過再生修復。如果病因沒有消除，肝細胞反復發(fā)生變性壞死及修復，肝小葉界板受損后，纖維組織增生，分割肝小葉加之肝細胞不規(guī)則結節(jié)狀再生，最終形成假小葉。長期病變的過程中，肝臟的正常組織結構被破壞，肝質地變形變硬，最終導致肝臟血液循環(huán)改建和肝功能障礙而形
4、成肝硬化。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化基本病理變化肉眼觀察：①早期：肝體積正?；蚵源?，重量增加，質地正?；蛏杂病＂谕砥冢焊误w積明顯縮小，被摸增厚，重量減輕，質地變硬；表面及切面呈彌漫全肝的小結節(jié)，其大小相仿，直徑多為0.15～0.5cm，一般不超過1cm；切面見圓形或類圓形島嶼狀結構，其周圍有較窄的均勻一致的灰白色纖維組織條索或間隔包繞。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化基本病理變化鏡下觀察：肝硬化的病變特征是正常肝小葉結構破壞，被假小葉取代。假小葉是指廣泛增生的纖維組織將殘存的和再生的肝細胞重新分割及包繞，形成大小不等的圓形或類
5、圓形的肝細胞團。假小葉特征：①假小葉內中央靜脈無或偏位或可見兩個以上。②包繞假小葉的纖維間隔寬窄較一致，內有少量淋巴細胞和單核細胞浸潤，并可見小膽管增生。③假小葉內可見再生的肝細胞結節(jié)（也可形成假小葉），其特點是肝細胞排列紊亂，再生的肝細胞體積大，核大且深染，或有雙核。。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化二、基本病理變化第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病理臨床聯(lián)系三、病理臨床聯(lián)系肝硬化時，臨床上主要出現(xiàn)一系列門脈高壓癥和肝功能障礙的表現(xiàn)。（一）門脈高壓癥肝硬化時主要因為，①廣泛增生的纖維組織壓迫肝血竇，小葉下靜脈，導致門靜脈血液循環(huán)和
6、門靜脈血液回流受阻；②肝內肝動脈小分支和門靜脈小分支之間形成異常吻合這兩個原因，破壞和改建肝的血管系統(tǒng)，從而引起門靜脈壓力增高。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病理臨床聯(lián)系主要表現(xiàn)為：1.慢性淤血性脾腫大因門靜脈壓力升高，脾靜脈回流受阻所致，常引起貧血，出血傾向及白細胞減少等脾功能亢進的表現(xiàn)。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病理臨床聯(lián)系2.腹水為淡黃色透明的漏出液。形成原因：①門靜脈壓力增大使門靜脈系統(tǒng)的毛細血管內流體靜壓升高，管壁通透性增大導致漏出；②肝合成蛋白功能降低尤其是血漿清蛋白合成減少，加之消化不良引起低蛋白血癥，導致血漿
7、膠體滲透壓降低造成漏出；③肝臟對醛固酮和抗利尿激素滅活減少，引起鈉、水潴留而促使腹水形成。第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病理臨床聯(lián)系3.側支循環(huán)形成正常時腹腔臟器的靜脈血液回流至門靜脈，再回流至肝靜脈，后回流入下腔靜脈。門靜脈壓力增高時，腹腔臟器的靜脈血液部分經門靜脈與腔靜脈之間開放的側支循環(huán)繞肝臟回流到體靜脈，后至右心。主要的側支循環(huán)開放回流途徑有：①門靜脈血液經胃冠狀靜脈—食管靜脈叢—奇靜脈，入上腔靜脈。常引起胃底和食管下段靜脈叢曲張，當發(fā)生腹壓升高或受粗燥食物磨碰時，可導致其破裂引起致命性大出血，是肝硬化患者死亡的常
8、見原因之一；第六章第九節(jié)門脈性肝硬化病理臨床聯(lián)系②門靜脈血液經腸系膜下靜脈—直腸靜脈叢—髂內靜脈，入下腔靜脈，引起直腸靜脈叢曲張，形成痔核，破裂出現(xiàn)便血；③門靜脈血液經臍靜脈—臍周靜脈叢，上經胸腹壁靜脈入上腔靜脈，下經腹壁下靜脈入下腔靜脈，引起臍周淺靜脈高度擴張，形成“海蛇頭”現(xiàn)象。4.胃腸道淤血因門靜脈壓力升高，胃腸道靜脈血液回流受阻所致。表
