子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床病理觀察

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1、子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床病理觀察作者：李崢蝶單位：476000河南商丘市第三人民醫(yī)院【摘要】目的：研究子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的病理學(xué)特征、診斷、鑒別診斷和生物學(xué)行為。方法：對(duì)4例子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤進(jìn)行常規(guī)組織學(xué)和免疫組織化學(xué)(SP法)染色和觀察，對(duì)患者進(jìn)行隨訪，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果：光鏡下4例腫瘤均由透明或嗜酸細(xì)胞巢或?qū)捳坏鹊募?xì)胞索組成，間質(zhì)有豐富的小血管和程度不等的透明變。免疫組織化學(xué)染色示4例瘤細(xì)胞均黑色素細(xì)胞標(biāo)記陽(yáng)性和程度不等的結(jié)蛋白和平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)陽(yáng)性，CK和CD10陰性。4例現(xiàn)均存活。結(jié)論：子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤具有較特征性的組織病理及免疫組織化學(xué)

2、特點(diǎn)，HMB45陽(yáng)性對(duì)診斷有重要作用。該腫瘤分良性、惡性潛在不能確定和惡性三類，應(yīng)與透明細(xì)胞癌和上皮樣平滑肌腫瘤區(qū)別。【關(guān)鍵詞】子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤鑒別診斷資料與方法一般資料：子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤患者4例，女，33歲，因陰道出血就診，既往B超檢查示子宮頸肌瘤，患者于就診當(dāng)日行全子宮切除術(shù)。方法：手術(shù)切除組織經(jīng)10%甲醛固定，腫物多處取材，石蠟包埋，常規(guī)切片，HE染色光鏡下觀察。免疫組織化學(xué)采用SP法，一抗,包括HMB45、NSE、CK、SMA、S100及結(jié)蛋白。結(jié)果判定：以見(jiàn)棕黃色顆粒為陽(yáng)性，未見(jiàn)為陰性。結(jié)果巨檢：全子宮大小10cm×:8cm×4cm,右

3、側(cè)子宮肌壁間可見(jiàn)直徑5cm的類圓形腫物，切面灰紅灰黃色，分葉狀，質(zhì)軟,與周圍組織分界清，但未見(jiàn)明顯包膜。鏡檢：瘤細(xì)胞呈片狀密集排列，細(xì)胞形態(tài)單一，均為上皮樣細(xì)胞，未見(jiàn)梭形細(xì)胞成分。瘤細(xì)胞為圓形或多邊形，細(xì)胞之間界限明顯、胞膜清晰、胞漿豐富透亮，部分瘤細(xì)胞胞漿可見(jiàn)淡紅色嗜酸性細(xì)微顆粒。細(xì)胞核呈圓形或卵圓形、中等大小、核膜光滑、染色質(zhì)分散，部分瘤細(xì)胞可見(jiàn)小核仁，核分裂像未見(jiàn)。瘤細(xì)胞間分布較多薄壁小血管，呈網(wǎng)狀或裂隙樣。另可見(jiàn)一些較大的厚壁血管，部分厚壁血管壁透明變性，局部甚至呈“裂隙狀”,腫瘤周邊呈舌狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，酷似內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。討論子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(P

4、EComa)也稱為肌黑色素腫瘤。血管周細(xì)胞(PECs)不同于血管外細(xì)胞，近年來(lái)研究表明，它是獨(dú)特的細(xì)胞類型，特征性地雙重表達(dá)肌源性與黑色素生成，電鏡觀察胞漿內(nèi)含黑素小體或前黑色素小體［1］。在臨床上均與結(jié)節(jié)性硬化綜合征密切相關(guān)，多數(shù)病例在遺傳學(xué)上有一致的基因異常［2］,目前文獻(xiàn)建議用PECs這一病變家族來(lái)認(rèn)識(shí)這些疾病。在2002年WHO軟組織新分類中將PEComa定義為組織學(xué)和免疫表型上明確的血管周上皮樣細(xì)胞組成的間葉性腫瘤［3］。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：具有豐富毛細(xì)血管網(wǎng)和舌狀生長(zhǎng)結(jié)構(gòu)的PEComas非常像子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，尤其是后者表現(xiàn)為更多的上皮樣和黃體化組織形態(tài)時(shí)。厚壁血管和偶見(jiàn)的

5、裂隙不是子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤的特征，可做為與PEComa的區(qū)別點(diǎn)。鑒別之一依靠子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞腫瘤CD10彌散強(qiáng)陽(yáng)性，另一鑒別點(diǎn)依靠PEComaHMB-45和Melan-A陽(yáng)性。PEComaCD10可以陽(yáng)性，但通常局部表達(dá)。此外，幾乎所有的低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤表達(dá)ER和PR。胃腸道間質(zhì)瘤：胃腸道間質(zhì)瘤累及女性生殖道占第二位。與PEComa—樣，GIST可以表現(xiàn)為梭形細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞，或者上皮樣混合梭形細(xì)胞。【參考文獻(xiàn)】1甘梅富，金梅，余春開(kāi)，蔡菊，等?子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤.中華病理學(xué)雜志,2006,5:63-64.

2郭東輝，吳豐迎.子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤.中華病理學(xué)雜志,

6、2003,32:487.申明：本論文版權(quán)歸原刊發(fā)雜志社所有，我們轉(zhuǎn)載的目的是用于學(xué)術(shù)交流與討論，僅供參考不構(gòu)成任何學(xué)術(shù)建議。